Ülevaade perikardi mesotelioomist

Sisu

• Perikardi mesotelioomi sümptomid
• Põhjused
• Diagnoos
• Ravi
• Toimetulek

Perikardi mesotelioom on vähk, mis algab südant (perikardi) ümbritsevatest membraanidest (mesoteel). See on väga harva esinev mittespetsiifiliste sümptomitega kasvaja (näiteks valu rinnus), mida saab kergesti segi ajada teiste põhjustega. Diagnoos on ka keeruline ja nõuab sageli pildistamise, ehhokardiogrammi ja biopsia kombinatsiooni.

Erinevalt pleura mesotelioomist, mis on tugevalt seotud asbestiga kokkupuutumisega, on perikardi mesotelioomi põhjused ebakindlad. Ravivõimalused võivad hõlmata vähktõve operatsiooni, mis pole levinud, kemoteraapiat või kliinilisi uuringuid.

Põhitõed

Mesotelioom on kasvaja, mis tekib kudedes, mida nimetatakse mesoteeliks, ja see võib esineda keha neljas peamises piirkonnas:

• Pleura mesotelioom on kopsude limaskesta kasvaja (pleura) ja see moodustab 65% kuni 70% nendest vähkidest.
• Peritoneaalne mesotelioom on kõhtu (kõhukelme) ümbritsevate membraanide vähk ja moodustab mesotelioomidest 30%.
• Munandite mesotelioom on munandite (tunica vaginalis) limaskesta vähk ja moodustab vähem kui 1% mesotelioomidest.
• Perikardi mesotelioom põhjustab 1–2% mesotelioomidest.

Kuigi perikardi mesotelioom sarnaneb mõnes mõttes teiste mesotelioomi vormidega, näib olevat ka olulisi erinevusi. Diagnoosimise keskmine vanus on 55 aastat, kuigi vähki võib leida igas vanuses.

Juba 19–28-aastaste inimeste haigusjuhud on kirjandusest. Vähk esineb meestel sagedamini, kuid naised moodustavad suurema osa juhtudest kui pleura mesotelioom.

Mesotelioomi ülevaade

Perikardi mesotelioomi sümptomid

Perikardi mesotelioomi tunnused on tavaliselt mittespetsiifilised, kõige sagedasemad on valu rinnus ja õhupuudus.

Muud sümptomid võivad olla jalgade turse (tursed), südamepekslemine, tahtmatu kaalulangus ja väsimus.

Sümptomeid saab hõlpsamalt mõista, kui kujutada südames toimuvat. Kui kasvaja kasvab südamekihis, piirab see südame täielikku täitumist ja normaalset kokkutõmbumist (kitsendav perikardiit).

Kasvaja enda olemasolu võib põhjustada valu (eriti sügava hingeõhuga rinnavalu) ning südame liikumise piiramine võib põhjustada südamepuudulikkuse sümptomeid, näiteks õhupuudust ja jalgade turset.

Tüsistused

Perikardi mesotelioom võib põhjustada sekundaarseid tüsistusi ja need tüsistused on mõnikord haiguse esimene sümptom. Nende hulka võivad kuuluda:

• Ebanormaalsed südamerütmid
• Südame tamponaad
• Äkksurm (tavaliselt arütmia tõttu): äkksurma oht ei ole haruldane komplikatsioon ja umbes 70% perikardi mesotelioomidest diagnoositakse alles pärast lahkamist.

Põhjused

Kui pleura- ja peritoneaalsed mesotelioomid on tihedalt seotud asbestiga kokkupuutel, siis see seos on nõrgem perikardi mesotelioomiga. Kuigi on täheldatud mõningaid seoseid, pole nende kasvajate põhjus tavaliselt teada. See kehtib eriti siis, kui kasvajad algavad noortel. Tundub, et seda haigust ei seostata suitsetamisega.

Asbesti kokkupuude

Kuigi seda seostatakse sageli asbestiga, seavad hiljutiste uuringute tulemused kahtluse alla nii perikardi kui ka paratestulaarsete mesotelioomide seose asbestiga vähemalt Ameerika Ühendriikides.

