Ülevaade Von Zumbuschi psoriaasist

Sisu

• Sümptomid
• Põhjused
• Diagnoos
• Ravi
• Ärahoidmine

Von Zumbuschi psoriaas, tuntud ka kui äge generaliseerunud pustulaarne psoriaas, on haruldane psoriaasi tüüp, mida iseloomustavad valged mädaga täidetud villid (pustulid). Pustulid ei ole nakkavad, vaid on tekkinud äkilise ja äärmise autoimmuunse põletiku tagajärjel. See erineb kahest muust pustuloosse psoriaasi tüübist, mis piirduvad üldiselt käte või jalgadega, ja seda peetakse palju tõsisemaks.

Von Zumbusch võib areneda igas vanuses, kuid mõjutab valdavalt üle 50-aastaseid täiskasvanuid. Sümptomite puhangu, millele viidatakse kui ägenemisele, võivad vallandada mitmed asjad, sealhulgas ravimid ja stress. Füüsilise eksami ja mädanikuproovi hindamise tõttu vajab Von Zumbusch peaaegu alati haiglas ravi.

Sümptomid

Von Zumbusch võib nahal järsult ilmneda. Sümptomid algavad punetava naha laialt levinud piirkondadest, mis muutuvad üha valusamaks ja õrnemaks. Mõne tunni jooksul ilmuvad pisikesed mädavillid, millest paljud konsolideeruvad suuremateks villideks. Pustulid võivad kergesti puruneda, kui neid kriimustada või hõõruda. Palavik ja väsimus on tavalised.

24–48 tunni jooksul pustulid kuivavad, jättes glasuuritud ja sileda välimuse. Mõjutatud nahk võib olla äärmiselt sügelev ja kooruda lehtedena. See pole mitte ainult valus, vaid võib põhjustada kiire niiskuse kadu ja tohutu dehüdratsiooni.

Raske dehüdratsiooni sümptomiteks võivad olla:

• Äärmuslik janu
• Kuiv suu
• Peavalud
• Vähendatud urineerimine
• Tume värvi uriin
• Väsimus
• Unisus
• Pearinglus
• Segadus
• Lihasnõrkus
• Kiire pulss
• Kiire, madal hingamine
• Palavik ja külmavärinad
• Jala turse
• Teadvusetus

Kui seda kohe ei ravita, võib raske dehüdratsioon põhjustada aju turset (aju turset), krampe, šokki, ägedat neerupuudulikkust, südamepuudulikkust, koomat ja surma.

Vastavalt ajakirja 2016. aasta ülevaatelePsoriaas, vähemalt 65% pustuloosse psoriaasiga täiskasvanutest on eelnevalt diagnoosinud naastulise psoriaasi. Korduvad ägenemised pole haruldased.

Lapsed põevad harva Von Zumbuschi psoriaasi. Kui nad seda teevad, on see sageli nende esimene psoriaatiline sündmus ja kipub olema vähem tõsine kui täiskasvanutel nähtu.

Põhjused

Autoimmuunhaigusena iseloomustab psoriaasi see, et immuunsüsteem on kadunud. Halvasti mõistetavatel põhjustel peab immuunsüsteem ootamatult normaalseid naharakke kahjulikeks ja käivitab põletikulise rünnaku. See võib viia naharakkude kiirenenud tootmiseni, võimaldades neil kuhjuvateks, ketendavateks kahjustusteks, mida nimetatakse naastudeks, ehitada üksteise tippu.

Pustulaarse psoriaasi korral on autoimmuunne reaktsioon veelgi raskem. Teadlased usuvad, et selle põhjuseks on interleukiinina tuntud põletikulise valgu defekt. Tavaolukorras on olemas interleukiini molekulide "sobitatud komplekt", mis soodustab põletikku ja teine ​​põletikku.

Kui üks kahest molekulist on defektne, võib see põletiku jätta "kõrgele", ilma et oleks võimalik seda välja lülitada. Selle tulemuseks on tohutu põletikupuhang, mis tapab paljud autoimmuunse rünnakuga seotud valged verelibled. Surnud rakud koos lümfivedelikuga loovad valge, niru aine mädaks.

Käivitajad

Psoriaasi aluseks olevad mehhanismid on veel kindlaks tehtud, kuid teadlased usuvad, et sellega on seotud geneetika (mis soodustab teid haigusele) ja keskkonna käivitavate tegurite (mis haiguse aktualiseerivad) kombinatsioon.

Von Zumbuschi psoriaasi korral on teada teatud spetsiifilised käivitajad, mis õhutavad leeki:

• Emotsionaalne stress
• Kortikosteroidravimite järsk katkestamine
• Ravimid, sealhulgas salitsülaadid, liitium, penitsilliin, interferoon ja terbinafiin
• Tugevad, ärritavad kohalikud ravimid, näiteks kivisöetõrv või antraliin
• Naha infektsioonid, eriti Staphylococcus aureus jaStreptococcus epidermidis
• Liigne päikese käes viibimine
• Fototeraapia
• Hüpokaltseemia (madal vere kaltsiumisisaldus)
• Rasedus, eriti kolmandal trimestril
• Bacille Calmette-Guerini (BCG) vaktsineerimine tuberkuloosi vastu

Vaatamata tavaliste käivitajate arvukusele on enamik pustulaarse psoriaasi juhtumeid idiopaatilised, mis tähendab teadmata põhjust.

