Kuidas diagnoositakse neuromüeliidi optika spektrihäire

Sisu

• Füüsiline läbivaatus
• Laborid ja testid
• Pildistamine
• Diferentsiaaldiagnoosid

Neuromyelitis optica spektrihäire (NMOSD) on kesknärvisüsteemi (KNS) autoimmuunne põletikuline häire, mis hõlmab aju ja selgroogu. NMOSD hõlmab ka nägemisnärve. NMOSD diagnoosimine hõlmab füüsilist ja neuroloogilist uuringut, vereanalüüse konkreetsete autoantikehade otsimiseks, stiimuli reaktsiooni testi ja pildistamist. Seda tuleb eristada teistest seisunditest, näiteks hulgiskleroosist (MS), millel võivad olla sarnased sümptomid.

Füüsiline läbivaatus

Teie tervishoiuteenuse osutaja võtab üksikasjaliku patsiendi anamneesi ja hindab seda põhjalikult, et välistada muud MNOSD-ga sarnaste sümptomite põhjused. NMOSD tunnuste jälgimiseks tehakse täielik füüsiline hindamine.

Tehakse neuroloogiline eksam, hinnates liikumist, lihasjõudu, koordinatsiooni ja sensatsiooni, hinnates mälu ja mõtlemisvõimeid (nn kognitiivsed funktsioonid) ning nägemist ja kõnet.

Teie ajalugu aitab eristada kahes NMOSD tüüpi sümptomite mustrit. Ajalooliselt oli haigusseisund tuntud kui Devici tõbi. Kui see haigus esimest korda 1800-ndate lõpus avastati, arvati, et tegemist on ühefaasilise häirega, mille üheks rünnakuks on seljaaju (põiki müeliit) ja nägemisnärvi põletik (nägemisnärvipõletik). Kuid 20. sajandil mõistsid teadlased, et sagedamini oli NMOSD korduv haigus, mille ägenemised ilmnesid kuude või isegi aastate vahega.

NMOSD kahte tüüpi

On tuvastatud kahte tüüpi NMOSD-d. Need sisaldavad:

1. NMOSD taastekkiv vorm hõlmab ägenemisi, mis tekivad episoodide vaheliste taastumisperioodidega.
2. NMOSD ühefaasilises vormis on üks episood, mis võib kesta umbes 30 kuni 60 päeva, ilma järgnevate ägenemiseta.

Autoimmuunhaigused on need, mis tekivad siis, kui immuunsüsteem ründab ekslikult terveid elundeid ja kudesid. NMOSD korral on rünnatud tervislikud koed kesknärvisüsteemi närvid. Tulemuseks on närvipõletik ja kahjustused, mis põhjustavad tõsiseid sümptomeid nagu nägemisprobleemid, pimedus, lihasnõrkus või halvatus ja palju muud.

Neuromüeliidi optika spektrihäire sümptomid

Laborid ja testid

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib NMOSD diagnoosimiseks teha erinevaid teste, sealhulgas:

Vereanalüüsid: Vereanalüüs võib teha autoantikeha, mis on teie valgete vereliblede poolt toodetud immuunvalk, kontrollimiseks, mis ekslikult suunab teie enda kudesid või elundeid. Spetsiifilist autoantikeha, mis on seotud NMOS-iga, nimetatakse akvaporin-4 või AQP4. AQP4 ei esine kõigil inimestel, kellel on NMOSD; kuid see on NMOSD peamine kliiniliselt heaks kiidetud biomarker.

Biomarker on mõõdetav aine, mille olemasolu võib tugevalt viidata haigusele. AQP4 autoantikeha aitab teha vahet neil, kellel on NMOSD põhjustatud sümptomid, ja teistel, kellel on hulgiskleroos.

Stiimulite reageerimise test (mõnikord nimetatakse seda esilekutsutud reaktsioonitestiks): see test mõõdab, kui hästi teie aju visuaalselt reageerib ja kuidas aju reageerib helile ja puudutusele. Test viiakse läbi pärast elektroodide (väikeste juhtmete) kinnitamist peanahale, kõrvasagaratele, seljale (ja muudele aladele). Need elektroodid registreerivad aju reaktsiooni stiimulitele ja võimaldavad tervishoiuteenuse osutajal leida nägemisnärvi, seljaaju või aju kahjustatud piirkonnad ja kahjustused.

