Sisu
Essentsiaalne trombotsüteemia (ET) on üks verehaiguste rühmast, mida nimetatakse müeloproliferatiivseteks neoplasmideks. Muud tüüpi müeloproliferatiivsed neoplasmid hõlmavad primaarset müelofibroosi ja polütsüteemia verat.Essentsiaalse trombotsüteemia geneetilised mutatsioonid põhjustavad trombotsüütide arvu ülitugevust (trombotsütoos). Paljudel inimestel pole diagnoosimise ajal sümptomeid ja nende keskmine eluiga on normaalne. Tüsistusteks on hüübe moodustumine (mis viib insuldi, südameataki, trombi kopsudesse või süvaveenitromboosini), müelofibroosi areng või muundumine ägedaks müeloidleukeemiaks (AML). Essentsiaalse trombotsüteemia üks ebatavaline komplikatsioon on omandatud von Willebrandi tõve, veritsushäire, areng.
Enamik inimesi vajab tüsistuste vältimiseks mingil hetkel ravi. Normaalne eluiga pole siiski haruldane.
Ravivõimalused
Kui teil diagnoositakse essentsiaalne trombotsüteemia, on järgmine loomulik küsimus: "millised on minu ravivõimalused?" Teie arst peaks teiega arutama mitmeid võimalusi. Teie arsti soovitatud ravi põhineb tõenäoliselt mitmel teguril: teie sümptomid, teie vanus ja laboratoorsed väärtused. Enamik inimesi läheb mitu aastat, ilma et oleks vaja ravi, mis algab tavaliselt juhul, kui teil tekib tromb.
- Aspiriin: Igapäevast väikest annust aspiriini kasutatakse tavaliselt vasomotoorsete sümptomitega inimeste raviks. Vasomotoorsed sümptomid hõlmavad peavalu, pearinglust, valu rinnus, käte ja jalgade põletust ning visuaalseid muutusi. Pole harvad juhud, kui aspiriinravi kasutatakse koos teiste ravimeetoditega. Suurtes annustes aspiriinravi on seostatud suurenenud verejooksu riskiga ja seda ei soovitata.
- Hüdroksüuurea: Suukaudne kemoteraapia hüdroksüuurea vähendab essentsiaalse tromobotsütoosi korral tromboosiriski, vähendades trombotsüütide arvu. Hüdroksüuureat alustatakse väikese annusega ja seda suurendatakse, kuni trombotsüütide arv on peaaegu normaalne (100 000 - 400 000 rakku mikroliitri kohta). Hüdroksüuurea on üldiselt hästi talutav, ilma märkimisväärsete kõrvaltoimeteta. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad naha hüperpigmentatsioon (tumenemine), küünte muutused (tavaliselt tumedad jooned küünte all), nahalööve ja suuõõne haavandid. Hüdroksüuurea vähendab ka valgete vereliblede arvu (eriti neutrofiilide arvu) ja hemoglobiini, mis vajab hoolikat jälgimist täieliku vereanalüüsiga.
- Anagreliid: Anagreliid on suukaudne ravim, mis vähendab trombotsüütide arvu, pidurdades trombotsüütide tootmist luuüdis. Seda kasutatakse tavaliselt siis, kui hüdroksüuurea ei ole efektiivne. Sarnaselt hüdroksüuureaga alustatakse anagreliidi väikeste annustega ja suurendatakse kuni soovitud toimeni. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad peavalud, südamepekslemine (kiire pulss), vedelikupeetus ja kõhulahtisus. Need kõrvaltoimed kaovad tavaliselt ravi jätkamisel.
- Alfa-interferoon: Alfa-interferooni saab kasutada trombotsüütide arvu kontrollimiseks essentsiaalse trombotsüteemia, polütsüteemia vera ja primaarse müelofibroosi korral. See võib vähendada ka põrna suurust. Alfa-interferooni manustatakse subkutaanselt (naha alla) iga päev. Alfa-interferooni on saadaval ka pika toimeajaga pegüleeritud interferoonina, mida võib manustada üks kord nädalas. Interferoonravi on tavaliselt ette nähtud rasedatele naistele või inimestele, kes ei reageeri hüdroksüuurea ravile.
- Trombotsüütide arv: Trombotsüütid on protseduur, mis eemaldab vereliistakud vereringest. Veri eemaldatakse intravenoosse (IV) kateetri kaudu ja kogutakse masinasse, kus trombotsüüdid on eraldatud teistest vereosadest (valged verelibled, punased verelibled ja plasma). Veri, millest on lahutatud trombotsüüdid, tagastatakse kehasse IV kaudu soolalahuse või plasmaga. Trombotsüütid on reserveeritud inimestele, kellel on väga kõrge trombotsüütide arv, tõsine trombide moodustumine (kopsudes, ajus) või verejooks. Trombotsüütide mõju on ajutine, seetõttu tuleb trombotsüütide arvu pikaajaliseks kontrollimiseks alustada uut ravi.
Kõik ülalkirjeldatud ravimeetodid ei ravi olulist trombotsüteemiat. Need ainult vähendavad trombotsüütide arvu, vähendades seeläbi trombi või omandatud von Willebrandi haiguse tekkimise riski.Sel ajal puudub hädavajaliku trombotsüteemia raviv ravi. Hoolimata ravitava ravi puudumisest suudab enamus hädavajaliku trombotsüteemiaga inimesi elada täisväärtuslikku elu.