Sisu
Lümfoom on verevähkide rühm, mis mõjutab teatud tüüpi valgeid vereliblesid, mida nimetatakse lümfotsüütideks. Lümfoomi on vähemalt 70 erinevat tüüpi ja alamtüüpi, mis on üldiselt jagatud kahte kategooriasse:- Hodgkini lümfoom (HL), mida on kuus tüüpi, moodustab umbes 10% kõigist Ameerika Ühendriikide lümfoomijuhtumitest.
- Mitte-Hodgkini lümfoom (NHL), mis hõlmab enam kui 60 tüüpi ja alamtüüpi, moodustab ligikaudu 90% kõigist juhtudest.
HL ja NHL eristamiseks tehakse mikroskoobi all biopsiaga koe proovi vaadates. HL-i korral on kahe tuumaga ebanormaalseid rakke, mida nimetatakse Reed-Sternbergi rakkudeks ja mida NHL-i puhul ei esine.
Hoolimata rakulistest erinevustest on nii HL-l kui ka NHL-il palju samu sümptomeid, eriti haiguse varases staadiumis.
Kuid patogenees (haiguse kujunemise viis) erineb lümfoomi alamtüübist oluliselt. Mõned lümfoomid arenevad korrapäraselt, kui see pahaloomuline kasvaja liigub läbi lümfisüsteemi (koosneb lümfisõlmedest, põrnast, mandlitest, harknäärmest ja luuüdist).
Teised arenevad juhuslikult, luues kasvajad lümfisüsteemi spetsiifilistes osades või liikudes süsteemist väljapoole, et mõjutada kaugeid elundeid.
Lümfoomi hoiatavad tunnused võivad sageli olla nii peened, et võib kuluda aastaid, enne kui mõistate, et midagi on valesti. Pealegi on paljud sümptomid mittespetsiifilised ja kergesti segi ajavad teiste vähem tõsiste haigustega. Sellegipoolest on olemas märgulampe, mida peaksite jälgima, kui arvate, et teil võib olla lümfoom või kui teil on haigus perekonnas.
Sagedased sümptomid
Lümfisüsteem on anumate ja elundite suletud võrk, mille ülesanne on isoleerida ja tappa organismis olevaid mikroobe. Selle süsteemi keskmes on lümfotsüüdid ja lümfisõlmed.
Nagu kõik valged verelibled, on ka lümfotsüüdid osa keha esimesest kaitseliinist nakkuste vastu. Neid transporditakse kogu lümfisüsteemi veresoonte võrgus vedelikus, mida nimetatakse lümfiks. Rajal on hajutatud tihedad lümfisõlmede klastrid, mille ülesanne on filtreerida bakterid, viirused ja muud mikroorganismid lümfist.
Normaalsetes oludes liiguvad lümfotsüüdid lümfisõlmedest vabalt sisse ja välja, et täita oma immuunfunktsioone. Kui lümfoom areneb, hakkavad nad pahaloomulise kasvaja eraldamiseks ja neutraliseerimiseks lümfisõlmedesse kogunema.
See akumuleerumine koos teiste valgete vereliblede hävitamisega, mida nimetatakse makrofaagideks ja monotsüütideks, võib viia nii HL-le kui ka NHL-ile iseloomulike sümptomite kaskaadini, sealhulgas:
- Lümfadenopaatia (lümfisõlmede turse)
- Palavik
- Öine higistamine
- Anoreksia (isutus)
- Sügelus (sügelus)
- Düspnoe (õhupuudus)
- Tahtmatu kaalulangus
- Püsiv väsimus
Lümfadenopaatia tüübid
Kõigist sümptomitest on keskne määrav tunnus lümfadenopaatia. Tavaliselt kirjeldatakse, et tursesõlmed on tugevad, kummid ja ümbritsevates kudedes liikuvad.Erinevalt viirusnakkustega nagu HIV seotud lümfisõlmedest on lümfoomist põhjustatud lümfadenopaatia harva valulik.
Teadmata põhjustel võib lümfisõlmede valu tekkida kohe pärast alkoholi joomist, pakkudes, mis võib olla lümfoomi hoiatav märk.
