Mis on autoimmuunne hemolüütiline aneemia?

Sisu

• Autoimmuunse hemolüütilise aneemia sümptomid
• Põhjused
• Diagnoos
• Ravi

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) on haruldane punavereliblede häire, mis tekib siis, kui punaseid vereliblesid (RBC) pole piisavalt, kuna keha on need varem hävitanud, kui oleks pidanud. AIHA on ka aneemia tüüp, seisund, kus inimesel puudub piisavalt tervislikke erütrotsüüte, et viia organismi kudedesse piisav kogus hapnikku.

AHIA-ga toimub hävitamine, kuna immuunsüsteem ei tööta korralikult, ja arvab ekslikult, et punased verelibled on võõrad sissetungijad ja ründavad neid, põhjustades nende surma varem ja jättes inimesele piisavalt punavereliblesid. AIHA-d nimetatakse ka immuunhemolüütiliseks aneemiaks.

AIHA võib mõjutada nii täiskasvanuid kui ka lapsi. Lastel on see palju haruldasem ja tavaliselt ajutine. Täiskasvanutel on see pikaajaline seisund, kus inimesel esineb remissiooniperioode (vähe sümptomeid või üldse mitte) ja kõrge haigusaktiivsusega perioode. AIHA võib areneda kas äkki ja kiiresti või aja jooksul järk-järgult.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia sümptomid

AIHA liigitatakse soojaks ja külmaks. Neil on mõned tavalised sümptomid, kuid igal neist on ka spetsiifilised sümptomid. Sooja ja külma klassifikatsioon on seotud kasutatud antikehade tüübiga.

Soe AIHA

Soojaks hemolüüsiks nimetatakse ka sooja AIHA-d IgG antikehi. Need antikehad seovad RBC-sid normaalse kehatemperatuuri juures. Soe AIHA moodustab 75% kuni 80% AIHA juhtudest täiskasvanutel.

Sooja AIHA korral ilmnevad sümptomid järk-järgult nädalate kuni kuude jooksul. Harvadel juhtudel ilmnevad need äkki mõne päeva jooksul.

Sümptomiteks võivad olla:

• Kahvatu või kollakas nahk
• Väsimus
• Pearinglus
• Südamepekslemine
• Tume uriin
• Valu rinnus

Külm AIHA

Seda nimetatakse ka külmaks aglutiniinihaiguseks, külm AIHA kuvab IgM autoantikehi, mis seovad RBC-sid, kui veri puutub kokku külma temperatuuriga - täpsemalt 32–50 kraadi Fahrenheiti. Külm AIHA mõjutab tavaliselt keskealisi või vanemaid täiskasvanuid.

Külma AIHA sümptomid põhjustavad külm temperatuur või viirusnakkused ja need võivad hõlmata järgmist:

• Pearinglus
• Väsimus
• Kahvatu või kollane nahk
• Külmad käed ja jalad või Raynaud tõbi - seisund, kus teatud kehapiirkonnad tunnevad teatud tingimustes tuimust ja külma
• Käte ja jalgade valu ja / või sinine värvus
• Valu rinnus ja jalgade tagumises osas
• Oksendamine
• Kõhulahtisus
• Südameprobleemid, sealhulgas arütmia või südamekohin

Aneemia: nähud, sümptomid ja tüsistused

Põhjused

AIHA on suhteliselt haruldane haigus, mille aastane esinemissagedus on hinnanguliselt 1-3 juhtu 100 000 kohta aastas. Selle põhjuseks on immuunsüsteemi ebaõige toimimine ja vererakkude liiga vara suremine. Tavaliselt elaksid erütrotsüüdid kehas 100 kuni 120 päeva. Kuid AIHA-ga, eriti rasketel juhtudel, on erütrotsüütide eluiga lühike, vaid paar päeva.

AIHA võib olla primaarne või sekundaarne. Esmasel AIHA-l, mida nimetatakse ka idiopaatiliseks, pole teadaolevat arengupõhjust ega -mehhanismi. Ligikaudu 50% AIHA juhtudest on idiopaatilised.

Alati, kui AIHA esineb mõne muu haiguse komplikatsioonina, kasutatakse terminit sekundaarne. Kuid teise seisundi olemasolu ei tähenda automaatselt, et inimesel on sekundaarne AIHA. Sekundaarset AIHA-d peetakse teatud tingimustel, sealhulgas:

1. Sekundaarne AIHA ja selle aluseks olev seisund esinevad koos sagedamini kui üksi
2. AIHA sümptomid paranevad, kui selle aluseks olevat kahtlast seisundit hallatakse
3. Põhitingimus põhjustab immuunsüsteemi ülekoormust.

Sekundaarse AIHA põhjused võivad hõlmata järgmist:

• Kokkupuude teatud toksiinide või kemikaalidega, sealhulgas ravimitega
• Infektsioonid ja viirused, sealhulgas Epstein-Barri viirus, tsütomegaloviirus või hepatiit
• Mõned verevähi tüübid, sealhulgas Non-Hodgkini lümfoom
• Autoimmuunhaigused, näiteks SLE luupus

Teised AIHA põhjused võivad hõlmata geneetiliste ja keskkonnamõjude kombinatsiooni. Vähestel juhtudel töötab AIHA perekondades, järgides autosomaalselt retsessiivset pärilikkuse mustrit - kus inimene ei esita haigust, välja arvatud juhul, kui ta pärib muteerunud geene mõlemalt vanemalt.

