Sisu
Primaarne lateraalne skleroos (PLS) on progresseeruv degeneratiivne motoorsete neuronite haigus. PLS mõjutab keha närvirakke, mis kontrollivad lihaste vabatahtlikku liikumist, mida nimetatakse motoorseteks neuroniteks. Aja jooksul kaotavad need motoorsed neuronid oma töövõime, põhjustades valutut, kuid progresseeruvat lihaste nõrkust ja jäikust.Ei ole teada, miks PLS tekib või kuidas täpselt närvirakud hävitatakse. Esmane lateraalne skleroos näib algavat elu viiendal kümnendil. Pole teada, kui palju inimesi maailmas mõjutab PLS, kuid see on väga haruldane.
Sümptomid
Närvirakkude kaotus põhjustab lihaste jäikust ja raskesti liikumist. Tavaliselt algavad lihasprobleemid jalgadest ja liiguvad kehast üles näo ja kaela pagasiruumi, käte ja lihasteni. PLS-i progresseerumine on juhtumiti erinev. Mõned võivad mõne aasta jooksul kiiresti areneda või mõne aastakümne jooksul aeglaselt.
Esmased sümptomid. Paljudel juhtudel on PLS-i esimene sümptom lihasnõrkus ja jäikus alajäsemetel. Muude esialgsete sümptomite hulka kuuluvad:
- Ühte jalga mõjutatakse tavaliselt rohkem kui teist, aeglaselt kulgeb teine jalg
- Jalade aeglased ja jäigad liigutused tahtmatute lihasspasmide tõttu (spastilisus)
- Kõndimisraskused ja tasakaalu säilitamine, näiteks komistamine või komistamine
- Mõjutatud lihaste krambid
- Üldine kohmakus
Progresseeruvad sümptomid.Mõjutatud isikutel võib olla üha raskem kõndida. Kõndimiseks võib osutuda vajalikuks suhkruroo või muu sarnase seadme kasutamine. Mõnel juhul võivad jalgade lihasnõrkuse tekkele eelneda muud sümptomid. Muud sümptomid võivad olla:
- Lihasspasmid kätes või aju põhjas.
- Valulikud lihasspasmid jalgades, seljas või kaelas
- Häda käte liigutamisel ja selliste ülesannete täitmisel nagu juuste kammimine või hammaste pesemine
- Raskused sõnade moodustamisel (düsartria) või rääkimisel
- Neelamisraskused (düsfaagia)
- Kusepõie kontrolli kaotamine hilise primaarse lateraalse skleroosi käigus
Sümptomid süvenevad aja jooksul aeglaselt.
Diagnoos
Primaarse lateraalse skleroosi diagnoos hõlmab spetsiaalseid närviteste, mida nimetatakse EMG-ks (elektromüograafia), ja närvijuhtivuse uuringuid. Kuna amüotroofiline lateraalskleroos (ALS või Lou Gehrigi tõbi) on rohkem tuntud ja kuna need kaks haigust avaldavad sageli sarnaseid sümptomeid, segatakse PLS sageli ALS-iga.
Ravi
Praegu ei saa PLS-i ravida, seega on ravi suunatud häire sümptomite leevendamisele. PLS-i ravi hõlmab järgmist:
- Ravimid nagu baklofeen ja tisanidiin lihasspasmide vähendamiseks
- Uimastiravi põiekontrolli kaotuse kõrvaldamiseks
- Füüsiline ja tööteraapia, mis aitab vähendada spasme, parandab liikuvust ning pakub seadmeid kõndimise ja söömise abistamiseks
- Kõneteraapia rääkimise abistamiseks
- Ortotikumid ja jalatsikettad kõnnaku- ja jalaprobleemide leevendamiseks
Toetus
Primaarne lateraalne skleroos toob kaasa progresseeruva puude ja funktsiooni kaotuse, kuid ei mõjuta vaimu ega lühenda otseselt patsientide eluiga. Seetõttu on haiguse füüsilise ja emotsionaalse koormusega kohanemisel võtmetähtsusega sellised tugigrupid nagu patsientide ja nende perekondade Spastiline Paraplegia Fond.