Sisu
- Sagedased sümptomid
- Harva esinevad sümptomid
- Tüsistused / alarühma näidustused
- Millal pöörduda arsti poole / minna haiglasse
Immuunsüsteem toimib tavaliselt võõraste rakkude (näiteks viiruste) ründamiseks. Kuid kui inimesel on autoimmuunne häire, hakkab immuunsüsteem ootamatult ründama keha enda organeid ja kudesid (näiteks närvirakke). Selle immuunsüsteemi rünnaku tagajärjel tekkinud kahjustused põhjustavad NMOSD märke ja sümptomeid.
NMOSD-le on iseloomulikud põiksuunalise müeliidi sümptomid (seljaaju sektsiooni mõlema külje põletik), samuti nägemisnärvi põletikust (nn nägemisnärvipõletik) tulenevad sümptomid.NMOSD põhjust ei mõisteta hästi ja ravi pole olemas. Ravi eesmärk on sümptomite leevendamine (nn palliatiivne ravi) ja ägenemiste vältimine.
Sagedased sümptomid
Enamik NMOSD sümptomeid on põhjustatud põiki müeliit, nägemisnärvi neuriit ja ajutüve põletik.
Nägemisnärvi kaasamine põhjustab nägemisnärvi põletiku sümptomeid. Sellised nägemisnärvi põletikud põhjustavad tavaliselt järgmisi sümptomeid:
- Silmavalu (mis võib nädala pärast süveneda ja seejärel mitme päevaga taanduda)
- Nägemise hägustumine
- Nägemise kaotus (ühes või mõlemas silmas)
- Värvide tajumise võime kaotus
Nägemisprobleemid hõlmavad tavaliselt ainult ühte silma, kuid see võib kahjustada mõlemat silma.
Põikmüeliit mõjutab sageli ebasoodsalt kolme selgroolüli segmenti (seljaaju kaitsvaid selgroo osi) või enamat ning võib inimese väga nõrgestada. Seljaaju põletikust (põiki müeliit) tavaliselt tulenevad sümptomid:
- Tundlikkuse kaotus / tuimus ja kipitus
- Külmatunne või põletustunne
- Paraparees või kvadriparees (ühe või mitme jäseme nõrkus või raskustunne, see võib lõpuks viia täieliku halvatuseni)
- Ühe või mitme jäseme halvatus
- Kõhukinnisus
- Kusepeetus (võimetus põit tühjendada)
- Muud muutused urineerimises (näiteks urineerimisraskused või sagedasem urineerimine)
- Kusepõie või soole kontrolli kaotamine
- Spastilisus (lihaste jäikuse või toonuse suurenemine) jäsemetes
- Väsimus
Aju varre kaasatus, eriti kahjustus aju postrema piirkonnas (asub aju varre piklikus), on selliste tavaliste sümptomite, nagu:
- Iiveldus
- Kontrollimatu luksumine
- Lahendamatu oksendamine (oksendamine, mida on raske kontrollida; see ei parane aja jooksul ega raviga. See on tunne, et tunnete pidevalt, nagu oleks inimene vaja oksendada).
NMOSD kaks vormi
NMOSD on kahte erinevat tüüpi, sealhulgas:
- NMOSD retsidiveeruv vorm on kõige levinum NMOSD tüüp. See hõlmab ägenemisi, mis võivad ilmneda kuude või isegi aastate vahega, kusjuures episoodide vahel on taastumisperioodid. Kuid enamikul NMOSD-ga inimestel tekib püsiv lihasnõrkus ja nägemiskahjustus, mis jätkub isegi taastumisperioodidel.Naistel on palju tõenäolisem, et NMOSD taastub. Tegelikult on ajakirja Genetics Home Reference andmetel: „Teadmata põhjustel on retsidiveeruv vorm umbes üheksa korda rohkem naisi kui meestel.” Siiani pole täpselt teada, mis need rünnakud käivitab, kuid meditsiinieksperdid kahtlustavad, et see võib olla seotud viirusnakkuseni kehas.
- NMO ühefaasiline vorm iseloomustab üks episood, mis võib kesta kuni mitu kuud. Neil, kellel on NMOSD ühefaasiline vorm, pole retsidiive. Kui sümptomid kaovad, ei kordu see seisund uuesti. See NMOSD vorm on palju vähem levinud kui retsidiveeruv vorm; see mõjutab naisi ja mehi võrdselt.
Ehkki sümptomid on NMOSD mõlemas vormis ühesugused, on pikaajalised tüsistused (nagu pimedus ja krooniline liikumispuude) sagedamini levinud NMOSD taastuva vormi tagajärjel.
Sümptomite progresseerumine
Ristmüeliidi progresseerumine
Põikmüeliidi põhjustatud põletik põhjustab kahjustuse, mis ulatub kolme või enama selgroolüli nimelise selgroolüli pikkuseni. Need kahjustused kahjustavad seljaaju. Samuti on kahjustatud aju ja seljaaju närvikiude (nn müeliin) ümbritsev kaitsekate; seda protsessi nimetatakse demüeliniseerimiseks.
Närvide normaalseks ülekandmiseks on vajalik tervislik müeliin, nii et aju saaks sõnumeid seljaaju kaudu liikumiseks ettenähtud kehaosadesse. Selle normaalse närviülekande näide on see, kui aju peab lihastele kokkutõmbumiseks signaali saama.
Ristmüeliit võib NMOSD-ga inimestel areneda mitme tunni või kuni mitme päeva jooksul. See põhjustab valu selgroos või jäsemetes (kätes või jalgades); see võib põhjustada ka jäsemete halvatust, alajäsemete ebanormaalseid aistinguid (nagu tuimus või surisemine) ning võimalikku soole- või põiekontrolli kaotust. Mõnel NMOSD-ga inimesel esinevad lihasspasmid ülemistel jäsemetel või ülakehal. Võib esineda täielik halvatus, mis takistab inimesel kõndimist. Hingamisprobleemid võivad esineda, sõltuvalt sellest, milline lülisamba osa on seotud.
