Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Ärahoidmine
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 2/22/2018
Ebsteini anomaalia on harvaesinev südamepuudulikkus, milles tritsuspidaalklapi osad on ebanormaalsed. Tritsuspidiventiil eraldab parema alumise südamekambri (parema vatsakese) parema ülemise südamekambri (parempoolne aatrium). Ebstein'i anomaalias on ebanormaalne tritsuspidaalklapi paigutamine ja see, kuidas see kahe kambri eraldamiseks toimib.
Tingimus on kaasasündinud, mis tähendab, et see esineb sünnil.
Põhjused
Tritsuspidiventiil on tavaliselt valmistatud kolmest osast, mida nimetatakse voldikuteks või klapideks. Voldikud avanevad, et veri liiguks paremast aatriumist (ülemine kamber) paremasse vatsakesse (alumine kamber), samal ajal kui süda lõdvestub. Nad sulgevad, et vältida südame pumpade liikumist parema vatsakese paremale aatriumile.
Ebstein-anomaaliaga inimestel on infolehed normaalsesse asendisse paremasse vatsakesse sügavamale. Voldikud on sageli tavalisest suuremad. Defekt põhjustab kõige sagedamini ventiili töötamist halvasti ja veri võib minna valesti. Selle asemel, et voolata kopsudesse, voolab veri tagasi õigesse aatriumi. Verevoolu varukoopia võib põhjustada südame laienemist ja vedeliku suurenemist kehas. Võib esineda ka kopsude põhjustava ventiili kitsenemine (kopsuventiil).
Paljudel juhtudel on inimestel ka süda kahe ülemise kambri vaheline auk (kodade vaheseina defekt) ja vereringe üle selle augu võib põhjustada hapniku vaeset verd kehasse. See võib põhjustada tsüanoosi, nahale sinise tooni, mis on põhjustatud hapniku vaesest verest.
Ebstein anomaalia tekib, kui laps areneb emakas. Täpne põhjus pole teada. Teatud ravimite (nagu liitium või bensodiasepiinid) kasutamine raseduse ajal võib mängida rolli. Tingimus on haruldane. See on tavalisem valgetel inimestel.
Sümptomid
Ebanormaalsus võib olla kerge või väga raske. Seetõttu võivad sümptomid ulatuda ka kergest kuni väga rasketeni. Sümptomid võivad tekkida varsti pärast sündi ja võivad sisaldada sinakasvärvi huulte ja küünte madala vere hapnikutaseme tõttu. Rasketel juhtudel ilmneb laps väga haige ja hingamisraskused. Kergetel juhtudel võib kannatanud isik olla paljude aastate, mõnikord isegi püsivalt asümptomaatiline.
Vanemate laste sümptomite hulka võivad kuuluda:
- Köha
- Kasvamata jätmine
- Väsimus
- Kiire hingamine
- Õhupuudus
- Väga kiire südamelöök
Eksamid ja testid
Vastsündinutel, kellel on tõsine leke üle kolmetahulise klapi, on veres väga madal hapniku tase ja märkimisväärne südame laienemine. Ravi stetoskoopiga kuulamisel võib tervishoiuteenuse osutaja kuulda ebanormaalseid südamemüraid, nagu murm.
Testid, mis võivad aidata diagnoosida seda tingimust, on järgmised:
- Rindkere röntgen
- Südame magnetresonantstomograafia (MRI)
- Südame elektrilise aktiivsuse mõõtmine (EKG)
- Südame ultraheli (ehhokardiogramm)
Ravi
Ravi sõltub defekti tõsidusest ja konkreetsetest sümptomitest. Arstiabi võib hõlmata järgmist:
- Ravimid, mis aitavad südamepuudulikkust, näiteks diureetikumid.
- Hapnik ja muu hingamisabi.
- Operatsioon ventiili parandamiseks.
- Tritsuspensi ventiili asendamine. See võib olla vajalik lastele, kes jätkuvalt halvenevad või kellel on raskemad komplikatsioonid.
Outlook (prognoos)
Üldiselt arenevad varasemad sümptomid, seda raskem on haigus.
Mõnedel inimestel võib olla sümptomeid või väga kergeid sümptomeid. Teised võivad aja jooksul halveneda, tekkides sinine värvus (tsüanoos), südamepuudulikkus, südame blokeerimine või ohtlikud südamerütmid.
Võimalikud tüsistused
Raske leke võib põhjustada südame ja maksa turset ning südame paispuudulikkust.
Muudeks tüsistusteks võivad olla:
- Ebanormaalsed südamerütmid (arütmiad), sealhulgas ebanormaalselt kiire rütm (tahhüarütmia) ja ebanormaalselt aeglased rütmid (bradüarütmiad ja südameplokk)
- Verehüübed südames teistesse kehaosadesse
- Aju abstsess
Millal pöörduda arsti poole
Helista oma teenusepakkujalt, kui teie lapsel tekivad selle seisundi sümptomid. Hingamisprobleemide korral pöörduge kohe arsti poole.
Ärahoidmine
Puudub teadaolev ennetus, kui te ei räägi oma teenusepakkujaga enne rasedust, kui te võtate ravimeid, mis arvatakse olevat seotud selle haiguse tekkega. Teil võib olla võimalik vältida mõningaid haiguse tüsistusi. Näiteks võib antibiootikumide võtmine enne hambakirurgiat aidata endokardiit ära hoida.
Alternatiivsed nimed
Ebsteini anomaalia; Ebsteini väärareng; Kaasasündinud südamepuudulikkus - Ebstein; Sünnidefekti süda - Ebstein; Tsüanootiline südamehaigus - Ebstein
Pildid
Ebsteini anomaalia
Viited
Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Vanemate täiskasvanute kaasasündinud südamehaigus: American Heart Associationi teaduslik avaldus. Ringlus. 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Tsüanootilised kaasasündinud südamehaigused: vähenenud kopsu verevooluga seotud kahjustused. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsoni lastekirjanduse õpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 430.
Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS jt. ACC / AHA 2008 juhised kaasasündinud südamehaigusega täiskasvanute juhtimiseks: Ameerika Kardioloogia Kolledži / Ameerika Südame Assotsiatsiooni töökonna aruanne praktikajuhiste kohta (kirjutamiskomisjon, et töötada välja suunised kaasasündinud südamehaigusega täiskasvanute juhtimise kohta). Ringlus. 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kaasasündinud südamehaigus täiskasvanud ja lastel. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldi südamehaigused: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 75.
Läbivaatamise kuupäev 2/22/2018
Uuendatud: Michael A. Chen, MD, PhD, meditsiini dotsent, Kardioloogia osakond, Harborview meditsiinikeskus, Washingtoni Ülikooli meditsiinikool, Seattle, WA. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.