Sisu
Scleromalacia perforans on haruldane, kuid tõsine skleriidi vorm, põletikuline haigus, mis mõjutab silma valget väliskatet, mida nimetatakse kõvakestaks. Tuntud ka kui põletikuta nekrotiseeriv skleriit, on scleromalacia perforans üldiselt asümptomaatiline (ilma sümptomiteta), kuid võib põhjustada valutut silmade ärritust ja punetust. Aja jooksul võib scleromalacia perforans põhjustada sisemise silmarõhu ebanormaalset suurenemist, mis põhjustab nägemishäireid ja harvadel juhtudel silma iseeneslikku rebenemist.Scleromalacia perforans on kõige sagedamini täheldatav vanematel inimestel, kellel on pikaajalised autoimmuunhaigused, näiteks reumatoidartriit. Varajase märkamise korral saab skleromalatsia perforansi ravida immunosupressantide ja põletikuvastaste ravimitega, kuigi ravivastus on parimal juhul varieeruv.
Miks on vaja silmaeksamitSümptomid
Enamikul inimestest on scleromalacia perforans täiesti asümptomaatiline ja seda tunnustatakse ainult kollakate või hallikate laikude või sõlmede tekkimisele kõvakestal (tavaliselt mõlemas silmas). Haigusega inimesed kurdavad sageli silmade punetuse, kuivuse ja ärrituse üle, kuid muidu nägemist ei kaota.
Haiguse progresseerumisel võivad sõlmed aga põhjustada aluseks olevate kudede surma, seda seisundit nimetatakse skleraalseks nekroosiks. Aja jooksul hakkavad sklera kuded eralduma ja eralduma, jättes silma aluseks oleva veresoone kihi (nn koroid).
Kui see juhtub, võib skleromalatsia perforaan avalduda silmaprobleemide kaskaadiga, sealhulgas:
- Astigmatism (silmakuju muutused)
- Stafüloom (punnis silmamuna nõrgas kohas)
- Eesmine uveiit (silma keskmise kihi põletik, nn uvea)
- Katarakt (silma hägustumine)
- Glaukoom (silma siserõhu suurenemine)
Mõned neist tüsistustest, nagu katarakt ja glaukoom, tekivad kortikosteroidide pikaajalise kasutamise tagajärjel autoimmuunhaigustega inimestel. Kortikosteroidide, nagu prednisoon, kasutamine suurendab skleromalatsia perforaanide progresseerumist ja komplikatsioonide riski.
Ligikaudu 60% skleromalatsia perforansiga inimestest kogeb teatud määral nägemist.
Harvadel juhtudel võib silmakihtide hõrenemine põhjustada silmamuna spontaanse rebendi, mida nimetatakse globaalseks perforatsiooniks. Ehkki seda täheldatakse kõige sagedamini raske glaukoomiga inimestel, võib see tekkida ka väiksema trauma korral, mis on tingitud hõrenevate silmakudede haavatavusest.
Kui seda ei ravita nõuetekohaselt, võib scleromalacia perforansiga inimeste globaalne perforatsioon põhjustada mitte ainult pimedaks jäämist, vaid ka silma kaotust.
6 kuiva silma põhjustavat seisunditPõhjused
Scleromalacia perforansit täheldatakse kõige sagedamini eakatel naistel, kellel on pikaajaline reumatoidartriit (artriidi autoimmuunne vorm). Teiste haigusega tihedalt seotud autoimmuunsete seisundite hulka kuuluvad anküloseeriv spondüliit, luupus, podagra ja polüangiidiga granulomatoos.
Skleromaatsia põhjus on suures osas teadmata, kuid arvatakse, et see tuleneb immuunkomplekside järkjärgulisest akumuleerumisest silmas. Immuunkompleksid on ebanormaalne rakukobar, mis on põhjustatud autoimmuunsete antikehade seondumisest kudedes (antud juhul skleraalsetes kudedes) olevate antigeenidega.