Aneemia põhjused

Diagnoos

AIHA diagnoosi seadmisel küsib arst teie sümptomite kohta küsimusi. Seejärel võib teie arst sümptomite põhjuste väljaselgitamiseks tellida vereanalüüsi ja uriinianalüüse.

Testimine võib hõlmata järgmist:

Täielik vereanalüüs (CBC): Täielik vereanalüüs mõõdab vere osi. See sisaldab hemoglobiini ja hematokriti. Hemoglobiin kannab hapnikku kogu kehas ja hematokrit näitab, kui palju ruumi võtavad erütrotsüütide rakud võrreldes teiste vere koostisosadega. Mõlema madal tase näitab aneemiat.

Uriini hemoglobiinianalüüs: Uriini mõõtepulga test näitab vere positiivsust, kui on olemas erütrotsüüdid või kui need on lagunenud ja hemoglobiin satub uriini.

Antiglobuliini otsene test (otsene Coombsi test): See test otsib suurenenud antikehi, mis on seotud RBC-dega. Otsene Coombsi test võib kinnitada AIHA diagnoosi.

Retikulotsüütide test: Retikulotsüütide test mõõdab retikulotsüütide taset, mis on veidi ebaküpsed punalibled, mis on äsja luuüdist vereringesse vabanenud. Retikulotsüütide tase on suurem, kui luuüdi reageerib verejooksu vähenemisele verejooksu või punaste vereliblede hävitamise tõttu. Kui hemoglobiini ja hematokriti on vähe, kuid retikulotsüütide arv on suurenenud, näitab see, et luuüdi reageerib sobivalt. Kui retikulotsüüte on vähe, võib see viidata, et aneemia on tingitud hoopis luuüdist.

Bilirubiini test: Bilirubiini test mõõdab bilirubiini kogust veres. Bilirubiin on hemoglobiini heemimolekuli laguprodukt ja suurem osa sellest verest pärineb punaste vereliblede hävitamisest. Kõrge bilirubiini tase võib olla märk hemolüütilisest aneemiast, maksakahjustusest või mõnest muust haigusest.

Haptoglobiini test: Haptoglobiin on maksa toodetud valk, mille ülesanne on seonduda veres oleva mis tahes vaba hemoglobiiniga ja seejärel lubada seda puhastada ja ümber töödelda. Kui haptoglobiini tase on madal, näitab see, et seda kasutatakse kõrge hemoglobiinisisalduse puhastamiseks, nagu on näha hemolüütilises aneemias koos punaliblede suurenenud hävitamisega.

Külma aglutiniini test: See test otsib AIHA põhjustavate infektsioonidega seotud teatud antikehade kõrget taset. Selle tuvastamine, kas isikul on sooja või külma aglutiniini, võib aidata selgitada, miks AIHA võib tekkida.

Kuidas teada saada, kas teil on aneemia

Ravi

Kui AIHA sümptomid on kerged, ei pruugi ravi olla vajalik. Kui inimesel on tugev aneemia, võib ta vajada vereülekannet. Vereülekanne on siiski ainult ajutine ja sümptomite kontrolli all hoidmiseks on vaja muid ravimeetodeid.

Kui AIHA põhjuseks on põhihaigus, võib selle seisundi sümptomite kontrolli alla saamine AIHA lahendada. Kui põhjuseks on mõne muu haiguse raviks kasutatavad ravimid, võib nende peatamine või annuste vähendamine lahendada AIHA sümptomid.

Täiskasvanutel võib immunosupressiivset ravimit rituksimabi kasutada koos kortikosteroididega AIHI esmavaliku raviks. Nii laste kui ka täiskasvanute puhul peetakse rituksimabi glükokortikoidide järgse esmase ravi osana ja teise rea ravina. Seda ei peeta mitte ainult pärast splenektoomiat. Splenektoomia ei ole tavapärane teise rea ravi glükokortikoidide järel.

IVIG (intravenoosne immunoglobuliin) võetakse arvesse ka koos teiste ravimeetoditega, kui esialgsed ravimeetodid on ebaefektiivsed.

Hoolitsused, mida võib vaja minna aneemia korral

Sõna Verywellist

Mõned inimesed leiavad, et nende AHIA kaob täielikult ilma ravita. Teiste inimeste jaoks on see pikaajaline probleem, mis võib tulla ja minna aastaid. Teie arst on parim võimalus vastata küsimustele ravi kohta, mis võib anda teile parima väljavaate.

AIHA-d ei ole tavaliselt võimalik ära hoida, kuid arstid jälgivad inimesi, kes võtavad teatud ravimeid või kellel on teatud tervislikud seisundid. AIHA rasked juhtumid võivad terviseseisundit halvendada. Seetõttu on hea mõte pöörduda oma arsti poole, kui arvate, et teil on AIHA märke.

Vere häired, mis põhjustavad ebanormaalset hemolüüsi