Zollingeri-Ellisoni sündroomi sümptomid

Sisu

• Sümptomid
• Põhjused
• Diagnoos
• Tüsistused
• Ravi
• Prognoos

Zollingeri-Ellisoni sündroom (ZES) on haruldane haigus, mis põhjustab ühe või mitme kasvaja moodustumist kõhunäärmes või peensoole ülaosas, mida nimetatakse kaksteistsõrmiksooleks. See võib põhjustada ka maos ja kaksteistsõrmiksooles haavandite tekkimist.

Kasvajaid nimetatakse gastrinoomideks ja nad eritavad suures koguses hormooni gastriini. Seejärel põhjustab see maohappe liigset tootmist, mis võib põhjustada peptilisi haavandeid. Kasvajad on vähkkasvajad 50 protsendil juhtudest.

ZES-i põhjustatud haavandid reageerivad ravile vähem kui tavalised peptilised haavandid. Mis põhjustab ZES-iga inimestel kasvajate tekkimist, pole teada, kuid umbes 25 protsenti ZES-i juhtumitest on seotud geneetilise häirega, mida nimetatakse mitmekordseks endokriinseks neoplaasiaks.

Zollingeri-Ellisoni sündroom on haruldane ja kuigi see võib esineda igas vanuses, on 30–60-aastastel inimestel tõenäolisem selle tekkimine. Kõigist peptilise haavandi all kannatavatest inimestest on Zollinger-Ellison ainult väikesel protsendil nendest inimestest.

Sümptomid

ZES-i sümptomite hulka kuuluvad:

• Näriv, põletav valu kõhus
  • See valu paikneb tavaliselt rinnaluu ja naba vahelises piirkonnas.
• Surve, puhituse või täiskõhu tunne
  • See valu areneb tavaliselt 30–90 minutit pärast sööki ja seda leevendavad sageli antatsiidid.
• Valu või põletustunne kõhus, mis liigub üles kurgu poole
  • Selle põhjuseks on kõrvetised ehk gastroösofageaalne refluks ja see tekib siis, kui maosisaldus varundub söögitorusse.
• Oksendamine
  • Oks võib sisaldada verd või sarnaneda kohvipaksuga.
• Kõhulahtisus
  • Väljaheide võib olla ebameeldiva lõhnaga.
• Must, tõrvane väljaheide
  • Väljaheites olev veri muudab need tumepunaseks või mustaks ning muudab need tõrvaks või kleepuvaks.
• Iiveldus
• Väsimus
• Nõrkus
• Kaalukaotus

Põhjused

Zollingeri-Ellisoni sündroom on põhjustatud kõhunäärme ja kaksteistsõrmiksoole kasvajast või kasvajatest. Need kasvajad toodavad hormooni gastriini ja neid nimetatakse gastrinoomideks. Gastriini kõrge tase põhjustab maohappe ületootmist. See happesuse tõus võib põhjustada maohaavandi ja kaksteistsõrmiksoole peptiliste haavandite tekkimist.

Diagnoos

Vereanalüüsi: Tehakse vereanalüüs, et näha, kas veres on suurenenud gastriini tase.Kõrgetasemeline gastriin võib viidata kõhunäärme või kaksteistsõrmiksoole kasvajatele.

Baariumröntgen: Patsient joob baariumi sisaldavat vedelikku, mis katab söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole seinu. Seejärel tehakse röntgenikiirgus. Seejärel vaatab arst röntgenkiirte, otsides haavandite märke.

Ülemine endoskoopia: Arst uurib söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole sisemust instrumendiga, mida nimetatakse endoskoobiks, õhukeseks, paindlikuks, valgustatud läätsega toruks. Endoskoop sisestatakse suu kaudu ja kurgus ning maos ja kaksteistsõrmiksoole. Arst võib otsida haavandeid ja eemaldada laboratoorseks uurimiseks koeproovi, mida nimetatakse biopsiaks, et tuvastada gastriini tootvate kasvajate olemasolu.

Mida on oodata ülemise endoskoopia korral

Pilditehnika: Arst võib kasvajate paiknemise kindlakstegemiseks kasutada arvutipõhist tomograafiat (CT), magnetresonantstomograafiat (MRI) ja ultraheli või tuumakontrolli.