Lümfadenopaatia asukoht võib anda ka vihjeid kaasatud lümfoomi tüübi kohta:
- HL-ga, mis liigub järjest läbi lümfisüsteemi, algab lümfadenopaatia peaaegu alati ülakehast - tavaliselt enne kaela (emakakaela lümfisõlmed), rindkere (mediastiinumi lümfisõlmed) või kaenlaalused (aksillaarsed lümfisõlmed). alakehani.
- NHL-i korral areneb haigus juhuslikult ja võib mõjutada keha mis tahes osa lümfisõlmi, sealhulgas kõhuõõnes (peritoneaalsed lümfisõlmed) ja kubemes (kubeme lümfisõlmed).
Fakt, et teil on lümfisõlmede turse, mis ei lahene, peaks olema esimene vihje, mille peate arsti juurde minema.
15 lümfoomi riskiteguridExtranodal sümptomid
Lümfoomi sümptomid on määratletud nii lümfoomi tüübi ja alatüübi kui ka selle staadiumi, astme (raskusastme) ja asukoha järgi kehas. See kehtib eriti juhul, kui haigus on ekstranodaalne, see tähendab, et see esineb väljaspool lümfisõlmi.
Ekstranodaalse lümfoomi kategooriaid on kaks:
- Primaarne ekstranodaalne lümfoom tekib siis, kui haigus pärineb väljaspool lümfisüsteemi. Valdav osa primaarsetest ekstranoodaalsetest juhtumitest esineb NHL-i korral; HL-i puhul on see erakordselt haruldane.
- Sekundaarne ekstranodaalne lümfoom pärineb lümfisüsteemist ja levib seejärel teistesse elunditesse. See võib juhtuda nii HL kui ka NHL puhul.
Extranodali määratlus võib veidi erineda sõltuvalt sellest, kas tegemist on HL või NHL-ga. HL-ga peetakse põrna, mandleid ja harknääre sõlmpunktideks, kuna haigus levib lümfisüsteemi piires. Seevastu peetakse neid samu elundeid NHL-iga ekstranodaalseks, kuna haigus areneb spontaanselt mis tahes kehaosas.
Kui sõlme lümfoomi iseloomustab lümfadenopaatia ja muud klassikalised sümptomid, siis ekstranodaalse lümfoomi sümptomid dikteerivad mõjutatud elundid.
Seedetrakti
Kõht ja peensool on kõige levinumad kohad ekstranodaalse lümfoomi tekkeks. Esmane NHL on tavaline süüdlane, enamus mao lümfoomi on seotud limaskestaga seotud lümfoidkoe (MALT) lümfoomina tuntud tüübiga.
Peensoole mõjutavate NHL-i tüüpide hulka kuuluvad MALT, mantelrakuline lümfoom, Burkitti lümfoom ja enteropaatiaga seotud lümfoom.
Seedetrakti lümfoomi sümptomiteks võivad olla:
- Kõhu hellus ja valu
- Krambid
- Seedehäired
- Kõhukinnisus
- Kõhulahtisus
- Halb enesetunne (üldine halb enesetunne)
- Varajane küllastumine (täiskõhutunne pärast paari hammustust)
- Iiveldus ja oksendamine
- Pärasoole verejooks
- Must, tõrvane väljaheide
- Tahtmatu kaalulangus
Nahk
Naha (naha) lümfoom tekib nii HL kui ka NHL korral. Ligikaudu 25% sõlmede lümfoomidest avalduvad nahanähtudega, samas kui 65% kõigist NHL-i juhtudest omistatakse alatüübile, mida nimetatakse naha T-rakuliseks lümfoomiks. Üks levinumaid alamtüüpe on mükoosfungoidid.
Naha lümfoomi sümptomiteks võivad olla:
- Ümarad nahaplekid, mis võivad olla ülestõstetud, ketendavad või sügelevad
- Kergendatud nahalaigud
- Nahakasvajad, mis võivad spontaanselt lahti murda
- Peopesade või talla paksenemine
- Sügelev, löövet meenutav punetus, mis katab suure osa kehast
- Alopeetsia (juuste väljalangemine)
Luu ja luuüdi
Luu esmane seotus NHL-is on klassifitseeritud 1. astme lümfoomiks, samas kui sekundaarset seotust laialt levinud (levinud) haigusega peetakse 4. etapiks.
