Sisu
- Waldenstromi makroglobulineemia määratlus
- WM-i tunnused ja sümptomid
- WM-i põhjused
- WM diagnoosimine
- Kuidas WM-i koheldakse?
- Kokkuvõtteks
Waldenstromi makroglobulineemia määratlus
Waldenstromi makroglobulineemia (WM) on haruldane mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp (NHL). WM on vähk, mis mõjutab B-lümfotsüüte (või B-rakke) ja mida iseloomustab IgM antikehadeks nimetatud valkude ületootmine. WM-ile võib viidata ka kui Waldenstromi makroglobulineemiale, primaarsele makroglobulineemiale või lümfoplasmasüütilisele lümfoomile.
WM-is esineb vähirakkude anomaalia B-lümfotsüütides vahetult enne nende küpsemist plasmarakkudeks. Plasmarakud vastutavad infektsioonivastaste antikehavalkude tootmise eest. Seetõttu viib nende rakkude suurenenud arv spetsiifilise antikeha IgM suurenenud koguse.
WM-i tunnused ja sümptomid
WM võib teie keha mõjutada kahel viisil.
Luuüdi külvamine
Lümfoomirakud võivad tungida teie luuüdisse, muutes teie kehale piisava hulga trombotsüütide, punaste ja valgete vereliblede tootmise raskeks. Selle tagajärjel põhjustavad need puudujäägid märke ja sümptomeid, mis on tüüpilised aneemiale (madal punavereliblede arv), trombotsütopeeniale (madal trombotsüütide arv) ja neutropeeniale (madal neutrofiilide arv - neutrofiilid on üks valgete vereliblede tüüp) . Mõned neist sümptomitest võivad hõlmata järgmist:
- Ebanormaalne või ebatavaline verejooks, näiteks igemete veritsus, kummalised verevalumid või ninaverejooks
- Tundub ebatavaliselt väsinud, kuigi magate piisavalt
- Hingeldus mis tahes pingutusega
- Sagedased infektsioonid või haigused, mille vastu lihtsalt ei suuda võidelda
- Kahvatu nahk
Hüperviskoossus
Lisaks mõjust luuüdile võib IgM-valgu suurenenud sisaldus teie veres põhjustada hüperviskoossust. Lühidalt öeldes tähendab hüperviskoossus seda, et veri muutub paksuks või haneks ning tal võib olla raskusi teie veresoontest hõlpsalt voolata. Hüperviskoossus põhjustab veel üht erinevat märkide ja sümptomite komplekti, mis hõlmavad järgmist:
- Muutused nägemises, näiteks hägusus või nägemise halvenemine
- Vaimse seisundi muutused, näiteks segasus
- Pearinglus
- Peavalud
- Tuimus või kipitus jalgades või kätes
Nagu muud tüüpi lümfoomi puhul, võivad vähirakud esineda ka teistes kehapiirkondades, eriti põrnas ja maksas, ning põhjustada valu. Samuti võivad esineda paistes lümfisõlmed.
Peate meeles pidama, et need nähud ja sümptomid võivad olla peened ja esineda paljudes teistes vähem tõsistes tingimustes. Kui teil on mingeid tervisemuutusi, siis on alati parem konsulteerida oma arsti või tervishoiuteenuse osutajaga.
WM-i põhjused
Nagu paljude teiste vähiliikide puhul, pole ka teada, mis põhjustab WM-i. Teadlased on siiski tuvastanud mõned tegurid, mis tunduvad olevat sagedamini selle haigusega inimestel. Teadaolevate riskitegurite hulka kuuluvad:
- Vanus vanem kui 60 aastat
- Anamneesis haigus, mida nimetatakse määramata tähtsusega monoklonaalseks gammopaatiaks (MGUS)
- WM-i ajalugu nende perekonnas
- C-hepatiidi viirusnakkus
Lisaks esineb WM meestel sagedamini kui naistel ja kaukaasia inimestel sagedamini kui afroameeriklastel.
WM diagnoosimine
Nagu muud tüüpi vere- ja luuüdi puhul, diagnoositakse WM tavaliselt vereanalüüside ning luuüdi biopsia ja aspiraadi abil.
