Prioonhaigused

Sisu

• Mis on prioonhaigused?
• Mis põhjustab prioonhaigust?
• Keda ohustavad prioonhaigused?
• Millised on prioonhaiguste sümptomid?
• Kuidas diagnoositakse prioonhaigusi?
• Kuidas ravitakse prioonhaigusi?
• Kas prioonhaigusi saab ära hoida?
• Elamine prioonhaigustega
• Põhipunktid prioonhaiguste kohta
• Järgmised sammud

Mis on prioonhaigused?

Prioonhaigused hõlmavad mitut seisundit. Prioon on teatud tüüpi valk, mis võib ajendada normaalseid valke ajus ebatavaliselt kokku klappima. Prioonhaigused võivad mõjutada nii inimesi kui ka loomi ning levivad inimestele mõnikord nakatunud lihatoodete kaudu. Inimestesse levinum prioonhaiguse vorm on Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD).

Prioonhaigusi esineb harva. Igal aastal teatatakse USA-s umbes 300 juhtumist

Prioonhaiguste tüübid hõlmavad järgmist:

• CJD. Inimene võib selle seisundi pärida, sel juhul nimetatakse seda perekondlikuks CJD-ks. Sporaadiline CJD areneb seevastu ootamatult ilma teadaolevate riskiteguriteta. Enamik CJD juhtumeid on juhuslikud ja kipuvad inimesi tabama umbes 60-aastaselt. Omandatud CJD on põhjustatud kokkupuutest nakatunud koega meditsiinilise protseduuri, näiteks sarvkesta siirdamise ajal. CJD sümptomid (vt allpool) viivad kiiresti raske puude ja surmani. Enamasti juhtub surm aasta jooksul.
• Variant CJD. See on nakkuslik haiguse tüüp, mis on seotud hullu lehma haigusega. Haigestunud liha söömine võib inimestel selle haiguse põhjustada. Liha võib põhjustada inimese normaalse prioonvalgu ebanormaalset arengut. Seda tüüpi haigus mõjutab tavaliselt nooremaid inimesi.
• Erinevalt proteaasisttundlik prionopaatia (VPSPr). See on ka äärmiselt haruldane, sarnaneb CJD-ga, kuid valk on seedimise suhtes vähem tundlik. See lööb tõenäolisemalt umbes 70-aastaseid inimesi, kellel on perekonnas esinenud dementsus.
• Gerstmann-Sträussleri-Scheinkeri tõbi (GSS). Äärmiselt haruldane, kuid esineb varasemas eas, tavaliselt umbes 40-aastaselt.
• Kuru. Seda haigust täheldatakse Uus-Guineas. Selle põhjuseks on nakkuslike prioonidega saastunud inimese ajukoe söömine. Kuna teadlikkus haigusest ja selle levikust on suurenenud, on kuru nüüd haruldane.
• Surmav unetus (FI). Harv pärilik häire, mis põhjustab unehäireid. Samuti on haigus juhuslik vorm, mis pole pärilik.

Mis põhjustab prioonhaigust?

Prioonhaigused tekivad siis, kui paljude rakkude pinnal leiduv normaalne prioonvalk muutub ebanormaalseks ja klompi ajus, põhjustades ajukahjustusi. See ebanormaalne valgu kogunemine ajus võib põhjustada mäluhäireid, isiksuse muutusi ja raskusi liikumisega. Eksperdid ei tea endiselt palju prioonhaigustest, kuid kahjuks on need häired tavaliselt surmavad.

Keda ohustavad prioonhaigused?

Prioonhaiguse riskitegurite hulka kuuluvad:

• Prioonhaiguse perekonna ajalugu
• “Hullu lehma tõvest” nakatunud liha söömine
• Nakkus saastunud sarvkesta või saastunud meditsiinitehnika vastuvõtmisel

Millised on prioonhaiguste sümptomid?

Prioonhaiguste sümptomiteks on:

• Kiiresti arenev dementsus
• Kõndimisraskused ja kõnnaku muutused
• Hallutsinatsioonid
• Lihasjäikus
• Segadus
• Väsimus
• Rääkimisraskused

Kuidas diagnoositakse prioonhaigusi?

Prioonhaigused kinnitatakse biopsia ajal või pärast surma ajukoes proovi võtmisega. Tervishoiuteenuse osutajad saavad aga enne teha mitmeid katseid, et aidata diagnoosida selliseid prioonhaigusi nagu CJD või välistada muid sarnaste sümptomitega haigusi. Kõigil kiiresti progresseeruva dementsusega inimestel tuleks arvestada prioonhaigustega.

Testid hõlmavad järgmist:

• MRI (magnetresonantstomograafia) skaneerib aju
• Seljaaju vedeliku proovid (seljaaju kraan, mida nimetatakse ka nimme punktsiooniks)
• Aju laineid analüüsiv elektroentsefalogramm; see valutu test nõuab elektroodide asetamist peanahale
• Vereanalüüsid
• Neuroloogilised ja visuaalsed eksamid närvikahjustuste ja nägemise kaotuse kontrollimiseks

Kuidas ravitakse prioonhaigusi?

Prioonhaigusi ei saa ravida, kuid teatud ravimid võivad nende arengut aeglustada. Meditsiiniline juhtimine keskendub nende haigustega inimeste võimalikult ohutule ja mugavale hoidmisele, hoolimata progresseeruvatest ja kurnavatest sümptomitest.

Kas prioonhaigusi saab ära hoida?

Meditsiiniseadmete nõuetekohane puhastamine ja steriliseerimine võib takistada haiguse levikut. Kui teil on või võib olla CJD, ärge annetage elundeid ega kudesid, sealhulgas sarvkesta kude.
Lehmade käitlemist ja söötmist reguleerivad uuemad eeskirjad võivad aidata vältida prioonhaiguste levikut.

Elamine prioonhaigustega

Prioonhaiguste progresseerudes vajavad nende haigustega inimesed üldiselt abi enda eest hoolitsemiseks. Mõnel juhul võib neil olla võimalus oma kodus viibida, kuid lõpuks võib tekkida vajadus kolida hoolekandeasutusse.

Põhipunktid prioonhaiguste kohta

• Prioonhaigused on väga haruldased.
• Sümptomid võivad kiiresti progresseeruda ja vajavad abi igapäevaste vajaduste rahuldamiseks.
• Prioonhaigused on alati surmaga lõppenud.

Järgmised sammud

Näpunäited, mis aitavad teil oma tervishoiuteenuse pakkuja külastamisest maksimumi võtta:

• Teadke oma külastuse põhjust ja seda, mida soovite juhtuda.
• Enne külastust kirjutage üles küsimused, millele soovite vastust saada.
• Võtke keegi kaasa, et aidata teil küsimusi esitada ja meeles pidada, mida teie teenusepakkuja teile ütleb.
• Pange visiidi ajal kirja uue diagnoosi nimi ja kõik uued ravimid, ravimeetodid või testid. Pange kirja ka kõik uued juhised, mida teie teenusepakkuja teile annab.
• Tea, miks määratakse uus ravim või ravi ja kuidas see sind aitab. Samuti tea, mis on kõrvaltoimed.
• Küsige, kas teie seisundit saab ravida muul viisil.
• Tea, miks soovitatakse testi või protseduuri ja mida tulemused võivad tähendada.
• Tea, mida oodata, kui te ravimit ei võta või teile tehakse test või protseduur.
• Kui teil on järelkontrolli aeg, kirjutage üles visiidi kuupäev, kellaaeg ja eesmärk.
• Tea, kuidas saate oma teenusepakkujaga ühendust võtta, kui teil on küsimusi.