Sisu
- Tüübid
- Saidid
- Märgid ja sümptomid
- Esinemissagedus
- Põhjused ja riskitegurid
- Diagnoos
- Lavastamine ja rühmitamine
- Metastaasid
- Ravi
- Toimetulek
- Prognoos
Erinevalt kartsinoomidest, kus epiteelirakkudel on nn basaalmembraan, pole sarkoomidel “vähieelset rakku” ja seetõttu ei ole haiguse vähieelsete staadiumite sõeluuringud efektiivsed.
Rabdomüosarkoom on lihasrakkude vähk, täpsemalt skeletilihased (vöötlihased), mis aitavad meie kehal liikuda. Ajalooliselt on rabdomüosarkoom tuntud kui "lapsepõlve väike ümmargune sinise raku kasvaja", mis põhineb värvil, mida rakud muudavad kudedes kasutatava konkreetse värvainega.
Kokkuvõttes on see vähk lapsepõlves levinud tahke vähi kolmas tüüp (välja arvatud verega seotud vähid, nagu leukeemia). Seda esineb pisut sagedamini poistel kui tüdrukutel ning veidi sagedamini ka Aasia ja Aafrika-Ameerika lastel kui valgetel lastel.
Tüübid
Rabdomüosarkoom jaguneb kolmeks alamtüübiks:
- Embrüonaalne rabdomüosarkoom moodustab nendest vähkidest 60–70% ja esineb kõige sagedamini lastel vanuses sünnist kuni 4 aastani. See tüüp jaguneb jällegi alamtüüpideks. Embrüonaalsed kasvajad võivad esineda pea ja kaela piirkonnas, urogenitaalsetes kudedes või muudes kehapiirkondades.
- Alveolaarne rabdomüosarkoom on levinumalt teine tüüp ja seda esineb lastel vanuses 19 kuni 19. See on kõige levinum rabdomüosarkoomi tüüp, mida täheldatakse teismelistel ja noortel täiskasvanutel. Neid vähke leidub sageli jäsemetes (kätes ja jalgades), urogenitaalses piirkonnas, samuti rinnus, kõhus ja vaagnas.
- Anaplastiline (pleomorfne) rabdomüosarkoom on vähem levinud ja seda täheldatakse täiskasvanutel sagedamini kui lastel.
Saidid
Rabdomüosarkoomid võivad esineda kõikjal kehas, kus on skeletilihased. Kõige tavalisemad piirkonnad hõlmavad pea- ja kaelapiirkonda, näiteks orbitaaltuumorid (silmaümbrus) ja teisi piirkondi, vaagna (urogenitaal-kasvajad), aju erutavate närvide läheduses (parameningeaalsed) ning jäsemetes (käed ja jalad) ).
Märgid ja sümptomid
Rabdomüosarkoomi sümptomid varieeruvad suuresti sõltuvalt kasvaja asukohast. Kehapiirkonna sümptomid võivad hõlmata järgmist:
- Urogenitaalsed kasvajad: vaagna kasvajad võivad põhjustada verd uriinis või tupes, munandikotti või tupe massi, obstruktsiooni ning soole- või põiehäireid.
- Orbitaaltuumorid: silma lähedal asuvad kasvajad võivad põhjustada silmaümbruse turset ja silma punnimist (proptoos).
- Parameningeaalsed kasvajad: seljaaju lähedal asuvatel kasvajatel võivad esineda probleemid, mis on seotud nende lähedal asuva kraniaalnärviga, näiteks näovalu, siinusümptomid, verine nina ja peavalu.
- Äärmused: Kui rabdomüosarkoomid tekivad kätes või jalgades, on kõige sagedasem sümptom ühekordne või paistetus, mis ei kao, kuid suureneb.
Esinemissagedus
Rabdomüosarkoom on haruldane ja moodustab umbes 3,5% laste vähkkasvajatest. Aastas diagnoositakse see vähk Ameerika Ühendriikides umbes 250 lapsel.
