Sisu
Kortikaalne tagumine atroofia, mida nimetatakse ka Bensoni sündroomiks, on aju neurodegeneratiivne häire, mis tekitab mitmeid visuaalseid sümptomeid. Selle seisundi domineeriv mõju on visuaalsete oskuste kaotamine. Kui teil või lähedasel diagnoositakse kortikaalne tagumine atroofia, võivad tagajärjed olla pettumust valmistavad.Kuna Bensoni sündroomi visuaalsed muutused on keerulised, võib teie meditsiinimeeskond õige diagnoosi jõudmiseks aega võtta. Tagumise kortikaalse atroofia korral pole tõhusat ravi ning toetavad hooldus- ja toimetulekustrateegiad on selle seisundiga tegelemise nurgakivi.
Sümptomid
Kortikaalne tagumine atroofia mõjutab üle 50-aastaseid täiskasvanuid ja see algab sageli enne 65. eluaastat. Pärast sümptomite ilmnemist areneb haigus aeglaselt. Visuaalsed muutused on kortikaalse tagumise atroofia kõige silmatorkavamad tunnused. Samuti võivad areneda depressioon, ärevus, dementsus ja teatud kognitiivsete oskuste kaotus, eriti haiguse viimastel etappidel.
Kortikaalse tagumise atroofia sümptomeid võib olla raske ära tunda, kuna need on seotud pigem nägemisvõimetega kui puhta nägemispuudulikkusega. Neid muutusi kirjeldatakse kui visoperceptual ja visuospatial oskuste kaotamist, mitte pimeduse või nägemise kaotust.
Nägemine võib tagumise kortikaalse atroofia korral olla täiesti normaalne, kuid võime teada saada nähtu on häiritud.
Tagumise kortikaalse atroofia tagajärjed on:
- Lugemis- või kirjutamisraskused
- Objektide või inimeste äratundmise halvenemine
- Häda kauguste tajumisega
- Objektide vähem tunnustatud
- Võimetus tuvastada liikuvaid objekte ega tuvastada, et objektid liiguvad
- Segadust mitme objekti vaatamisel
- Visuaalsed hallutsinatsioonid
- Depressioon
- Abituse tunne
- Ärevus
- Häda sõnade meenutamisel
- Häda arvutustega
Tagumist kortikaalset atroofiat peetakse sageli Alzheimeri tõve teisendiks, ehkki mälukaotus tekib tavaliselt alles aastaid pärast haiguse algust.
Kui teil või lähedasel tekib kortikaalne tagumine atroofia, võivad selle tagajärjed olla eriti puudulikud, kui teil on ka muid neuroloogilisi seisundeid, nagu insult või Parkinsoni tõbi.
Põhjused
Kortikaalse tagumise atroofia põhjustab neurodegeneratsioon, see tähendab neuronite kadu. Selles seisundis halvenevad aju tagumise piirkonna neuronid aastatega, mille tagajärjeks on ajukoorte tagumine ajukoor (atroofia).
Aju tagumine ajukoor hõlmab vasakut ja paremat kuklaluud, mis külgnevad üksteisega. Kuklasagarad vahendavad visuaalset taju, võimaldades inimestel mõista ja ära tunda seda, mida silmad näevad.
Kortikaalse tagumise atroofia teadaolevat põhjust ega käivitajat pole ning haigusega pole seotud konkreetset pärilikkuse mustrit ega geeni.
Alzheimeri tõve variant
Tagumist kortikaalset atroofiat on peetud Alzheimeri tõve tüübiks. Kortikaalse tagumise atroofia ja Alzheimeri tõve vahel on mõned sarnasused ja erinevused.
Mõlemal tingimusel on surmajärgsetes (pärast surma) uuringutes sarnased omadused. Tagumise kortikaalse atroofia ja Alzheimeri tõve korral sisaldab aju amüloidseid naaste ja neurofibrillaarseid sasipunne. Need on valgud, mida toodetakse neurodegeneratsiooni protsessis.
