Sisu
Atoonilised krambid (tuntud ka kui langusrünnakud) on üks mitmest krampide tüübist, mis võivad tekkida mitmesuguste põhjuste tagajärjel. “Atonic” tähendab lihastoonuse kadu. Seda tüüpi krambid on tuntud ka kui akineetilised või tilgad krambid.Atoonilised krambid algavad sageli lapsepõlves ja on kõige levinumad lastel, kuigi need võivad jätkuda ka täiskasvanueas. Seda tüüpi krambid esinevad sageli inimestel, kellel on ka muud tüüpi krambid, näiteks toonilised või müokloonilised krambid.
Atoonilised krambid on haruldased, moodustades vähem kui 1% kõigist krampidest.
Krampide ülevaade
Neuronid ehk aju närvirakud suhtlevad üksteisega pidevalt, edastades elektrilisi impulsse ühelt teisele. Vabatahtlikku ja tahtmatut liikumist kontrollivad ja reguleerivad need närviülekanded.
Krambid on aju tagajärg, mille tagajärjel saavad ebanormaalsed elektrisignaalid hüppeliselt, mis katkestab normaalse elektrilise aju toimimise lihaseid kontrollivates närvirakkudes. Peamiselt on kahte tüüpi krampe: üldised ja fokaalsed. Erinevus seisneb peamiselt selles, kus need algavad ajus.
Üldised krambid hõlmavad kogu aju ja mõjutavad seejärel kogu keha. Need võivad põhjustada ka krampe (mittevabatahtlikud liikumised), kuid mõned üldised krambid (näiteks puudumishoogud) krampe ei põhjusta. Üldistatud krampe on kuut tüüpi:
- Puudumine (petit mal)
- Atooniline
- Tooniklooniline (grand mal)
- Klooniline
- Toonik
- Müoklooniline
Fokaalsed krambid (neid nimetatakse ka osalisteks krampideks) on need, mis algavad aju ühes osas ja mõjutavad kehaosa, mida see ajuosa kontrollib. Sõltuvalt krambitüübist võib atooniline kramp olla ka fokaalne.
Mis on atoonilised krambid?
Tavaliselt on istudes või seistes lihased veidi kokku tõmbunud. See võimaldab kehal püsti püsida.
Atoonilise krambihoogu korral ei lähe inimese lihased kokku, nagu tuntumate-klooniliste (krampide või grand mal) tüüpi krambihoogude puhul.
Tegelikult muutuvad lihased nii lõdvestunuks, et atooniliste krampidega inimene langeb sageli ettepoole, kuna lihased ei suuda keha toetada. Kui nad seisavad, siis nad kukuvad maha.
Kui inimene istub, võib atooniline kramp pea kukkuda. See on tüüpiline ka imikutele, kes on liiga väikesed, et seista. Atoonilist krampi võib olla raske lamavas inimeses märgata, välja arvatud see, et ta muutub loidaks ja ei reageeri.
Atoonilised krambid on vähem levinud kui paljud muud tüüpi krambid, kuid need võivad esineda koos teist tüüpi krambihoogudega.
Atooniline krambihoog võib alata ühe või mitme müokloonilise jerkimisega. Seda tüüpi krambid on tavaliselt lühikese kestusega, tulles ette hoiatamata. Taastumine on tavaliselt ka kiire (välja arvatud kukkumisel tekkida võivad vigastused). Atooniliste krampide kukkumiste tagajärjel tekivad sageli näo- ja peavigastused.
Atoonilised krambid põhjustavad inimese lihaste järsku lõtvumist.
Atooniliste krampide tüübid
Atoonilisi krampe võib liigitada fokaalsete krampidena (alustades ühest ajuosast) ja põhjustada lihastoonuse kadu ainult ühes kehaosas. Seda nimetatakse a fokaalne motoorne atooniline krambihoog.
Kui atooniline krambihoog algab aju mõlemalt küljelt, viidatakse sellele kui aüldine algav atooniline krambihoog. Enamasti on atoonilised krambid üldised krambid. Üldised atoonilised krambid algavad pea, pagasiruumi või kogu keha lihastoonuse ootamatu kadumisega.
Atoonilised krambid põhjustavad tavaliselt teadvuse kaotust. Seda tüüpi krambid kestavad tavaliselt vähem kui 15 sekundit, kuid võivad kesta kuni mitu minutit. Pärast atoonilist krampi muutub inimene kiiresti erksaks ja teadlikuks.