Põhjused ja riskitegurid
Me ei tea täpselt, mis põhjustab rabdomüosarkoomi, kuid on kindlaks tehtud mõned riskifaktorid. Need sisaldavad:
- Lapsed, kellel on pärilikud sündroomid, nagu 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1), Li-Fraumeni sündroom, Costello sündroom, pleuropulmonaalne blastoom, südame-näo naha sündroom, Noonani sündroom ja Beckwith-Wiedermanni sündroom
- Vanemate marihuaana või kokaiini kasutamine
- Suur sünnikaal
Diagnoos
Rabdomüosarkoomi diagnoos algab tavaliselt hoolika anamneesi ja füüsilise eksamiga. Sõltuvalt kasvaja asukohast võib teha selliseid pildistamisuuringuid nagu röntgen, CT, MRI, luude skaneerimine või PET skaneerimine.
Kahtlustatava diagnoosi kinnitamiseks tuleb tavaliselt teha biopsia. Võimalikud võimalused võivad olla peene nõela biopsia (koeproovi aspireerimiseks väikese nõela kasutamine), südamiku nõela biopsia või avatud biopsia. Kui patoloogil on koeproov olemas, vaadeldakse kasvajat mikroskoobi all ja tuumori molekulaarse profiili määramiseks tehakse sageli muid uuringuid (otsitakse kasvaja kasvu eest vastutavaid geenimutatsioone).
Metastaatiliste haiguste kontrollimiseks võib teha kontroll-sõlme biopsia. Selle testi käigus süstitakse kasvajasse sinist värvi ja radioaktiivset märgistusainet ning võetakse seejärel kasvajale kõige lähemal paiknevad lümfisõlmed, mis süttivad või värvuvad siniseks. Samuti võib osutuda vajalikuks täielik lümfisõlmede dissektsioon, kui valvurite sõlmed on vähi suhtes positiivsed. Metastaaside otsimiseks võivad täiendavad uuringud hõlmata luustiku skaneerimist, luuüdi biopsiat ja / või rindkere CT-d.
Lavastamine ja rühmitamine
Rabdomüosarkoomi “raskusastet” määratletakse täpsemalt, selgitades välja vähi staadium või rühm.
Rabdomüosarkoomil on 4 etappi:
- I etapp: I etapi kasvajaid leidub soodsates kohtades, nagu orbitaal (silmaümbrus), pea ja kael, reproduktiivorganites (näiteks munandid või munasarjad), torud, mis ühendavad neere kusepõiega (kusejuhad) ), toru, mis ühendab põit väljastpoolt (kusiti) või sapipõie ümber. Need kasvajad võivad levida lümfisõlmedesse või mitte.
- II etapp: II staadiumi kasvajad ei ole levinud lümfisõlmedesse, need ei ole suuremad kui 5 cm (2 1/2 tolli), kuid neid leidub „ebasoodsates kohtades”, näiteks mõnes I etapis nimetamata kohas.
- III etapp: kasvaja oli ebasoodsas kohas ja võib olla levinud või mitte levinud lümfisõlmedesse või olla suurem kui 5 cm.
- IV etapp: mis tahes staadiumi või lümfisõlmede kahjustus, mis on levinud kaugetesse kohtadesse.
Samuti on 4 rabdomüosarkoomide rühma:
- I rühm: 1. rühm hõlmab kasvajaid, mida saab kirurgiliselt täielikult eemaldada ja mis pole lümfisõlmedesse levinud.
- 2. rühm: 2. rühma kasvajaid saab kirurgiliselt eemaldada, kuid äärealadel (eemaldatud kasvaja serval) on endiselt vähirakke või vähk on levinud lümfisõlmedesse.
- 3. rühm: 3. rühma kasvajad on need, mis ei ole levinud, kuid mida ei saa mingil põhjusel operatsiooniga eemaldada (sageli kasvaja asukoha tõttu).
- 4. rühm: 4. rühma kasvajad hõlmavad neid, mis on levinud keha kaugematesse piirkondadesse.
Ülaltoodud etappide ja rühmade põhjal klassifitseeritakse rabdomüosarkoomid riski järgi järgmiselt:
- Madala riskiga lapseea rabdomüosarkoom
- Keskmise riskiga lapseea rabdomüosarkoom
- Kõrge riskiga lapseea rabdomüosarkoom
Metastaasid
Nende vähkide levimisel on metastaaside levinumad kohad kopsud, luuüdi ja luud.
Ravi
Parimad rabdomüosarkoomi ravivõimalused sõltuvad haiguse staadiumist, haiguspaigast ja paljudest muudest teguritest. Valikute hulka kuuluvad:
- Kirurgia: Operatsioon on ravi põhialus ja pakub parimat võimalust kasvaja pikaajaliseks kontrollimiseks. Operatsiooni tüüp sõltub kasvaja asukohast.