Valdav osa luu lümfoomidest on seotud NHL-iga ja on põhjustatud B-rakulise lümfoomina tuntud tüübist. HL ei mõjuta peaaegu kunagi luu.
Kui lümfoom mõjutab luuüdi, võib see drastiliselt kahjustada punaste ja valgete vereliblede tootmist, põhjustades aneemiat (vere punaliblede madal tase) ja trombotsütopeeniat (madal vereliistakute arv).
Samuti pärsib see luuüdis toodetud spetsiifilisi valgeid vereliblesid, mida nimetatakse leukotsüütideks, mis põhjustab leukopeeniat. (Leukotsüüdid on samad rakud, mis osalevad seotud verevähis, mida nimetatakse leukeemiaks.)
Lümfoomi sümptomiteks on:
- Luuvalu
- Jäseme turse
- Liikumisulatuse kadumine jäsemes
- Väsimus
- Lihtne verevalumid ja verejooks
Lülisamba kaasamise korral võib lümfoom põhjustada käte või jalgade tuimust või surisemist (perifeerne neuropaatia), samuti põie- või soolekontrolli kaotust.
Kesknärvisüsteem
Kesknärvisüsteemi (CNS) lümfoomid moodustavad 7–15% kõigist ajukasvajatest. Need klassifitseeritakse tavaliselt B-rakuliseks lümfoomiks ja esinevad kõige sagedamini immuunpuudulikkusega inimestel, näiteks kaugelearenenud HIV-nakkusega inimestel.
Primaarse või sekundaarse kesknärvisüsteemi lümfoomi sümptomiteks on:
- Peavalud
- Lihasnõrkus konkreetses kehaosas
- Tundlikkuse kaotus konkreetses kehaosas
- Probleemid tasakaalu, mälu, tunnetuse ja / või keelega
- Muutused nägemises või osaline nägemise kaotus
- Iiveldus ja oksendamine
- Krambid
Kopsud
Kopsu (kopsu) lümfoom on HL-ga sagedamini kui NHL. HL-ga on see rindkere mediastiinumi lümfisõlmede suhtes sekundaarne. Kui see juhtub NHL-iga, on see kõige sagedamini primaarne ja põhjustatud MALT-lümfoomist.
Kopsu lümfoomi sümptomid on haiguse varases staadiumis sageli mittespetsiifilised ja võivad hõlmata järgmist:
- Köhimine
- Valu rinnus
- Palavik
- Õhupuudus
- Krepitus (kuuldavad kopsu pragised)
- Hemoptüüs (vere köhimine)
- Tahtmatu kaalulangus
Kaugelearenenud kopsu lümfoomi korral võib esineda ka atelektaasi (varisenud kops) või pleuraefusiooni ("vesi kopsudel"). Haiguse selles staadiumis ei ole kopsud tavaliselt ainsad organid.
Maks
Primaarne maksa lümfoom on äärmiselt haruldane ja on peaaegu eranditult seotud NHL-iga. Seda öeldes tekib sekundaarne maksahaigus 15% -l NHL-i ja 10% -l NL-ga inimestest. Enamikul juhtudel on pahaloomuline kasvaja levinud kõhuõõne tagumises osas asuvatest retroperitoneaalsetest lümfisõlmedest maksa.
Maksa lümfoomi sümptomid on sageli kerged ja mittespetsiifilised ning võivad hõlmata järgmist:
- Äärmine väsimus
- Valu või turse paremal ülakõhus
- Söögiisu kaotus
- Iiveldus ja oksendamine
- Kollatõbi (naha ja / või silmade kollasus)
- Tume uriin
- Tahtmatu kaalulangus
Neerud ja neerupealised
Nagu maksa puhul, on neerude ja neerupealiste primaarne lümfoom haruldane. Primaarne või sekundaarne neeru lümfoom jäljendab sageli neerurakk-kartsinoomi, vähi tüüpi, mis algab neeru väikestest tuubidest ja põhjustab järgmisi sümptomeid:
- Külgvalu
- Tükk või turse küljel või kõhus
- Hematuria (veri uriinis)
- Söögiisu kaotus
- Palavik
- Püsiv väsimus
- Tahtmatu kaalulangus
Neerupealiste lümfoom avaldub tavaliselt koos neerupealiste puudulikkusega, tuntud ka kui Addisoni tõbi.