Immuunkomplekside kogunemine võib põhjustada sklera struktuurseid muutusi ja ka koroidi väikeste veresoonte järkjärgulist obstruktsiooni. See on nende anumate püsiv obstruktsioon, mis põhjustab koe surma.
Ehkki skleromalaatsiat perforans peetakse suures osas eakate inimeste haiguseks, viitab haiguse aeglane progresseerumine koos märkimisväärsete sümptomite puudumisega sellele, et haigus võib alata juba tublisti enne 50. eluaastat.
Harvem on skleromalatsia perforans seotud nakkuste ja seisunditega, mis otseselt kahjustavad sklerat, sealhulgas herpes zoster oftalmoloog, silma süüfilis ja siiriku-peremeesorganismi haigus (GvHD).
Seos artriidi ja silmaprobleemide vahelDiagnoos
Scleromalacia perforansit märgib kõige sagedamini pereliige, kui ta vaatab ennast peeglist või tavapärase silmauuringu käigus. Kollakad või hallikad laigud võivad mõnikord anda koha sinakasmustale kühmule, kuna skleraalsete kudede lõtvumine (eraldumine) paljastab aluseks oleva koroidkihi.
Scleromalacia perforansit saab silmaarst diagnoosida silma füüsilise läbivaatuse ja pilulambi (mikroskoobi abil, mis visualiseerib silma intensiivse valgusvihuga silma sisemust) kombinatsiooni. Pilu lamp näitab tavaliselt silma tagaosas olevate veresoonte arvu ja suuruse vähenemist, andes kudedele peaaegu portselanvalge välimuse.
Enamikul juhtudel võib skleromalatsia perforaane diagnoosida ainult kliiniliste sümptomite põhjal, eriti kui autoimmuunhaigus on olnud pikka aega.
Lab testid
Kui põhjus pole kindel, võib teiste võimalike põhjuste välistamiseks teha vereanalüüse. Nende hulka kuuluvad valgete vereliblede (WBC) arv, C-reaktiivse valgu (CRP) ja erütrotsüütide settimise määr (ESR). Kõigi nende kõrgenenud tase viitab nakkus- või põletikulisele protsessile, millest kumbki ei ole oma olemuselt seotud skleromalatsia perforansiga.
Teisest küljest, kui skleromalatsia perforansi sümptomitega inimesel pole varem olnud autoimmuunhaigust, tuleks läbi viia seerumi autoantikehade skriin, et teha kindlaks diagnoosimata autoimmuunhaigus.
Puuduvad vereanalüüsid, mis suudaksid diagnoosida skleromalatsia perforansi.
5 viisi, kuidas luupus silmi mõjutabKujutiseuuringud
Mõnikord võidakse tellida kompuutertomograafia (KT), kui silmauuring ei anna haiguse kohta piisavalt tõendeid. Läbivaatamise käigus avastatakse skaneerimisel tavaliselt lubjastumise piirkonnad (kaltsiumi ladestused), kus sklerakuded on eraldunud ja hõrenenud.
Fluorestseiini angiograafia, süstitud fluorestseeruva värviga veresoonte kaardistamise tehnika, võib aidata kindlaks teha, kas veresoonte püsiv obstruktsioon on olemas või on see seisund ainult ajutine.
Mis on silma insult?Ravi
Skleromalatsia perforansi ravi võib olla keeruline, eriti kuna seda diagnoositakse tavaliselt alles siis, kui haigus on kaugele arenenud ja silmadele on juba tekkinud korvamatu vigastus. Sellegipoolest võivad teatud ravimeetodid haiguse progresseerumist aeglustada või peatada.
Skleromalatsia perforansi jaoks pole spetsiifilist ravi ja kasutatavad ravimeetodid on erineval määral edukad.