Nimmepiirkonna punktsiooni test (seljaaju kraan): See test hõlmab väga väikese koguse seljaaju vedeliku eemaldamist valkude, immuunrakkude ja antikehade testimiseks. Katse viiakse läbi nõela tagaküljele sisestamise ja väikese koguse seljaaju vedeliku aspireerimise teel, et see laborisse testimiseks saata. NMOSD episoodi ajal võib selgroolises vedelikus ilmneda märkimisväärselt suurenenud valgete vereliblede tase. Selle testi võib teha selleks, et aidata tervishoiuteenuse osutajal eristada NMOSD ja hulgiskleroosi.

Kõik, mida peate teadma lülisamba puudutamisest

Pildistamine

NMOSD diagnoosimiseks tavaliselt teostatav pildistamine võib hõlmata magnetresonantstomograafiat (MRI), mis kasutab raadiolainet koos väga tugevate magnetitega, et saada üksikasjalik pilt konkreetsetest piirkondadest, mida NMOSD tavaliselt mõjutab. MRI võib paljastada nägemisnärvide, seljaaju või aju kahjustused või NMOSD tavalised kahjustused.

Mida peaksite teadma MRI kohta

Diferentsiaaldiagnoosid

Kui tegemist on diferentsiaaldiagnostikaga (välistades muud sarnaste tunnuste ja sümptomitega haigused), võib NMOSD olla diagnoosimiseks üsna suur väljakutse. NMOSD võib avalduda väga sarnaste märkide ja sümptomitega, mis on tavalised teiste häirete korral, näiteks:

• Hulgiskleroos
• Teatud tüüpi viiruste põhjustatud põletik
• Äge demüeliniseeriv entsefalomüeliit (ADEM)
• Muud autoimmuunhaigused (näiteks süsteemne erütematoosluupus)
• Paraneoplastiline optiline neuropaatia - vähiga seotud põletiku tüüp
• Segatud sidekoe häire (MCTD)

Hulgiskleroosi väljajätmine

Kui tervishoiuteenuse osutaja teostab NMOSD sümptomitega inimesele diagnostilist hindamist, võib hulgiskleroosi välistamiseks treeningu tegemine olla hindamise peamine osa. Protsess võib hõlmata nii erinevaid katseid kui ka tunnuste ja sümptomite eristamist. NMOSD ja MS eristamine võib diagnoosiva arsti jaoks olla väga keeruline. Kuid kaasaegne arstiteadus on suutnud näidata, et nende kahe seisundi vahel on mõned erinevused, sealhulgas:

• NMOSD sümptomid on tavaliselt palju raskemad kui SM-l.
• Magnetresonantstomograafilised testid, millel on põikimüeliidi nähud (pikad seljaaju kahjustused, mis hõlmavad seljaaju kolmet või enamat selgroolüli segmenti), annavad tugevaid tõendeid selle kohta, et inimesel on NMOSD ja mitte SM (kuid sellel rusikareeglil on erandeid).
• Aju skaneerimise pildistamise tulemused on tavaliselt normaalsed NMOSD-ga (kuid mitte MS-ga inimestel).
• Biomarkerit, mida nimetatakse oligoklonaalseteks ribadeks, leidub tavaliselt MS-ga inimestel, kuid mitte NMOSD-ga inimestel.
• Antikeha nimega MOG-IgG antikeha leidub inimeste alarühmas, kellel oli akvaporin-4 (AQP4-IgG) suhtes negatiivne tulemus. Arvatakse, et MOG-IgG antikeha on spetsiifiline NMOSD ja teiste põletikuliste demüeliniseerivate häirete (nagu neuromüeliit ja äge leviv entsefalomüeliit) korral. Kuid vastavalt 2016. aasta uuringule täheldatakse MOG-IgG antikeha MS-ga inimestel harva.

Sõna Verywellist

Tugevalt kurnava häire, näiteks NMOSD (või mõne muu demüeliniseeriva põletikulise haiguse) diagnoosi saamine võib olla paljude inimeste jaoks elumuutev stsenaarium. Seetõttu on ülitähtis, et saaksite kõige ajakohasemat ja täpsemat teavet, mis aitab teil selles keerulises meditsiinilises katsumuses navigeerida. Diagnostikaprotsessist teadlik olles olete rohkem valmis toime tulema mõningate stressoritega, millega silmitsi seisate, võimaldades teil teha tervishoiualaseid otsuseid. Pidage meeles, et on väga soovitatav olla avatud võimalikult suurele toele (sh kohalikes ja / või veebipõhistes tugigruppides osalemisele) ja probleemide lahendamine päevas.

Kuidas ravitakse neuromüeliidi optika spektrihäireid