- Kiiritusravi: Kiiritusravi võib kasutada kas kasvaja, mis ei ole opereeritav, kokkutõmbamiseks või kasvaja servade ravimiseks pärast operatsiooni ülejäänud vähirakkude eemaldamiseks.
- Keemiaravi: Rabdomüosarkoomid reageerivad keemiaravile hästi, 80% neist kasvajatest väheneb raviga.
- Kliinilistes uuringutes: Teisi ravimeetodeid, näiteks immunoteraapia ravimeid, uuritakse praegu kliinilistes uuringutes.
Toimetulek
Kuna paljud neist vähkidest esinevad lapsepõlves, peavad nii vanemad kui ka laps selle ootamatu ja hirmutava diagnoosiga toime tulema.
Vanemate vähihaigete laste ja teismeliste jaoks on toetus palju suurem kui varem. Alates veebipõhistest tugikogukondadest ja lõpetades spetsiaalselt lastele ja teismelistele mõeldud vähi taganemisega kuni lapse või pere laagriteni on palju võimalusi. Erinevalt koolikeskkonnast, kus laps võib tunda end unikaalsena ja mitte heas mõttes, kuuluvad nendesse rühmadesse teised lapsed ja teismelised või noored täiskasvanud, kes saavad samamoodi hakkama millegagi, millega ükski laps ei peaks kunagi kokku puutuma.
Vanemate jaoks on vähe nii keerulisi asju kui teie lapsel vähiga silmitsi seismine. Paljud vanemad ei armastaks midagi muud kui vahetada oma lapsega kohad. Ometi pole enda eest hoolitsemine kunagi olulisem.
Seal on palju nii isiklikke kui ka veebikogukondi (veebifoorumid ja Facebooki grupid), mis on spetsiaalselt loodud laste vähktõve ja isegi eriti rabdomüosarkoomiga silmitsi seisvate laste vanematele. Need tugigrupid võivad olla päästerõngas, kui mõistate, et peresõpradel pole mingit võimalust mõista, mida te läbi elate. Sellisel viisil teiste vanematega kohtumine võib pakkuda tuge, pakkudes samas kohta, kus vanemad saavad jagada uusimaid teadusuuringuid. Mõnikord on üllatav, kuidas vanemad on sageli kursis uusimate ravimeetoditega juba enne paljude kogukonna onkoloogide teadmisi.
Ärge minimeerige oma rolli advokaadina. Onkoloogia valdkond on lai ja kasvab iga päevaga. Ja keegi pole nii motiveeritud kui vähihaige lapse vanem. Õppige mõningaid viise vähi uurimiseks veebis ja leidke hetk, et õppida iseenda (või teie lapse) vähi eest hoolitsemise eest.
Prognoos
Rabdomüosarkoomi prognoos varieerub suuresti sõltuvalt sellistest teguritest nagu kasvaja tüüp, diagnoositud isiku vanus, kasvaja asukoht ja saadud ravi. Viie aasta üldine elulemus on 70%, madala riskiga kasvajate puhul on elulemus 90%. Üldiselt on elulemus viimase mitme aastakümne jooksul oluliselt paranenud.
Sõna Verywellist
Rabdomüosarkoom on lapsepõlves esinev vähk, mis esineb skeletilihastes kõikjal, kus need lihased kehas asuvad. Sümptomid varieeruvad sõltuvalt kasvaja konkreetsest asukohast ja ka parimatest meetoditest kasvaja diagnoosimiseks. Operatsioon on ravi põhialus ja kui kasvaja saab kirurgilise sekkumisega eemaldada, on haiguse pikaajaliseks kontrolliks hea väljavaade. Muude ravivõimaluste hulka kuuluvad kiiritusravi, keemiaravi ja immunoteraapia.
Kuigi lapsepõlvevähist ellujäämine paraneb, teame, et paljud lapsed kannatavad ravi hilise mõju all. Nende seisundite mõju minimeerimiseks on hädavajalik pikaajaline jälgimine arsti pikaajaliste kõrvaltoimetega tuttava arstiga.
Vanematele ja diagnoositud lastele on kaasamine teiste laste ja rabdomüosarkoomiga toimetulevate vanemate tugikogukonda hindamatu ning Interneti-ajastul on nüüd palju võimalusi.