Sisu
- Miks on sirprakulise aneemiaga inimesed insuldi ohus?
- Sümptomid
- Mida peaksin tegema, kui arvan, et kellelgi on insult?
- Riskitegurid
- Ärahoidmine
- Kui hea on TCD insuldiriskiga patsientide tuvastamisel?
- Kuidas saab insuldi ära hoida, kui TCD on ebanormaalne?
- Kas mu laps peab alati olema kroonilise vereülekande all?
Ilma korraliku skriinimiseta kogeb üheteistkümnel protsendil sirprakulise aneemiaga lastest insult 20. eluaastaks. Ligikaudu neljandal patsiendil on 45-aastaselt insult. Sellise uudise kuulmine oma väikelapse kohta võib olla šokeeriv, kuid korraliku skriinimise korral saab seda riski oluliselt vähendada.
Miks on sirprakulise aneemiaga inimesed insuldi ohus?
Enamikul sirprakulise aneemiaga lastest esineb isheemiline insult, mis tähendab, et verevool ei pääse ühte ajupiirkonda. Sirprakud kahjustavad aju suurte arterite (kudedesse hapnikku kandvad veresooned) vooderdust, muutes need kitsamaks. Neid kitsaid veresooni blokeerib tõenäolisemalt sirprakkude klomp. Kui see juhtub, on verevool blokeeritud ja hapnikku ei saa teatud aju piirkonda toimetada, mis põhjustab kahjustusi.
Sümptomid
Sirprakulise aneemiaga laste insult näeb välja sarnane vanemate täiskasvanute insultidega. Lapsed võivad kogeda:
- Nõrkus ühel kehapoolel
- Näo langus
- Hägune kõne
- Visuaalsed muutused häguses nägemises või kahekordne nägemine
- Kõndimisraskused või koordinatsiooni langus
Mida peaksin tegema, kui arvan, et kellelgi on insult?
Helistage numbril 911. Insult, hoolimata põhjusest, on meditsiiniline hädaolukord. Varajane ravi on pikaajaliste komplikatsioonide ennetamise võti.
Riskitegurid
Isheemilise insuldi oht on kõige suurem alla kümneaastastel lastel. See risk väheneb umbes 30. eluaastani, seejärel suureneb risk uuesti. Hemorraagiliste insultide (verejooksudest põhjustatud insultide) oht on suurim teismelistel ja noortel täiskasvanutel.
Insuldirisk on kõige suurem patsientidel, kellel on hemoglobiin SS ja sirp beeta nulltalasseemia.Hemoglobiin SC ja sirpreta pluss talasseemiaga patsientide risk (eriti väikelastel) on oluliselt väiksem, seetõttu ei ole nende patsientide skriinimine soovitatav, kui pole täiendavaid probleeme.
Ärahoidmine
1980. aastate lõpus ja 1990. aastate alguses tegid teadlased kindlaks, et isheemilise insuldi riski kindlakstegemiseks võib sirprakulise aneemiaga patsientide skriinimiseks kasutada transkraniaalset dopplerit (TCD). TCD on mitteinvasiivne ultraheli, mida kasutatakse aju peamiste arterite kaudu verevoolu mõõtmiseks. Selleks pannakse ultraheliuuring templitele, kus kolju luu on õhem, võimaldades tehnikul verevoolu kiirust mõõta. Nende väärtuste põhjal saab TCD-d märgistada kui normaalseid, tinglikke ja ebanormaalseid. Kuigi tingimuslike TCD-väärtustega lastel on insuldi tekkimise oht veidi suurem, on kõige suurem risk ebanormaalse TCD-ga lastel ja neile tuleks anda ennetav raviplaan.
Kuigi TCD tundub olevat lihtne test, pole see nii lihtne kui kõlab. TCD ajal mõõtmisi võib mõjutada palju tegureid. Palavik ja haigused tõstavad ajutiselt TCD väärtusi. Seevastu vereülekanded vähendavad ajutiselt TCD väärtusi. Põhimõtteliselt peaks teie laps olema TCD teostamisel oma tervise juures.
Uni mõjutab ka aju verevoolu, nii et sedatsioon (ravimite andmine patsiendi protseduuri ajal lõõgastumiseks / magamiseks) või eksami ajal magamine pole soovitatav. Väikestel lastel võib olla keeruline koostööd teha ja vaikne olla, kuid vanemad saavad protseduuri ajal aidata filmi mängides või raamatuid lugedes.
Kui hea on TCD insuldiriskiga patsientide tuvastamisel?
Ebanormaalse TCD tuvastamine, millele järgneb kiire ravi alustamine, on vähendanud sirprakulise aneemiaga laste insuldi riski 11 protsendilt 1 protsendile. Kõigil ebanormaalse TCD-ga lastel ei jätkuks insult ilma ravita, kuid kuna insult võib põhjustada tõsiseid pikaajalisi tagajärgi, ravitakse kõiki patsiente ühtemoodi.
Kuidas saab insuldi ära hoida, kui TCD on ebanormaalne?
Kui teie sirprakulise aneemiaga lapsel on ebanormaalne TCD, on soovitatav korrata TCD-d ühe kuni kahe nädala jooksul. Kui TCD on jälle ebanormaalne, on soovitatav alustada kroonilise vereülekande programmiga.
Kliiniline uuring STOP-1 näitas, et kroonilise vereülekande programmi alustamine vähendas oluliselt insuldi riski. Krooniline vereülekandeteraapia seisneb vereülekannete saamises iga kolme kuni nelja nädala tagant. Ülekandmise eesmärk on viia hemoglobiini S protsent alla 95 protsendilt alla 30 protsendi, et vähendada sirprakkude blokeerimise riski ajuarterite verevoolus.
Kas mu laps peab alati olema kroonilise vereülekande all?
Võibolla mitte. Hiljutises TWiTCH-nimelises multinstitutsioonilises uuringus suutsid konkreetsed patsiendid (lähtudes näiteks hemoglobiini S tasemest, aju pildistamisest, normaalseks muutunud TCD väärtustest) üle minna krooniliselt vereülekande ravilt hüdroksüuurea ravile. Nendest patsientidest võõrutati vereülekanded aeglaselt, kuna hüdroksüuurea ravi aeglaselt suurenes.
Patsiendid, kellel on olulised muutused aju veresoontes, võivad vajada pikaajalist kroonilist vereülekandeteraapiat, sarnaselt insuldi saanud patsientidele.