Suguelundid
Munandite lümfoom moodustab umbes 5% munandite kogu ebanormaalsest kasvust. See avaldub tavaliselt valutu tursega, tavaliselt ainult ühes munandis. Munandilümfoomi teeb eriti murettekitavaks see, et see kipub hõlmama agressiivseid B-rakulisi lümfoome, mis liiguvad kiiresti kesknärvisüsteemi.
Suguelundite sekkumine on naistel harvaesinev, kuigi on teatatud emakakaela ja emakaga seotud juhtumitest. Enamasti kogevad naised lümfoomi mitte suguelundites ise, vaid suguelundeid ümbritsevates kudedes, mida nimetatakse adnexaks.
Tüsistused
HL-i on kuut erinevat tüüpi (sealhulgas "klassikaline" nodulaarne skleroseeriv Hodgkini lümfoom) ja üle 60 NHL-i tüübi ja alamtüübi (millest 85% on B-rakulised lümfoomid).
Tüüpe ja alamtüüpe saab veelgi eristada nende palgaastme järgi, millest mõned on madala kvaliteediga (aeglaselt kasvavad) ja teised kõrgema (agressiivsed). Need omadused võivad sageli ennustada, kui kiiresti ja ulatuslikult sümptomid arenevad ja arenevad.
Kuna lümfoom nõrgestab immuunsust, võib see põhjustada tõsiseid pikaajalisi tüsistusi. See kehtib eriti madala astme lümfoomide kohta, millest paljusid ei saa ravida.
Ehkki kaasaegsed ravimeetodid on lümfoomiga inimeste eluea normi lähedal olnud, võib pidev kemoteraapiaravimitega kokkupuude põhjustada vananemisega seotud haiguste, näiteks vähi ja südamehaiguste, varajase arengu.
Vähk
Sekundaarsed vähid, sealhulgas leukeemia ja tahked kasvajad, on lümfoomiga inimeste peamised surmapõhjused. Leukeemia võib sageli areneda aastaid ja isegi aastakümneid pärast kokkupuudet alküleerivate kemoteraapiaravimitega, samas kui 70–80% kõigist sekundaarsetest tahketest kasvajatest esineb inimestel, kes on varem kokku puutunud kombineeritud kiirituse ja keemiaraviga.
Rinnavähk HL-ga naistel esineb sageli 10–15 aastat pärast rindkere kiiritamist, eriti alla 35-aastastel. Samamoodi on kopsuvähi esinemissagedus HL-ga inimestel, kes on suitsetajad ja kellel on varem kiiritus- ja / või keemiaravi.
Suuremad kiirgusdoosid annavad suurema riski sekundaarseks rinna- või kopsuvähiks, suurendades riski isegi rindade väikeste annustega kiiritamise korral isegi 900% võrra.
Südamehaigus
Südamehaigused arvatakse olevat lümfoomiga inimeste peamine vähivaba surmapõhjus. Peamiste probleemide hulgas on koronaararterite haigus (CAD), mis esineb kolm ja viis korda kiiremini kui kogu elanikkond. Enamik CAD juhtumeid areneb 10–25 aastat pärast kokkupuudet rindkere kiiritusraviga lümfoomi korral.
Samamoodi on kaela kiiritus seotud insuldi riski suurenemisega kaks kuni viis korda. Nagu CAD-i puhul, lisavad olemasolevad südamehaigused, suitsetamine, diabeet ja kõrge vererõhk ainult riski.
Hormonaalsed häired ja viljatus
Haigusena, mis sageli mõjutab endokriinsüsteemi organeid, võib lümfoom põhjustada hormonaalset tasakaalustamatust või puudulikkust, mis võib püsida aastaid pärast haiguse edukat ravi.