11 ravimit, mis võivad vallandada psoriaasi

Diagnoos

Puuduvad laboratoorsed testid ega pildiuuringud, mis saaksid psoriaasi lõplikult diagnoosida. Von Zumbuschi diagnoos algab füüsilise läbivaatuse ja teie haigusloo ülevaatamisega.

Kuigi pustulite välimus võib olla kingitus, otsib arst kahtluse kinnitamiseks muid vihjeid, sealhulgas varasem naastulise psoriaasi ajalugu, autoimmuunhaiguste perekonna ajalugu või hiljutine kokkupuude konkreetsete ravimitega.

Teie arst võib soovida saada laboris hindamiseks ka mädaproovi. Kuna pustuloosne psoriaas ei ole põhjustatud infektsioonist, ei tohiks proovis olla mingeid tõendeid bakterite, viiruste ega seente kohta.

Kui tulemused ei ole veenvad, viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika, et eristada Von Zumbuschi psoriaasi muudest sarnaste tunnustega haigustest. Need sisaldavad:

• Impetiigo
• Herpetiformise dermatiit
• Bakteriaalne septitseemia
• Generaliseerunud atoopilise dermatiidi või seborröa dermatiidi sekundaarne infektsioon
• Immunoglobuliin A (IgA) pemfigus, autoimmuunne villiline häire

Kuidas psoriaasi diagnoositakse

Ravi

Von Zumbuschi psoriaas võib olla eluohtlik ja nõuab viivitamatut arstiabi. Seda toimetatakse kõige sagedamini haiglas, kus pakutakse rehüdratsiooni ja toetavat ravi. Raviprotokoll sarnaneb raske põletuse korral.

Ravi eesmärgid on:

• Vältige vedeliku kadu
• Stabiliseerige keha temperatuuri
• Taastage naha keemiline tasakaal

Sekundaarsete infektsioonide vältimiseks võib lisaks veenisisesele (IV) vedelikule kasutada paikset, suukaudset või IV antibiootikumi.

Toetav ravi lahedate kompresside ja soolalahuse või kaerahelbevannidega võib aidata nahka rahustada ja surnud nahka õrnalt eemaldada (eemaldada).

Ägeda ägenemise leevendamiseks on tavaliselt ette nähtud suukaudne retinoid nimega Soriatane (atsitretiin). Retinoidid aeglustavad naharakkude hüperproduktsiooni ja aitavad ägedad sümptomid kontrolli alla saada. Rasketel juhtudel võib vaja minna immunosupressante (metotreksaat, tsüklosporiin) või bioloogilist ravimit Remicade (infliksimab).

Kui äge kriis on möödas, võib psoraleeni ja ultraviolett A (PUVA) tüüpi fototeraapiat kasutada, et viia seisund püsivasse remissiooni.

Ärahoidmine

Von Zumbuschi psoriaasi ei ole tõepoolest võimalik vältida, kuna selle põhjustest on nii vähe teada. Seda öeldes, kui teil on varem olnud ägenemist, on teil oht korduda ja peate võtma ennetavaid meetmeid. See peaks hõlmama järgmist:

• Tuntud päästikute vältimine: Kui te pole kindel, millised need on, pidage päevikut kõigist kogetud psoriaatilistest sümptomitest, olgu need siis väikesed. See aitab täpsustada tingimusi või aineid, mida peate vältima.
• Suitsetamisest loobumine .: Suitsetamine on Von Zumbuschi psoriaasi üks peamisi riskitegureid. See ei pruugi haigust käivitada, kuid näib, et see suurendab teie riski eksponentsiaalselt.
• Alkoholi tarbimise vähendamine: See kehtib eriti mitte heleda õlle kohta, mis suurendab psoriaasi riski üldiselt. Kui te ei saa täielikult peatuda, piirduge ainult kahe kuni kolme joogiga päevas, asendades mitte-kerge õlle kerge õlle või veiniga.
• Liigse päikesekiirguse vältimine: Piirake oma igapäevast päikesekiirgust 15 kuni 20 minutiga (kogus, mis võib teie nahale kasuks tulla) ja kandke alati palju päikesekreeme. Vältige solaariume.
• Stressi juhtimine:Mõistuse ja keha teraapiad, nagu meditatsioon, juhendatud kujutised ja progresseeruv lihaste lõõgastumine (PMR), võivad aidata vähendada stressi ja sellega kaasneda ka ägenemiste ohtu.

Näpunäited psoriaasiga toimetulekuks