Sisu
Vogt-Koyanagi-Harada sündroomil (VKH) on neuroloogilised, silma, kõrva ja naha sümptomid. Uuringud näitavad, et see võib olla tingitud autoimmuunsest reaktsioonist, kus keha ründab oma terveid rakke, mis sisaldavad pigmenti melaniini. Mõni haiguse aspekt (gripilaadne esitus) viitab viirusliku põhjuse (etioloogia) võimalikkusele, kuigi viirust pole veel tuvastatud. Enamik juhtumeid on juhuslikud, kuid võib olla ka geneetiline komponent. VKH sündroom ei lühenda eluiga, kuid see võib põhjustada püsivaid silmade ja naha muutusi.Pole teada, kui sageli Vogt-Koyanagi-Harada sündroom kogu maailmas esineb. Seda esineb sagedamini Aasia, Native American, Ladina-Ameerika või Lähis-Ida pärandiga inimestel. Avaldatud aruanded VKH sündroomi kohta näitavad, et seda esineb naistel sagedamini kui meestel (suhtega kaks üks) ja selle sümptomid võivad alata igas vanuses, kuid kõige sagedamini 40-aastaste seas.
Sümptomid
Enne Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi algust tunnevad inimesed mitu päeva tavaliselt selliseid sümptomeid nagu peavalu, peapööritus, iiveldus, kaela kangus, oksendamine ja madal palavik. Need sümptomid pole VKH sündroomile omased ja neid võib diagnoosida viirusnakkuse või gripina. Mis eristab VKH sündroomi gripist, on selliste silma sümptomite algus nagu äkiline udune nägemine, valu ja valgustundlikkus. Tavaliselt koosneb VKH sündroom kolmest faasist: meningoentsefaliidi faas, oftalmoloogiline-kuulmisfaas ja tervendav faas.
Meningoentsefaliidi faas
Selles faasis ilmnevad sellised sümptomid nagu üldine lihasnõrkus, peavalu, lihaskasutuse vähenemine ühel kehapoolel (hemiparees või hemipleegia), liigesevalu (düsartria) ning raskused keele rääkimisel või mõistmisel (afaasia).
Oftalmiline-auditoorne faas
Oftalmoloogilises-kuulmisfaasis ilmnevad sellised sümptomid nagu hägune nägemine, valu ja silmade ärritus iirise põletikust (iridotsükliit) ja uvea (uveiit). Kuulmisnähtudeks võivad olla kuulmisraskused, helin kõrvas (tinnitus) või pearinglus.
Tervendav faas
Taastumisfaasis ilmnevad nahanähud nagu heledad või valged värvilaigud juustes, kulmudes või ripsmetes (polioos), heledad või valged nahalaigud (vitiligo) ja juuste väljalangemine (alopeetsia). Nahasümptomid algavad tavaliselt mitu nädalat või kuud pärast nägemise ja kuulmise sümptomite tekkimist. Silmasümptomid on ka selles etapis endiselt levinud, sealhulgas: korduv uveiit, glaukoom, koroidne anomaalia ja mõnikord võrkkesta irdumine.
See foto sisaldab sisu, mis võib mõnel inimesel olla graafiline või häiriv.
Diagnoos
Kuna Vogt-Koyanagi-Harada sündroom on haruldane, nõuab õige diagnoos tavaliselt spetsialistidega konsulteerimist. Sündroomi jaoks pole spetsiaalset testi, nii et diagnoos põhineb olemasolevatel sümptomitel pluss testi tulemused. Neuroloog teeb nimme punktsiooni, et uurida tserebrospinaalvedelikku (CSF) VKH sündroomile iseloomulike muutuste suhtes. Uveiidi otsimiseks teeb silmaarst spetsiaalseid uuringuid silmaarst. Dermatoloog võtab nahaproovi (biopsia) umbes kuu aega pärast seda, kui silma sümptomid hakkavad kontrollima VKH sündroomile iseloomulikke muutusi, nagu pigmendi (melaniini) puudumine heledates või valgetes nahalaikudes.
Ameerika Uveiidi Selts soovitab Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi diagnoosi kinnitamiseks täita neist neljast kriteeriumist kolm:
- Iridotsükliit mõlemas silmas ja uveiit
- Neuroloogilised sümptomid või iseloomulikud muutused CSF-is
- Polioosi, vitiliigo või alopeetsia nahanähud
Ravi
Silmapõletiku vähendamiseks antakse kortikosteroide, näiteks prednisooni. Kui see ei toimi hästi, võib kasutada immunosupressiivseid ravimeid nagu asatiopriin, tsüklofosfamiid, takroliimus, mükofenolaatmofetiil, tsüklosporiin ja rituksimab.
Neuroloogilised sümptomid taanduvad sageli steroididega.
Nahasümptomeid ravitakse vitiliigo raviviisil, mis võib hõlmata fototeraapiat, kortikosteroide või meditsiinilisi salve.
Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi varajane diagnoosimine ja ravi aitab vältida püsivaid nägemismuutusi nagu glaukoom ja katarakt. Mõned tõendid viitavad sellele, et immunomoduleeriva ravi varajane kasutamine võib patsientidele kasulik olla (võrreldes ainult steroididega). Nahamuutused võivad olla püsivad, isegi ravimisel, kuid enamasti taastub kuulmine enamikul inimestel.
- Jaga
- Klapp
- E-post