Kõige tavalisem komplikatsioon on hüpotüreoidism (madal kilpnäärme funktsioon), mis mõjutab koguni 60% HL-ga inimestest. Risk on hüpotüreoidism, mis on otseselt seotud haiguse raviks kasutatava kiirgushulgaga, eriti kaugelearenenud hilise staadiumi lümfoomi korral.
Viljatus on lümfoomiga inimestel tavaline probleem. Kui munandilümfoom võib kindlasti mõjutada mehe viljakust, on lümfoomi raviks kasutatavad alküülivad kemoteraapiaravimid kõige levinumad viljatuse põhjused nii meestel kui naistel.
Inimesed, keda raviti kemoteraapiaravimite BEACOPP režiimiga (bleomütsiin, etoposiid, doksorubitsiin, tsüklofosfamiid, prokarbasiin ja prednisoon), said kõige raskemini kannatada.
Tervelt 50% BEACOPP-i kemoteraapiaga ravitud naistest kogevad ebanormaalseid menstruaaltsükleid, samal ajal kui 89% meestest tekib asoospermia (liikuvate spermatosoidide puudumine).
Muud keemiaravi režiimid (näiteks AVBD) on vähem mõjusad. Üldiselt kogevad kemoteraapiast tingitud viljatusega mehed ja naised pärast ravi lõppu taastunud viljakust, kuigi mõned võivad lõpuks kogeda püsivat steriilsust.
Kuidas lümfoomi ravitakseMillal pöörduda arsti poole
Lümfoomi diagnoosimisel on kõige raskem sümptomite mittespetsiifilisus. Paljudel juhtudel võivad varajased nähud täielikult puududa ja ilmnevad ilmsete sümptomitega alles siis, kui haigus on kaugele arenenud.
Kõige kõnekam ja püsivam lümfadenopaatia, millel puudub teadaolev põhjus, peaks tingima arsti viivitamatu uurimise. Kuid juhtudel, kui haigus piirdub rindkere või kõhuga, ei pruugi lümfadenopaatia nähtavaid tunnuseid üldse olla.
Veelgi enam, nn B-sümptomeid (palavik, öine higistamine, kaalulangus) eksitakse sageli teiste seisunditega.
Riskitegurid
Sellistel juhtudel peate olema ennetav, kui usute, et teil on lümfoomi oht. Selle põhjuseks võib olla see, et teil on lümfoomiga esimese astme sugulane (vanem, vend või õde), mis teadaolevalt suurendab teie NHL-i riski 1,7 ja HL 3,1 korda.
Muude riskifaktorite hulka kuuluvad varasem kokkupuude kiiritusravi ja keemiaraviga. Isegi HL-ga inimestel, keda varem raviti kiirituse ja kemoteraapiaga, on suurem risk NHL-i tekkeks hilisematel aastatel.
Pikaajaline kokkupuude tööstuskemikaalidega, vanem vanus ja kahjustatud immuunsüsteem on samuti HL ja NHL peamised tegurid.
Hodgkini ja mitte-Hodgkini lümfoomi põhjusedMuud kaalutlused
Kuigi riskifaktorid võivad teid sageli suunata lümfoomi diagnoosimise suunas, ei pruugi teil olla ühtegi riskitegurit ja võite ikkagi haiguse saada. Selleks on kõige olulisem asi, mida saate teha ärge kunagi ignoreerige püsivaid sümptomeid, nii kerged kui need ka ei oleks.
Näiteks kui seedetrakti mittespetsiifilised sümptomid paranevad antatsiidide ja teiste ravimitega, andke oma arstile teada, kui need täielikult ei kao. Ära ela nendega vaikides lihtsalt sellepärast, et nad on natuke paremad.
Kui sümptomid ilmnevad punaste vereliblede või valgete vereliblede arvu languse kõrval, ärge kartke soovitada lümfoomi võimaliku põhjusena, eriti kui teil on nõrgenenud immuunsus või vanus üle 60 aasta. olla kõik, mis on vajalik rinna- või kõhupiirkonna paistes lümfisõlmede tuvastamiseks, kui neid ei leidu kaelast, kaenlaalusest ega kubemest.
Kui teie arst lükkab teie mured rahuldava selgituseta tagasi, küsige teist arvamust arstilt, kes on valmis teie muresid uurima.
Mis põhjustab lümfoomi?