Sümptomid
Atooniliste krampide sümptomiteks võivad olla:
- Äkiline lihasjõu kaotus
- Lonkamine ja maa peale kukkumine
- Istudes näib inimese pea ootamatult alla langevat
- Teadvusse jäämine või lühikese teadvusekaotuse tekkimine
- Rippuvad silmalaud
- Pea noogutab
- Tõmblev liikumine
Põhjused
Kõik, mis häirib aju normaalset närviülekannet, võib põhjustada krampe. See võib hõlmata järgmist:
- Väga kõrge palavik
- Madal veresuhkur
- Kõrge veresuhkur
- Alkoholi või narkootikumide ärajätmine
- Aju põrutus (peavigastusest)
- Lööki
- Mõni tüüpi haigused
- Ajukasvaja
- Muud tegurid
Imikute krampide levinumad põhjused on:
- Neurotransmitterite (aju keemiliste saadikute) tasakaalustamatus
- Geneetika
- Ajukasvaja
- Insult
- Ajukahjustus, tavaliselt haiguse või vigastuse tõttu
- Madal veresuhkru tase
- Ema teatud ravimite kasutamine raseduse ajal
- Sünnitrauma, sealhulgas hapnikupuudus (hüpoksiline-isheemiline entsefalopaatia)
- Madal kaltsiumi- või magneesiumisisaldus veres
- Infektsioonid nagu meningiit või entsefaliit
- Aju verejooks (verejooks), mis võib olla tingitud väga vara sündimisest
- Kõrge palavik (ei ole tavaliselt seotud epilepsiaga)
- Muud tundmatud tegurid
Riskitegurid ja käivitajad
Atooniliste krampide algpõhjus on sageli teadmata. Geenide muutused võivad põhjustada atooniliste krampide tekke suurenenud riski. Tegelikult on teadlased tuvastanud ligi tuhat geeni, mis mängivad rolli epilepsias.
Atoonilised krambid mõjutavad kõige sagedamini lapsi, kuid seda tüüpi krambid võivad esineda igas vanuses. Atooniliste krampide käivitajad võivad hõlmata hüperventilatsiooni (kiiret hingamist) ja / või vilkuvaid tulesid.
Atoonilised krambid epilepsias
Kui isikul on kaks või enam mis tahes tüüpi krampi, diagnoositakse teadmata põhjusega epilepsia.
Haiguste tõrje ja ennetamise keskuse andmetel mõjutab epilepsia Ameerika Ühendriikides umbes 3,4 miljonit inimest. See on üks levinumaid närvisüsteemi häireid.
Atoonilised krambid on tavaliselt teatud tüüpi epilepsiaga seotud haigushoogude tüüp, näiteks Lennox-Gastauti sündroom (LGS) ja Draveti sündroom (DS).
LGS on raske lapsepõlves esinev epilepsia, mis hõlmab:
- Ravile mittevastavad krambid (kui ravim ei vähenda krampide episoode)
- Tilkhoog (atoonilised krambid)
- Ebatüüpilised puudumise krambid
Ebatüüpiliste puudumisega seotud krambid hõlmavad vähem äkki tekkivaid krampe kui tüüpilised puudumiskrambid, mis on seotud pagasiruumi, jäsemete või pea lihastoonuse kadumise ja järkjärgulise madalseisu ning kergete müoklooniliste tõmblustega.
Draveti sündroom (DS) on epilepsia raske vorm, mis hõlmab järgmisi sümptomeid:
- Sagedased, pikaajalised krambid, mille põhjustab sageli kõrge kehatemperatuur (hüpertermia)
- Imikute ja laste arengupeetus
- Kõnepuudulikkus
- Ataksia (keha liikumise täieliku kontrolli kaotamine)
- Hüpotoonia (ebanormaalselt madal lihastoonuse tase)
- Unehäired
- Ortopeedilised tingimused
- Kroonilised infektsioonid
- Düsautonoomia (homöostaasi häired)
- Muud terviseprobleemid
Millal pöörduda tervishoiuteenuse osutaja poole
Esimesel korral, kui kellelgi on (mis tahes tüüpi) krambid, tuleb tervishoiuteenuse osutajat sellest viivitamatult teavitada ja teha diagnostilised sammud, sealhulgas haigusloo ja füüsilise eksami uurimine.
Epilepsia diagnoosiga inimese puhul on oluline pöörduda viivitamatult arsti poole järgmistel juhtudel:
- Krambid, mis kestavad kauem kui viis minutit
- Hingamine, mis pärast krampide lõppu ei normaliseeru
- Pärast krampi püsima jääv teadvusetus on möödas
- Teine krambihoog, mis tekib pärast esimest (klastri krambihoog)
- Tekib kõrge palavik
- Kogetakse soojuse ammendumist
- Krambid tekivad raseduse ajal
- Iga kord, kui diagnoositakse diabeet
- Kui krambist tuleneb vigastus
Diagnoos
Alati, kui inimesel on krambid, on hädavajalik, et tervishoiuteenuse osutaja eristaks krampi tüüpi ja aju piirkonda. Seda seetõttu, et krambivastaste ravimite režiim põhineb osaliselt krampide tüübil ja kestusel.