Olukordade peamine erinevus seisneb selles, et Alzheimeri tõbe iseloomustab tavaliselt temporaalsagarate mediaalsete osade atroofia, mis põhjustab haiguse varases staadiumis raskusi lühiajalise mäluga. Teiselt poolt ei ole visuaalsete oskuste kaotus, kortikaalse tagumise atroofia tunnusjoon, Alzheimeri tõvele tüüpiline.
Diagnoos
Kortikaali tagumine atroofia diagnoositakse kliiniliste sümptomite, füüsilise läbivaatuse ja diagnostiliste testide põhjal. Kui teil või lähedasel see haigus areneb, ei pruugi te visuaalsete muutuste üle konkreetselt kurta. Selle asemel võite kurta käitumismuutuste või segaduse üle.
Füüsiline läbivaatus
Teie füüsiline läbivaatus hõlmab neuroloogilist uuringut, mille käigus hinnatakse lihasjõudu, reflekse, sensatsiooni, koordinatsiooni, kõndimist, nägemist, kõnet ja mälu. Need võivad olla kortikaalse tagumise atroofia korral normaalsed, kuid kogu ruumiraskused võivad raskendada uuringuga koostööd.
Nägemise testimine
Edasine hindamine võib hõlmata nägemisteravuse testimist ja silmaeksamit, mis on tavaliselt normaalsed. Nägemisteravuse testimine mõõdab teie võimet objekte kaugelt selgelt näha, kasutades tavaliselt lugemiskaarti. See test ei hõlma objektide vaheliste keeruliste seoste äratundmist ega objektide nimede või milleks neid kasutatakse.
Mida visioonieksami ajal oodataNeuropsühholoogiline testimine
Teil võib olla vaja testimist, mis hindab konkreetselt teie mälu, keskendumisvõimet, probleemide lahendamise oskusi ja otsustusvõimet. Need testid on tavaliselt interaktiivsed, hõlmavad teie osalemist ja võivad võtta tunde. Neuropsühholoogilised testid võivad olla kasulikud teie täpse neuroloogilise defitsiidi täpsustamisel.
Kujutise testid
On suur tõenäosus, et teile tehakse ajukuvamise test, näiteks arvutipõhine tomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI). Need testid võimaldavad tuvastada ajukahjustusi, nagu insult, traumaatilised ajukahjustused ja atroofiapiirkonnad.
Kortikaalse tagumise atroofia korral on kuklaluud väiksemad, kui tavaliselt oodata võiks, ja see ilmneb tavaliselt aju CT ja MRI uuringutel.
Vereanalüüsid
Teil võib olla ka teatud vereanalüüsid, sealhulgas täielik vereanalüüs (CBC) ja elektrolüütide testid. Need testid võivad aidata kindlaks teha, kas teil on mõni muu probleem, näiteks nakkus või ainevahetusprobleem, mis võib teie sümptomeid põhjustada.
Nimmepiirkonna punktsioon
Nimmepiirkonna punktsioon (LP), mida sageli nimetatakse ka seljaaju kraaniks, on invasiivne diagnostiline test. Kui teil on see test, paneks arst seljaaju vedeliku kogumiseks nõela teie alaseljale. Protseduur kestab umbes viis kuni 10 minutit ja on natuke ebamugav - kuid see on ohutu ja enamik inimesi suudab seda kergesti taluda.
LP suudab tuvastada nakkuse või põletiku tõendeid (näiteks hulgiskleroosi korral). Tulemused oleksid tavaliselt kortikaalse tagumise atroofia korral normaalsed.
Diferentsiaaldiagnoos
On mitmeid haigusseisundeid, mis võivad põhjustada kortikaalse tagumise atroofiaga sarnaseid tagajärgi, ja haiguse varases staadiumis võib olla raske vahet teha.
Pimedus / nägemise kaotus: Vähenenud nägemine võib avalduda sümptomitega, mis on sarnased kortikaalse tagumise atroofia sümptomitega. Nägemistestidega saab tõelist nägemiskaotust eristada kortikaalse tagumise atroofiast.
Skisofreenia: Psühhoosi seostatakse sageli hallutsinatsioonidega, mis on valed nägemis- või kuulmisstiimulid. Skisofreenia põhjustab tavaliselt käitumismuutusi ja hallutsinatsioone ning võib jäljendada kortikaalset tagumist atroofiat. Hoolikas haiguslugu ja füüsiline läbivaatus võivad eristada nende seisundite erinevust. Skisofreeniat ei seostata aju atroofiaga.