2017. aasta uuringu kohaselt esineb märkimisväärne arv perikardi mesotelioome inimestel, kellel on olnud ei teadaolev kokkupuude asbestiga. Lisaks sellele ei teatatud suurte asbestiga kokkupuutunud inimeste gruppide hindamisest perikardi mesotelioomi juhtumeid.

Erinevalt pleura mesotelioomist ei vasta perikardi mesotelioomi esinemissagedus aja jooksul asbesti kasutamise suundumustele ja seda haigust ei täheldata peamiselt meestel.

Teises 2016. aasta uuringus vaadeldi perikardi mesotelioomiga inimesi erinevates populatsioonides ja võrreldi neid inimestega, kellel diagnoositi pleura mesotelioom. Eeldati, et kui asbest mängib rolli perikardi mesotelioomi põhjustamisel, nagu see on pleura mesotelioomiga, peaks mõlema haiguse esinemissagedus suurenema piirkondades, kus asbestiga kokkupuutumine on suurem. Erinevalt pleura mesotelioomi suurematest määradest (kaks korda kõrgem) sellistes piirkondades nagu San Francisco ja Seattle ei suurenenud perikardi mesotelioomi esinemissagedus nendes piirkondades.

Erinevalt nendest USA uuringutest leidis Itaalia uuring siiski olulise seose asbesti ja perikardi mesotelioomi vahel. Lombardia piirkonnas diagnoositud inimestest, kes olid intervjuuks kättesaadavad, oli seitsmest viis kokku puutunud asbestiga kokkupuutesse.

Meditsiiniline kiirgus

Meditsiinilist kiiritust rinnale lümfoomi või rinnavähi korral on seostatud mesotelioomiga üldiselt, kuid avaldatud on vaid mõned aruanded, mis viitavad seosele perikardi mesotelioomiga.

Kui mesotelioom tekib pärast kiiritusravi, on latentsusperiood tavaliselt 15 aastat kuni 25 aastat.

Geneetika

Vähi geneetikat käsitlevad uuringud on noored, eriti seoses mesotelioomiga. See tähendab, et on täheldatud seoseid mõne kromosomaalse anomaaliaga ja on mõningaid tõendeid selle kohta, et haigus võib vähemalt mõnel juhul olla seotud pärilike BRCA1 mutatsioonidega.

Mesotelioomi põhjused ja riskifaktorid

Diagnoos

Perikardi mesotelioomi diagnoosimine võib olla väga keeruline ja pole haruldane, et diagnoos pannakse "juhuslikult", näiteks kui perikardi efusiooni tühjendamiseks või avatud südameoperatsiooni ajal tehakse protseduur.

Lõpliku diagnoosi saamiseks on sageli vaja selliste uuringute kombinatsiooni nagu kompuutertomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRI) ja ehhokardiogramm, millele järgneb biopsia.

Kujutiseuuringud

Regulaarne rindkere röntgen võib põhjustada kahtlusi, kuid pole diagnoosimisel eriti kasulik. Rindkere CT või MRI võib olla väga kasulik, nii kasvaja tuvastamiseks perikardis kui ka kasvaja leviku otsimiseks lähedalasuvatele struktuuridele. Lisakatsena võib kasutada ka PET-i skaneerimist.

Protseduurid

Ehhokardiogrammi tehakse sageli, ehkki ainuüksi täpsus on madal, kui seda pole kombineeritud pildistamise uuringutega.

Kui on näha perikardi efusioon (vedelik kahe perikardi kihi vahel), tehakse sageli perikardiotsentees. Perikardiotsentees on test, mille käigus vedeliku eemaldamiseks sisestatakse perikardi ruumi pikk ja õhuke nõel. Suure perikardi efusiooni sümptomite leevendamiseks ja / või vähirakkude olemasolu otsimiseks proovi saamiseks võib vedeliku eemaldada.

Kui mesotelioomirakkude suhtes on positiivne tulemus, võib perikardiotsentees viia diagnoosini, kuid vähirakke leidub vähihaigetel ainult 25% nendest protseduuridest.

Biopsia

Diagnoosi kinnitamiseks on tavaliselt vaja biopsiat, kuid see võib olla keeruline perikardi paiknemise tõttu südame ümber ja peamiste veresoonte lähedal.