Optilise neuriidi progresseerumine
NMOSD-s tekib optiline neuriit sageli äkki; see põhjustab valu (mis kipub liikumisega süvenema) ja erinevaid nägemiskaotuse tasemeid (alates ähmast nägemisest kuni pimeduseni). Tavaliselt mõjutab see vaid ühte silma, kuid mõnel inimesel mõjutab optiline neuriit mõlemat silma korraga.
Nende sümptomite progresseerumine on tavaline mõlemas NMSOD-i tüübis, sealhulgas korduv vorm, samuti ühefaasiline vorm.
NMOSD ja hulgiskleroosi sümptomid
Kui inimesel algselt ilmnevad NMOSD sümptomid, võib olla raske eristada NMOSD ja hulgiskleroosi (MS) tunnuseid. Eristavate märkide ja sümptomite hulka kuuluvad sageli:
- Optilise neuriidi ja müeliidi sümptomid, mis on NMOSD-s raskemad
- Aju MRI tulemused on NMOSD-s tavaliselt normaalsed
- NMOSD-s on puudu biomarker, mida nimetatakse oligoklonaalseteks ribadeks. Oligoklonaalseid ribasid nähakse tavaliselt MS-ga patsientidel.
Biomarker on mõõdetav aine, mille avastamisel viitab haiguse esinemisele.
Samuti on olemas uuemad testid, mis on positiivsed neuromüeliidi optikas, näiteks anti-AQO4, anti-MOG ja anti-NF.
Harva esinevad sümptomid
Harva on NMOSD-ga patsientidel muid klassikalisi (kuid aeg-ajalt) sümptomeid. Need sisaldavad:
- Segadus
- Kooma
Segaduse ja kooma põhjuseks on ajuturse (aju turse). NMOSD-ga lastel esinevad aju turse tagajärjel ilmnevad sümptomid sagedamini kui täiskasvanutel.
- Endokriinsed häired
- Unehäired (nagu narkolepsia)
Endokriinsete ja unehäirete põhjus on aju hüpotalamuse osalus.
Tüsistused / alarühma näidustused
NMOSD võib tekkida palju komplikatsioone, sealhulgas:
- Pimedus või nägemiskahjustus
- Depressioon
- Pikaajaline liikumispuude (põhjustatud närvikahjustustest ägenemiste korral)
- Seksuaalhäired (näiteks erektsioonihäired).
- Osteoporoos (luude pehmenemine ja nõrkus pikaajalise steroidravi korral)
- Hingamisprobleemid (normaalseks hingamiseks vajalikest lihasnõrkusest)
Mõned inimesed võivad vajada kunstlikku ventilatsiooni, kuna hingamisprobleemid muutuvad nii tõsiseks. Tegelikult esineb hingamispuudulikkus (mis võib lõppeda surmaga) ligikaudu 25% kuni 50% -l neist, kellel on retsidiveeruv NMOSD).
Need, kellel on retsidiveeruv NMOSD, saavad lõpuks püsiva nägemiskaotuse, halvatuse ja püsiva lihasnõrkuse viie aasta jooksul pärast diagnoosi.
Koos esinevad immuunhäired
Ligikaudu neljandikul neist, kellel on NMOSD, ilmnevad täiendavad autoimmuunhaigused, sealhulgas myasthenia gravis, erütematoosluupus või Sjögreni sündroom. Need samaaegselt esinevad (kui kaks haigust ilmnevad samaaegselt) autoimmuunhaigused võivad põhjustada mitmesuguseid täiendavaid sümptomeid need, kellel on NMOSD.
Millal pöörduda arsti poole / minna haiglasse
Isik, kellel on NMOSD esmased tunnused ja sümptomid (näiteks nägemisprobleemid, silmavalu, jäsemete tuimus või halvatus), peab viivitamatult pöörduma erakorralise abi poole.
Alati, kui NMOSD diagnoosiga inimene märkab sümptomite äkilist muutust, vajab järsku tavapärasest suuremat abi või kui tal on meeleolu muutused (või muud depressiooni nähud ja sümptomid, sealhulgas enesetapumõtted), on aeg otsekohe pöörduda arsti poole.
Sõna Verywellist
Neuromyelitis optica spektrihäire on krooniline (pikaajaline) seisund, millel on rasked ja nõrgenevad sümptomid. Igasugune kurnav seisund nõuab tavaliselt, et inimene õpiks täiesti uue toimetulekuoskuste komplekti. Positiivsete toimetulekuoskuste arendamisel võib olla suur mõju inimese psühholoogilisele väljavaadele ja toimimisele ning see võib olla ka üldise elukvaliteedi liikumapanev jõud.
Kui teil diagnoositakse NMOSD, on oluline töötada üles tugisüsteemi loomine sõprade, pereliikmete, spetsialistide ja teiste sarnaste kogemustega (kellel on kurnav haigus).
Saadaval on veebipõhised tugiprogrammid, näiteks Siegel Rare Neuroimmune Associationi pakutav otseliin. Muud tugiteenused, mida võib vaja minna, on sotsiaalteenused (abiks selliste vajaduste korral nagu puudega varustatud elukeskkonna leidmine), tegevusterapeut (aitamaks inimesel pärast puudega kannatamist kohaneda oma kõrgeimal tasemel toimimisega), füsioterapeut ja palju muud.
Neuromüeliidi optika spektrihäire põhjused ja riskifaktorid