• Kompuutertomograafia on diagnostiline test, mis kasutab arvutitehnoloogia abil röntgenikiirgust. Röntgenikiired võetakse paljude erinevate nurkade alt, et luua patsiendi kehast ristlõikepilte. Seejärel paneb arvuti need pildid kolmemõõtmeliseks pildiks, mis suudab väga üksikasjalikult kuvada elundeid, luid ja kudesid.
• Magnetresonantstomograafia abil kasutatakse inimkeha kujutiste loomiseks röntgenikiirte asemel magnetilisi signaale. Need pildid näitavad koetüüpide erinevusi.
• Ultraheli saadab kõrgsageduslikke helilaineid, mis lähevad uuritavasse piirkonda ja põrkavad tagasi, kui nad elundi tabavad. Seda töötleb arvuti, mis loob skannitava ala kaardi.
• Tuumaskaneeringuga viiakse kehasse radioaktiivseid aineid, mis võimaldavad gammakaameral kasvajaid tuvastada.

Tüsistused

50 protsendil Zollinger-Ellisoni juhtudest on kasvajad vähkkasvajad (pahaloomulised). Kui kasvajad on vähkkasvajad, on oht, et vähk levib maksa, kõhunäärme lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse ja peensoolde.

Muud Zollingeri-Ellisoni sündroomi tüsistused:

• Tõsised haavandid, mis võivad põhjustada sooleaugu tekkimist
• Verekaotus
• Krooniline kõhulahtisus
• Kaalukaotus

Ravi

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi keskendub kahele valdkonnale: kasvajate ravimine ja haavandite ravi.

Operatsiooni tehakse sageli juhul, kui kasvajaid on ainult üks. Kui kasvajad on maksas, eemaldab kirurg võimalikult palju maksakasvajat (debulking).

Kui kasvajate operatsioon pole võimalik, kasutatakse muid ravimeetodeid:

• Kasvaja hävitamise katse verevarustuse katkestamise teel (embooliseerimine).
• Vähirakkude hävitamise katse elektrivoolu abil (raadiosageduslik ablatsioon).
• Narkootikumide süstimine kasvajasse vähi sümptomite leevendamiseks.
• Keemiaravi kasutamine kasvaja kasvu aeglustamiseks.

Haavandite ravi

• Prootonpumba inhibiitorid: Need on kõige tõhusamad ravimid Zollingeri-Ellisoni sündroomi korral. Prootonpumba inhibiitorid on üsna võimsad ja pärsivad happe tootmist ning soodustavad paranemist. Prootonpumba inhibiitorite näideteks on Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex ja Protonix.
• Happeblokaatorid: Neid nimetatakse ka histamiini (H-2) blokaatoriteks. Need ravimid vähendavad seedetrakti vabaneva soolhappe hulka. See aitab leevendada haavandivalu ja soodustada paranemist. Happeblokaatorid toimivad nii, et histamiin ei pääse histamiini retseptoritesse. Histamiiniretseptorid annavad märku maos happeid sekreteerivatest rakkudest vesinikkloriidhappe eraldamiseks. Happeblokaatorite näideteks on Tagamet, Pepcid ja Axid. Happeblokaatorid ei tööta nii hästi kui prootonpumba inhibiitorid ja neid ei pruugi välja kirjutada. Happeblokaatoreid kasutavate inimeste jaoks on nende efektiivsuse saavutamiseks vaja suuri ja sagedasi annuseid.

Prognoos

Nagu eespool öeldud, on 50 protsendil Zollinger-Ellisoni juhtumitest kasvajad vähkkasvajad. Varajase diagnoosimise ja kirurgilise leiutise abil on võimalik ravida ainult 20–25 protsenti. Kuid gastrinoomid kasvavad aeglaselt ja patsiendid võivad pärast kasvaja avastamist elada mitu aastat. Happeid pärssivad ravimid on happe ületootmise sümptomite kontrollimisel väga tõhusad.

Diagnoosi saamiseks peate pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole. Sel ajal tuleks selle seisundi kõiki aspekte koos ravivõimaluste ning pideva hoolduse ja seisundi jälgimisega arstiga arutada. Pärast diagnoosimist, kui peaksite kogema uusi või süvenevaid sümptomeid, tuleb neist teavitada oma arsti.