Tavaliselt tehakse nõelbiopsiat, ehkki võib vaja minna muid lähenemisviise. Perikardioskoopia on minimaalselt invasiivne protseduur (sarnane kõhuõõne laparaskoopiaga), mida võib kasutada biopsiaproovi saamiseks.

Isegi kui biopsiaproov saadakse ja mikroskoobi all vaadatakse, võib diagnoosimine olla keeruline ja diagnoosi seadmiseks võib osutuda vajalikuks spetsiaalne testimine (immunohistokeemiliste antikehade testimine).

Alamtüübid

Mesotelioomi alatüübi määramiseks võib kasutada ka biopsiaproovi. Kolm peamist tüüpi hõlmavad järgmist:

• Epitelioid
• Sarkomatoid (kõige kehvem prognoos)
• Segatud

Biomarkerid ja molekulaarne testimine

Kuna perikardi mesotelioom on nii haruldane, on biomarkerite ja molekulaarsete testide kohta vähem teada kui paljude muude vähiliikide puhul, kuid mõningaid edusamme tehakse. Praegu võib neid teste kasutada ravi jälgimiseks, kuid loodetakse, et edasised uuringud viivad tulevikus sõelumisvahendini.

Diferentsiaaldiagnoos

Diagnostiliste testide sümptomite või leidude osas võivad perikardi mesotelioomile sarnased olla mitmed tingimused. Mõned neist hõlmavad järgmist:

• Konstriktiivne perikardiit
• Perikardi metastaasid (näiteks kopsuvähist või rinnavähist)
• Südamepuudulikkus
• Muud perikardi kasvajad
• Perikardi luupuse serosiit: rohkem kui ühel perikardi mesotelioomiga inimesel on esmalt (ekslikult) diagnoositud luupus-serosiit.

Ravi

Suur osa sellest, mis on teada perikardi mesotelioomi ravimisest, tuleneb pleura mesotelioomi uuringutest ja praegu pole standardset ravi.

Üldiselt on kirurgia valitud ravi, kui vähk on lokaliseeritud perikardis. Perikardi mesotelioomid võivad levida lokaalselt, kaasates nii südame ja suuremate veresoonte juhtivuse kui ka kaugelt maksa või kopsudesse.

Kui vähk on levinud, võib kemoteraapia pikendada elulemust ja kliinilisi uuringuid peetakse ravi osas oluliseks.

Kirurgia

Perikardiektoomia või perikardi eemaldamise operatsioon on ideaalne, kui vähk on varakult kinni püütud. See tähendab, et kui need vähid diagnoositakse, on umbes 25–45% levinud maksa või kopsudesse ja teised võivad levida südame lähedal nii, et operatsioon pole võimalik.

Operatsiooni läbiviimisel kaalutakse sageli adjuvantravi keemiaraviga (kemoteraapia pärast operatsiooni vähirakkude järelejäänud osade "puhastamiseks") ja / või kiiritusravi.

Kiirgus

Ainult kiirgus ei näi muutvat ellujäämist, kuid võib aidata kasvaja tõttu valu leevendada. On oluline märkida, et selliste vähkide korral ei saa valu ületamise tähtsust üle hinnata.

Keemiaravi

Keemiaravi, kasutades ravimeid Platinol (tsisplatiin) ja Alimta (pemetrekseed), on parandanud mõnede perikardi mesotelioomiga inimeste elulemuse pikkust ja vähemalt ühel juhul on see põhjustanud pikaajalist progressioonivaba elulemust.

Kliinilistes uuringutes

Praegu on perikardi mesotelioomi raviks suhteliselt vähe heakskiidetud võimalusi ja paljud onkoloogid soovitavad uurida kliinilisi uuringuid.