Tavaliselt kasutatavad ravimeetodid ja protseduurid hõlmavad järgmist:
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid: Kuigi scleromalacia perforans ei ole põletikuline, on paljudel haiguse põhjustel ja tüsistustel siiski. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid nagu Advil (ibuprofeen), Ocufen (flurbiprofeen) ja Tivorbex (indometatsiin) on tavaliselt kasutatavad ravimivalikud.
- Immunomodulaatorid: Kuna skleromalaatsia perforaanid on suuresti ajendatud autoimmuunsusest, saab immunomodulaatoreid kasutada autoimmuunse reaktsiooni vähendamiseks ja haiguse progresseerumise ärahoidmiseks. Võimaluste hulka kuuluvad tsütoksaan (tsüklofosfamiid), metotreksaat, Imuran (asatiopriin) ja CellCept (mükofenolaatmofetiil), aga ka bioloogilised ravimid nagu Enbrel (etanertsept), Remicade (infliksimab), Rituxan (rituksimab) ja Kineret (anakinra).
- Kohalikud ained: Scleromalacia perforansit iseloomustab silmade kuivus, punetus ja ärritus ning silmatilkade määrimine on üldiselt kasulik. Mõned arstid määravad naatriumkontsentraadi silmatilgad kollageeni halvenemise vältimiseks skleras ja aeglase eraldumise (kuigi ravi tegelikud eelised ei ole teada). Sama kehtib lokaalse tsüklofosfamiidi kohta.
- Skleraalse transplantaadi operatsioon: harvadel juhtudel, kui ilmneb ülemaailmne perforatsioon, võib operatsiooni teha, et katkenud piirkond plaasterdada siirdatud doonori sklerakudedega. Operatsiooni eeliseid tuleb kaaluda võimalike tagajärgedega, arvestades ookeani täiskasvanute siiriku hülgamise ja muude komplikatsioonide suurenenud riski. Skleraalse siirdamise operatsioon on vaieldamatult sobivam täiskasvanutele, kellel on perforatsiooni oht, mitte neile, kellel on juba rebenemist.
Prognoos
Nagu skleromalatsia perforansi ravimisel, võib haiguse prognoos olla tohutult erinev, seda teavitab kõik alates inimese vanusest ja üldisest tervislikust seisundist kuni paljude riskifaktoriteni, mis mõjutavad astigmatismi, katarakti, glaukoomi ja muid silmahaigusi. Enamikul hilisemas staadiumis tüsistustega inimestel tekib astigmatismi tõttu nägemise järkjärguline vähenemine.
Väidetavalt on suurem probleem muret põhjustav autoimmuunhaigus. Sageli on scleromalacia perforansi progresseerumine signaal, et ka põhihaigus areneb.
Üheks selliseks näiteks on reumatoidartriit, kus immuunkomplekside kuhjumine kogu kehas võib põhjustada reumatoidset vaskuliiti (veresoonte põletik ja ahenemine). Sümptomaatiline scleromalacia perforans eelneb sageli reumatoidvaskuliidile ja võib raskete haiguste korral olla punane lipp.
Kui seda ei ravita nõuetekohaselt, sureb kolme aasta jooksul 36–45% skleromalatsia perforansi ja reumatoidvaskuliidiga inimestest (ainult 18% ainult reumatoidvaskuliidiga inimestest).
Sõna Verywellist
Scleromalacia perforans on haruldane, kuid tõsine haigus, eriti eakatel, kellel on juba suurenenud nägemiskaotuse oht. Nagu enamiku haiguste puhul, on ka skleromalatsia perforansi varajane avastamine seotud paremate tulemustega.
Sellisena ei tohiks te kunagi ignoreerida silmavalgete värvimuutusi ega pidada neid "vananemise normaalseks osaks". Laske neil silmaarstil (mitte optikul või optometristil) kontrollida, isegi kui teil pole haiguse riskifaktoreid, nagu vanem vanus, naissoost sugu või autoimmuunhaigus.
Millal pöörduda silmahaiguste arsti poole