Vaatlejate sisend (kirjalike kirjelduste või videosalvestiste kaudu), mis kirjeldab sündmust, on oluline osa diagnostilisest hindamisest.
Elektroentsefalogramm (EEG) on peamine krampide diagnoosimiseks kasutatav diagnostikavahend. EEG protseduur hõlmab elektroodide kinnitamist peanahale, et mõõta aju elektrilist aktiivsust ja paljastada ebanormaalsed mustrid.
Neid mustreid jälgides saab tuvastada erinevat tüüpi krampe. EEG testid viiakse läbi ka krambivastaste ravimite efektiivsuse mõõtmiseks, testides, kuidas ravimid aitavad kaasa aju elektririkkele.
Magnetresonantstomograafiat (MRI) ja kompuutertomograafiat (CT) kasutatakse ka selliste oluliste tegurite uurimiseks nagu krambihoog ajus. Neid skaneeringuid kasutatakse sageli krampide, näiteks insuldi võimalike põhjuste välistamiseks.
Kui diagnoos ei ole selge ja krambivastased ravimid ei ole tõhusad, võidakse teha katseid, et selgitada välja probleemi muud tekkepõhjused, mis võivad kukkumisi põhjustada.
Ravi
Atooniliste krampide ravimisel on eesmärk krampide kontrollimine, sageduse vähendamine või peatamine, häirimata inimese tavapäraseid elutegevusi. Atooniliste krampide ravi sõltub paljudest teguritest, sealhulgas:
- Krampide tüübi korralik tuvastamine
- Krampide sageduse hindamine
- Krampide põhjuste diagnoosimine (kui võimalik)
- Isiku vanus, tervislik seisund ja haiguslugu
- Hinnang inimese ravitaluvusele ja / või muud tüüpi ravitaluvusele
Ravivõimalusi mõjutavad tegurid hõlmavad järgmist:
- Ravi eesmärgid
- Vanemate või krampidega inimese eelistused (täiskasvanud patsientidel)
- Kõrvalmõjud
- Ravimi maksumus
- Ravimi kasutamisest kinnipidamine
Lisaks ravimitele julgustab tervishoiuteenuse osutaja tõenäoliselt:
- Korralik puhkus unepuuduse vältimiseks (mis võib põhjustada krampe)
- Krambihoogu põhjustavate muude asjade (nt vilkuvad tuled, palavik ja kuumakurnatus) vältimine
- Kiivri kandmine pea kaitsmiseks kukkumisega seotud vigastuste eest
Krambivastaste ravimite manustamine
Krambivastaste ravimite väljakirjutamisel võtab tervishoiuteenuse osutaja arvesse mitmeid tegureid. Need sisaldavad:
- Krambivastase ravimi tüübi kasutamine, mis on spetsiifiline krampide tüübi jaoks
- Krampide kontrolli saavutamiseks väikseima annuse määramine
- Ravimite nõuetekohase haldamise tagamiseks sagedaste vere- ja uriinianalüüside määramine
Ravimite tüübid
Epilepsiavastased või krambivastased ravimid on kõige levinum krampide ravivorm; igale inimesele sobiva ravimi ja parima annuse leidmiseks võib siiski kuluda aega tervishoiuteenuse osutajal.
Krambivastaste ravimite tüübid hõlmavad järgmist:
- Etosuksimiid (Zarontin), mida tavaliselt kasutatakse krampivastase uimastiravi esimese valikuna
- Valproehape (Depakene), mida ei soovitata rasedatele või fertiilses eas naistele, kuna see ravim võib põhjustada suurenenud sünnidefektide riski
- Lamotrigiin (Lamictal), mis võib olla vähem efektiivne kui etosuksimiid või valproehape, kuid millel on vähem kõrvaltoimeid
- Clobazam (Onfi)
Krambivastase meditsiini võtmine
Võtke krambivastaseid ravimeid alati täpselt nii, nagu arst on määranud (sealhulgas kavandatud aeg ja annus). Arutage võimalikke kõrvaltoimeid ja teavitage kõigist tekkivatest tervishoiuteenuse osutajat niipea kui võimalik.
Eeldage, et krambivastaste ravimite tõhususe ja ohutuse mõõtmiseks tehakse mitu testi. Need testid võivad hõlmata järgmist:
- Sagedased veretööd ja uriinianalüüsid optimaalse taseme (nn terapeutilise annuse) mõõtmiseks, mis toimib kõige paremini krampide kontrollimiseks minimaalsete kõrvaltoimetega
- Muud tüüpi testid krampivastaste ravimite efektiivsuse mõõtmiseks kehas, näiteks EEG-d
Konsulteerige oma tervishoiuteenuse osutajaga krambivastaste ravimite põhjustatud kõrvaltoimete (näiteks unisuse) põhjustatud võimalike tegevuspiirangute osas. Paljudel neid ravimeid võtvatel inimestel soovitatakse raskete masinatega töötamist vältida.