Dementsus: Mitmed dementsuse tüübid, sealhulgas Lewy kehadementsus, Picki tõbi, vaskulaarne dementsus ja Alzheimeri tõbi, võivad põhjustada käitumismuutusi.
Sõltuvalt neuroloogilise defitsiidi mustrist võib seda tüüpi dementsust diagnoosimisprotsessi alguses ekslikult üksteise või tagumise kortikaalse atroofiaga eksitada. Neil on tavaliselt erinevad omadused ja nende edenedes saab nende erinevus selgemaks.
Kuna kõik need dementsuse tüübid süvenevad jätkuvalt, võivad need muutuda nii tõsiseks, et mõnda nende hilise staadiumi mõju võib peaaegu eristada.
Insult: Insult on äkiline ajukahjustus, mis tekib aju puuduliku verevarustuse tõttu. Insult võib põhjustada mitmesuguseid erinevaid toimeid, sõltuvalt verevarustuse halvenemise asukohast.
Kuklalööve võib põhjustada kortikaalse tagumise atroofiaga sarnaseid sümptomeid, kuid sümptomid tekivad äkki ega edene. Lisaks saab pilditestidega tavaliselt tuvastada lööke.
Infektsioon: Iga ajuinfektsioon, näiteks meningiit (ajukelme kaitsva ajukelme nakkus) või entsefaliit (ajuinfektsioon), võib põhjustada käitumissümptomeid. Need nakkused põhjustavad tavaliselt palavikku ja ebanormaalset LP-d.
Entsefalopaatia: Keha mõjutavad süsteemsed seisundid võivad kahjustada aju funktsiooni, tekitades mitmesuguseid sümptomeid, sealhulgas visuaalseid muutusi. Wernicke entsefalopaatia, maksapuudulikkus, neeruhaigus ja vähk on kõik näited haigustest, mis võivad põhjustada visuaalseid muutusi.
Need seisundid on sagedasemad kui kortikaalne tagumine atroofia ja neid võidakse ekslikult diagnoosida haiguse alguses. Veretöö on tavaliselt normaalne tagumise kortikaalse atroofia korral ja ebanormaalne metaboolse entsefalopaatia korral.
Põletik: Põletikulistel seisunditel, nagu luupusel, võib olla neuroloogilisi toimeid, mis võivad jäljendada kortikaalse tagumise atroofiat. Kuid enamikul põletikulistest häiretest esinevad muud süsteemsed sümptomid, mis aitavad diagnoosi kinnitada.
Ravi
Kortikaalse tagumise atroofia kindlat ravi pole olemas. Siiski on mõned meetmed, mida saate oma võimete ja elukvaliteedi optimeerimiseks rakendada.
Teraapia
Spetsiaalsest taastusravist ja nägemisteraapiast võib abi olla, eriti kui teil pole dementsuse sümptomeid. Teraapias on oluline olla kannatlik ja püsiv ning proovida töötada terapeudiga, kes on kursis kogu ruumiruumide kahjustusega.
Abi ja hooldamine
Võib-olla vajate professionaalse hooldaja või pereliikmete abi igapäevastes toimingutes. Nagu taastusravi puhul, on ka hooldajatel oluline teada saada kortikaalse tagumise atroofia mõjusid ja õppida, kuidas teid potentsiaalselt kahjulikes olukordades hoiatada.
Sõna Verywellist
Kui teil või lähedasel on diagnoositud kortikaalne tagumine atroofia, pole kahtlust, et see võib olla keeruline. Ohutus võib olla ka probleem ning on ülitähtis, et teie ja teie pere pööraksite tähelepanu oma kodu ja ümbruse võimalikult ohutuks muutmisele.
Lisaks sellele, et haigusseisundit on raske ise elada, muudab asjaolu, et see on nii haruldane, ka juhiste ja toetuse leidmise. On oluline, et te ei kardaks abi küsida, kui seda vajate. Teie meditsiinimeeskond aitab teil juhtida teie seisundile sobivat ravi.