Õnneks on uuritud olendeid mitut tüüpi ravi (kuigi mitmed neist on mõeldud pigem mesotelioomile, mitte konkreetselt perikardi mesotelioomile). Mõned näited hõlmavad järgmist:

• Immuunravi: Immunoteraapiat on erinevaid. Kontrollpunkti inhibiitorid on ravimite kategooria, millele on mõnikord täheldatud vastuseid kaugelearenenud kopsuvähi, melanoomi ja muude vähkide korral. Üks Opdivo (pembrolizumabi) vaatlus on pooleli. Uuritakse ka onkoviirusravi (leetriviirust kasutades).
• Angiogeneesi inhibiitorid: Vähkide kasvuks peavad nad moodustama / värvama uusi veresooni, protsessi, mida nimetatakse angiogeneesiks. Ravimit Avastin (bevatsizumabi) on pleura mesotelioomis kasutatud koos kemoteraapiaga, mille elulemus on paranenud.
• Arginiini puudusteraapia
• Suunatud ravi: Uuritakse ravimit nintedaniibi (ravim, mis on suunatud VEGF retseptorile), varases uuringus on progressioonivaba elulemus mõnevõrra paranenud.

Prognoos

Praegusel ajal on perikardi mesotelioomi prognoos halb. 2019. aasta 103 juhtumi aruandes leiti, et üldine keskmine elulemus (aeg, pärast mida 50% inimestest on surnud ja 50% on endiselt elus) oli kuus kuud. Keemiaravi saanud patsientide keskmine elulemus oli 13 kuud.

Prognoos on parem neile, kellel on epiteel, mitte mesotelioodi alatüüp, ja inimestele, kellel on kasvajad, mis ei ole levinud südame ümbritsevasse piirkonda (mediastiinum) ega kaugetesse elunditesse.

Oluline on märkida, et kuigi perikardi mesotelioomi prognoos on halb, on mõned pikaajalised ellujääjad. Näiteks kirjeldatakse haigusjuhus 59-aastast patsienti, kellele tehti operatsioon ja keemiaravi ning kes püsis elus ja sümptomiteta kolm aastat pärast operatsiooni.

Täna kättesaadav statistika ei võta kliinilistes uuringutes arvesse uuemaid lähenemisviise ja tulevikus võivad asjad muutuda. Samuti on oluline märkida, et kõik on erinevad.Inimesed pole statistika.

Toimetulek

Mis tahes vähi diagnoosimine on keeruline, kuid vähiga, mis on nii haruldane ja millel on vähe heakskiidetud ravimeetodeid, nagu perikardi mesotelioom, võib see olla südant valutav.

Vale lootust tekitamata on oluline märkida, et vähi ravimeetodid ja elulemus üldiselt paranevad ning isegi mesotelioomiga on käimas mitmed kliinilised uuringud, kus otsitakse uuemaid ja paremaid ravimeetodeid.

Kliiniliste uuringute võimalusest on oluline rääkida oma arstiga. Kliinilised uuringud on varasema lähenemisviisi suhtes muutuvad. Paljud neist uuematest ravimitest on välja töötatud spetsiaalselt vähkkasvajate spetsiifiliste radade käsitlemiseks ja seetõttu võivad need mõjutada vähki tõenäolisemalt kui varem uuritud ravimid.

Võite kaaluda ka teist arvamust, eelistatavalt mõnes suuremas vähikeskuses, kus on mesotelioomi ravile spetsialiseerunud arstid.

Lähedastele

Selliste vähkidega nagu mesotelioom, mida on seostatud spetsiifilise kokkupuutega nagu asbest (kuigi perikardi mesotelioomiga on seda vähem), seavad paljud inimesed kahtluse alla võimalikud põhjused.

Ehkki see ja propageerimine üldiselt on äärmiselt oluline, pole jõupingutused põhjuste väljaselgitamiseks ja olukorra muutmiseks tõenäoliselt need, mida teie kallim teilt praegu vajab. Isegi kui teil on ajend uurida, mis võib teie kallima haigeks teha, proovige praegu keskenduda lihtsalt tema armastamisele.

Sõna Verywellist

Perikardi mesotelioom on väga haruldane kasvaja, millel on vähe ravivõimalusi. See tähendab, et nagu on tehtud edusamme mitmete teiste raskesti ravitavate vähkide puhul, on lootust, et uuemad lähenemisviisid, näiteks immunoteraapia, toovad lähitulevikus paremaid valikuid.

Kuidas valida kopsuvähi ravikeskus