Sisu
Müeloproliferatiivsed neoplasmid (MPN), mida varem nimetati müeloproliferatiivseteks häireteks, on häirete rühm, mida iseloomustab ühe või mitme vereraku (valgete vereliblede, punaste vereliblede ja / või trombotsüütide) ületootmine. Kuigi võite seostada sõna neoplasm vähiga, pole see nii selge sõnaga.Neoplasmi määratletakse kui mutatsiooni põhjustatud ebanormaalset koekasvu ja seda võib liigitada healoomuliseks (vähivähiks), vähieelseks või vähkkasvajaks (pahaloomuliseks). Diagnoosimisel on enamus müeloproliferatiivseid kasvajaid healoomulised, kuid aja jooksul võivad need areneda pahaloomuliseks (vähi) haiguseks. See vähktõve tekkimise oht nende diagnoosidega rõhutab teie hematoloogiga lähedase jälgimise tähtsust.
Müeloproliferatiivsete neoplasmide klassifikatsioonid on viimase paari aasta jooksul üsna palju muutunud, kuid üldised kategooriad vaatame siin üle.
Klassikalised müeloproliferatiivsed kasvajad
"Klassikaliste" müeloproliferatiivsete kasvajate hulka kuuluvad:
- Polütsüteemia vera (PV): PV tuleneb geneetilisest mutatsioonist, mis põhjustab punaste vereliblede ületootmist. Mõnikord on suurenenud ka valgete vereliblede ja trombotsüütide arv. See verepildi tõus suurendab teie verehüübe tekkimise riski. Kui teil diagnoositakse PV, on teil väike võimalus müelofibroosi või vähi tekkeks.
- Essentsiaalne trombotsüteemia (ET): ET geneetiline mutatsioon põhjustab trombotsüütide ületootmist. Suurenenud trombotsüütide arv ringluses suurendab verehüübe tekkimise riski. Teie risk haigestuda vähki ET diagnoosimisel on väga väike. ET on MPN-de seas ainulaadne, kuna see on tõrjutuse diagnoos. See tähendab, et teie arst välistab trombotsüütide arvu (trombotsütoosi) muud põhjused, sealhulgas muud MPN-id.
- Primaarne müelofibroos (PMF): primaarset müelofibroosi on varem nimetatud idiopaatiliseks müelofibroosiks või agnogeenseks müeloidseks metaplaasiaks. PMF-i geneetiline mutatsioon põhjustab luuüdis armistumist (fibroosi). See armistumine muudab teie luuüdi jaoks uute vererakkude loomise väljakutseks. Erinevalt PV-st põhjustab PMF üldiselt aneemiat (madal punaste vereliblede arv). Valgevereliblede arvu ja trombotsüütide arvu saab suurendada või vähendada.
- Krooniline müeloidleukeemia (CML): CML-i võib nimetada ka krooniliseks müelogeenseks leukeemiaks. CML tuleneb geneetilisest mutatsioonist, mida nimetatakse BCR / ABL1. Selle mutatsiooni tagajärjeks on valgete vereliblede tüüpi granulotsüütide ületootmine. Esialgu ei pruugi teil mingeid sümptomeid olla ja CML avastatakse sageli juhusliku laboritööga.
Ebatüüpilised müeloproliferatiivsed kasvajad
"Ebatüüpilised" müeloproliferatiivsed kasvajad hõlmavad järgmist:
- Juveniilne müomonotsütaarne leukeemia (JMML): JMML-i nimetati varem alaealiseks CML-iks. See on haruldane leukeemia vorm, mis esineb imikueas ja varases lapsepõlves. Luuüdi toodab üle müeloidseid valgeliblesid, eriti neid, mida nimetatakse monotsüütideks (monotsütoos). I tüüpi neurofibromatoosi ja Noonani sündroomiga lastel on suurem risk JMML tekkeks kui lastel, kellel pole neid geneetilisi tingimusi.
- Krooniline neutrofiilne leukeemia: Krooniline neutrofiilne leukeemia on haruldane haigus, mida iseloomustab valgete vereliblede tüüpi neutrofiilide ületootmine. Need rakud võivad seejärel teie elunditesse imbuda ja põhjustada maksa ja põrna suurenemist (hepatosplenomegaalia).
- Krooniline eosinofiilne leukeemia / hüperosinofiilsed sündroomid (HES): Krooniline eosinofiilne leukeemia ja hüpereosinofiilsed sündroomid kujutavad endast häirete rühma, mida iseloomustab suurenenud eosinofiilide arv (eosinofiilia), mis põhjustab erinevate elundite kahjustusi. Teatud HES-populatsioon toimib pigem nagu müeloproliferatiivsed neoplasmid (sellest ka kroonilise eosinofiilse leukeemia nimi).
- Nuumrakuhaigus: süsteemne (see tähendab kogu kehas) nuumrakuhaigus või mastotsütoos on müeloproliferatiivsete kasvajate kategooriasse suhteliselt uus lisand. Nuumrakkude haigused tulenevad nuumrakkude - teatud tüüpi valgete vereliblede - ületootmisest, mis seejärel tungivad luuüdisse, seedetrakti, nahasse, põrnasse ja maksa. See on erinevalt naha mastotsütoosist, mis mõjutab ainult nahka. Nuumrakud vabastavad histamiini, põhjustades kahjustatud koes allergilise reaktsiooni.