Enne teiste ravimite (sealhulgas käsimüügiravimite) kasutamist pidage nõu oma arsti või apteekriga, sest need võivad häirida krambivastaste ravimite efektiivsust või põhjustada kahjulikke kõrvaltoimeid.
Narkootikumid ei tööta kõigile, mistõttu võib arst soovitada muud tüüpi ravi.
Ketogeenne dieet
Uuringud näitavad ketogeenseid dieete, mis aitavad krampe kontrollida mõnel patsiendil, kes ravimitele ei reageeri. Seda madala süsivesikusisaldusega ja rasvarikka dieeti kasutatakse kõige sagedamini epilepsiaga laste raviks.
Ketogeenne dieet trikitab keha süsivesikute puudumise tõttu nälga ja põhjustab ajus ketoosi. See tuvastati peaaegu sajand tagasi ja viimase 30 aasta jooksul on uuringud toetanud selle võimet vähendada krampe lastel, kes ei reageeri krambivastastele ravimitele hästi.
"Seos ainevahetuse ja epilepsia vahel on olnud selline mõistatus," ütles Harvardi meditsiinikooli neurobioloogia professor Ph.D. Gary Yellen. Ketogeense dieediga tutvustati teda abikaasa Elizabeth Thiele, doktorikraadi, HMS-i neuroloogiaprofessori kaudu, kes juhib laste üldhaigla laste epilepsia programmi.
"Olen kohanud paljusid lapsi, kelle elu on see dieet täielikult muutnud, see on hämmastavalt tõhus ja sobib paljude laste jaoks, kelle jaoks ravimid ei toimi," ütles Yellen.
Kirurgilised protseduurid
Kirurgilised võimalused võivad olla õiged mõnele inimesele, kes ei reageeri ravimitele hästi.
Vaguse närvistimulaator (VNS): VNS on kirurgiliselt implanteeritud seade, mis mõnikord implanteeritakse (ja seda kasutatakse koos krambivastaste ravimitega), et aidata krampe ära hoida, saates kaela närvi kaudu väikseid elektrilisi impulsse - nn vaguse närvi - ajju.
2013. aastal avaldatud uuringust selgus, et kuigi VNS vähendas tõhusalt teatud tüüpi krambihoogude esinemist (toonilis-klooniline ja müoklooniline tüüp), oli see Lennox-Gastauti või Lennoxi-sarnase sündroomiga laste atooniliste või tooniliste krampide vähendamisel ebaefektiivne. A
Korpuse kallosotoomia: Kirurgiline protseduur, mida nimetatakse korpuse kallosotoomiaks (CC), on operatsioon, mille eesmärk on katkestada ebanormaalne elektriline aktiivsus ajus, mis levib üldise krambihoo (näiteks atoonilise krambihoo) ajal ühelt ajupoolkeralt teisele.
Seda tehakse corpus callosumi - kahe ajupoolkera vahel asuva ajupiirkonna - lõikamisega (lõikamine). See ei peata krampe tavaliselt; need jätkuvad aju küljel, kus krambid algavad.
Operatsiooni ei soovitata kõigile, kellel on atoonilised krambid, kuid see võib olla mõnele hea võimalus. 2015. aastal läbi viidud uuring, milles osalesid atooniliste krampide ja langusrünnakutega patsiendid, kellel on CC ja VNS, avastasid, et 58% -l CC-d läbinud isikutest olid pärast protseduuri atoonilised krambid vabad, võrreldes ainult 21,1% -ga uuritavatest, kellel olid VNS-i implantaadid.
Toimetulek
Atooniliste krampide prognoos või prognoositud tulemus sõltub peamiselt põhjusest. Mõnikord kaovad epilepsia sündroomid (teadmata põhjusega epilepsia), kui laps vananeb.
Tavaliselt peab laps krampivaba olema üks või kaks aastat, enne kui kaalutakse võimalust krambivastaste ravimite kasutamise lõpetamiseks. Tavaliselt peavad täiskasvanud krambivabad olema kauem, enne kui arst soovitab ravimite kasutamise lõpetada. 2019. aasta uuringu kohaselt on soovitus vähemalt kaks aastat.
Muudel juhtudel võib atooniliste krampidega laps lõpuks vajada elu lõpuni epilepsiavastaseid ravimeid. Veenduge, et teete selle otsuse tervishoiuteenuse osutaja juhendamisel, et te ei võtaks oma tervisega põhjendamatuid riske.
Status Epilepticuse ülevaade