Täielik vereanalüüs võib näidata normaalsete tervete vererakkude, nagu punaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vereliblede arvu vähenemist. Lisaks näitavad vereanalüüsid IgM valgu koguse suurenemist.
Luuüdi biopsia ja aspiraat annavad üksikasju luuüdi rakutüüpide kohta ja aitavad arstil eristada WM-i muudest lümfoomivormidest.
Kuidas WM-i koheldakse?
WM on väga haruldane vähiliik ja teadlastel on veel palju võimalusi õppida erinevate võimalike ravivõimaluste tundmaõppimisel ja nende tõhususe osas. Selle tulemusena võivad inimesed, kellel on hiljuti diagnoositud WM, otsustada osaleda kliinilistes uuringutes, et aidata teadlastel selle seisundi kohta rohkem aru saada.
Praegu ei ole WM-i jaoks teadaolevat ravi, kuid on mitmeid võimalusi, mis on haiguse tõrjeks teatavat edu näidanud.
- Plasmaferees:Ebanormaalselt suured IgM-i kogused veres võivad põhjustada vere hüperviskoossust või paksust. See paks veri võib raskendada toitainete ja hapniku toimetamist keha kõikidesse rakkudesse. Osa IgM-i eemaldamine verest võib aidata vere paksust vähendada. Plasmafereesi ajal ringleb patsiendi veri aeglaselt läbi masina, mis eemaldab IgM-i ja tagastatakse seejärel kehasse.
- Keemiaravi ja bioteraapia:WM-iga patsiente ravitakse sageli keemiaraviga. Kasutada võib mitmeid erinevaid ravimite kombinatsioone. Mõned neist hõlmavad tsütoksaani (tsüklofosfamiid) pluss rituksaani (rituksimab) ja deksametasooni või Velcade (bortesomiib) pluss rituksaani ja deksametasooni kombineerimist. WM-i ravimiseks kasutatakse nii praktikas kui ka kliinilistes uuringutes palju muid ravimeid ja ravimite kombinatsioone.
- Tüvirakkude siirdamine:Pole teada, millist rolli mängib tüvirakkude siirdamine WM-i ravis. Kahjuks võib paljude WM-i patsientide kõrge vanus piirata allogeensete siirdamiste kasutamist, millel võivad olla toksilised kõrvaltoimed, kuid autoloogne siirdamine pärast suurtes annustes kemoteraapiat võib olla mõistlik ja efektiivne võimalus, eriti neile, kellel on haigus taastekkinud. .
- Splenektoomia:Nagu muud tüüpi NHL, võib ka WM-ga patsientidel olla suurenenud põrn või splenomegaalia. Selle põhjuseks on lümfotsüütide kogunemine põrnasse. Mõne patsiendi jaoks võib põrna eemaldamine või põrna eemaldamine põhjustada WM-i remissiooni.
- Vaadake ja oodake:Kuni WM ei tekita probleeme, valib enamik arstidest ravile lähenemise ja ootamise lähenemise. Sellisel juhul jälgib teid jätkuvalt oma spetsialist ja viivitate agressiivsemate ravimeetodite (ja nendega seotud kõrvaltoimete) tekkimisega seni, kuni neid tegelikult vaja on. Kuigi võib olla raske ette kujutada oma igapäevase elu läbimist vähktõvega kehas ja kui see midagi ette ei võta, on uuringud näidanud, et patsientidel, kes viivitavad raviga, kuni neil tekivad sellest tüsistused, pole halvemaid tulemusi kui inimestel, kes alustavad ravi kohe.
Kokkuvõtteks
Waldenstromi makroglobulineemia ehk WM on NHL-i väga haruldane tüüp, mida diagnoositakse USA-s ainult umbes 1500 inimesel aastas. See on vähk, mis mõjutab B-lümfotsüüte ja põhjustab veres ebaharilikult palju antikeha IgM.
Kuna see on nii haruldane ja kuna meie teadmised lümfoomist laienevad pidevalt, pole praegu ühtegi WM-i ravirežiimi. Seetõttu soovitatakse paljudel patsientidel, kellel on hiljuti diagnoositud WM, osaleda kliinilistes uuringutes, et aidata teadlastel selle ebatavalise verevähi kohta rohkem teada saada, ja lootuses, et neil on võimalus kasutada ravimeid, mis saavad standardiks tulevik.