Sisu
- Lokaliseeritud skleroderma
- Süsteemne skleroos
- CRESTi sündroom
- Piiratud sklerodermia
- Difuusne sklerodermia
- Süsteemne skleroos Sine Scleroderma
- Sõna Verywellist
Sklerodermiat peetakse nii reumaatiliseks haiguseks (seisundid, mida iseloomustavad põletikud ja valud lihastes, liigestes või kiudkoes) kui ka sidekoehaiguseks. Mõnel skleroderma tüübil on piiratud ebanormaalne protsess, mis muudab naha peamiselt kõvaks ja pinguldatuks. Muud tüübid on keerulisemad, mõjutades veresooni ja siseorganeid, nagu süda, kopsud ja neerud.
Sklerodermiat jaguneb kahte põhiklassi: lokaliseeritud skleroderma, mis mõjutab ainult teatud kehaosi ja hõlmab lineaarset sklerodermiat ja morfeed, ning süsteemne skleroos, mis mõjutab kogu keha.
Lokaliseeritud skleroderma
Lokaliseeritud skleroderma tüübid mõjutavad nahka ja sellega seotud kudesid ning mõnikord ka selle all asuvat lihast. Siseorganeid see ei mõjuta. Lokaliseeritud sklerodermia ei saa kunagi haiguse süsteemseks tüübiks areneda. Lokaliseeritud tüübid võivad aja jooksul paraneda, kuid haiguse aktiivsusel toimuvad nahamuutused võivad olla püsivad. See võib olla tõsine ja puue. Lokaliseeritud sklerodermiat on kahte tüüpi: morphea ja lineaarne.
- Morphea: Punakad nahalaigud, mis paksenevad kindlateks ovaalseteks aladeks, eristavad lokaliseeritud sklerodermia morphea tüüpi. Plaastrite keskpunktid on elevandiluust, violetsete piiridega. Plaastrid võivad esineda rinnal, maos, seljas, näol, kätel ja jalgadel. Plaastrid higistavad tavaliselt vähe ja neil on vähe karvu. Morphea võib olla lokaliseeritud (piiratud ühe või mitme plaastriga, läbimõõduga pool tolli kuni 12 tolli) või üldistatud (nahaplaastrid on kõvad ja tumedad ning levivad laiematele kehapiirkondadele). Morphea kaob tavaliselt kolme kuni viie aasta jooksul, kuid inimestel võivad olla tumedad nahaplekid ja ehkki harva esinev lihasnõrkus.
- Lineaarne: Paksenenud, ebanormaalse värvusega naha eristav üks joon või riba iseloomustab tavaliselt lokaliseeritud skleroderma lineaarset tüüpi. Nöör jookseb tavaliselt mööda kätt või jalga, kuid võib kulgeda ka otsaesisele.
Süsteemne skleroos
Süsteemne skleroos ei mõjuta mitte ainult nahka, vaid hõlmab ka veresooni ja peamisi elundeid.
CRESTi sündroom
Süsteemse skleroosiga inimestel on sageli kõik järgmised sümptomid, mida nimetatakse CRESTi sündroomiks, lühend:
- Kaltsinoos: Kaltsiumi hoiuste moodustumine sidekoes.
- Raynaud 'nähtus: Käte või jalgade väikesed veresooned tõmbuvad külmade või ärevuse korral kokku.
- Söögitoru düsfunktsioon: Söögitoru funktsioonihäired ilmnevad siis, kui söögitoru silelihased kaotavad normaalse liikumise.
- Sklerodaktüülia: Paks ja pingul olev nahk sõrmedel tekib liigse kollageeni ladestumisest nahakihtidesse.
- Telangiektaasiad: Väikesed punased laigud kätel ja näol on põhjustatud pisikeste veresoonte tursest.
Piiratud sklerodermia
Süsteemne skleroos jaguneb kahte kategooriasse: piiratud ja difuusne. Piiratud skleroderma algab tavaliselt järk-järgult ja see on piiratud teatud nahapiirkondadega, nagu sõrmed, käed, nägu, alaseljad ja jalad.
Raynaudi nähtust kogetakse sageli aastaid, enne kui naha paksenemine on ilmne. Teistel esineb naha probleeme nahas, mis aja jooksul paranevad, jättes tiheda ja paksenenud nahaga ainult näo ja käed. Sageli järgnevad kaltsinoos ja telangiektaasiad.
Piiratud sklerodermiat nimetatakse mõnikord CREST-sündroomiks, kuna nendel patsientidel on ülekaalus CREST-i sümptomid.
Difuusne sklerodermia
Difuusne skleroderma on tavaliselt ootamatult algav. Naha paksenemine areneb kiiresti ja katab suurema osa kehast, tavaliselt sümmeetriliselt. Suured siseorganid võivad olla kahjustatud. Difuusse sklerodermiaga ühised sümptomid on:
- Väsimus
- Söögiisu kaotus või kehakaalu langus
- Liigese turse
- Liigesevalu
Nahk võib paisuda, näida läikiv ning tunda pingul ja sügelust. Difuusse skleroderma kahjustus toimub mõne aasta jooksul. Umbes kolme kuni viie aasta pärast kipuvad patsiendid stabiliseeruma, see on faas, kui progresseerumine näib vähene ja sümptomid taanduvad, kuid järk-järgult algavad nahamuutused uuesti. Tekib pehmenemisena tunnustatud faas, mille käigus tekib vähem kollageeni ja keha vabaneb liigsest kollageenist.
Viimased paksenenud alad on pöörduvalt pehmendatud. Mõne patsiendi nahk taastub normaalsena tunduva nahana, samal ajal kui teiste nahk muutub õhukeseks ja habras. Difuusse sklerodermaga patsiendid seisavad silmitsi kõige kriitilisema prognoosiga, kui neil tekivad rasked tüsistused neerudes, kopsudes, südames ja seedetraktis. Vähem kui kolmandikul hajusat tüüpi skleroderma patsientidest tekivad ülalnimetatud elundites rasked komplikatsioonid.
Süsteemne skleroos Sine Scleroderma
Mõni tunnistab süsteemse skleroosi siinusklerodermiat kui süsteemse skleroosi kolmandat kategooriat. See vorm mõjutab veresooni ja siseorganeid, kuid mitte nahka.
Sõna Verywellist
Teie jaoks sobivaima ravi valimiseks on oluline mõista diagnoositud süsteemse skleroosi tüüpi. Kuigi süsteemse skleroosi või sklerodermia vastu ei ole võimalik ravida, on teie seisundi haldamiseks, sümptomite vähendamiseks ja jätkuvaks elamiseks palju võimalusi.