Sisu
- Mis on kraniosünostoos?
- Mis põhjustab kraniosünostoosi?
- Kraniosünostoosi sümptomid
- Erinevad kraniosünostoosi tüübid
- Kraniosünostoosi diagnoos
- Kraniosünostoosi ravi
- Järelhooldus
Mis on kraniosünostoos?
Loodetel ja vastsündinutel koosneb kolju mitmest luuplaadist, mis on eraldatud painduvate kiuliste liigestega, mida nimetatakse õmblusteks. Kui imikud kasvavad ja arenevad, sulguvad õmblused, moodustades tahke luutüki.
Kraniosünostoos on seisund, mille korral õmblused sulguvad liiga vara, põhjustades probleeme aju ja kolju normaalse kasvuga. Õmbluste enneaegne sulgemine võib põhjustada ka pea siserõhu suurenemist ja kolju või näoluude muutumist tavapärasest sümmeetrilisest välimusest.
Mis põhjustab kraniosünostoosi?
Kraniosünostoos on paljude erinevate geneetiliste sündroomide tunnus, millel on mitmesugused pärilikkuse mustrid ja kordumise võimalused, sõltuvalt konkreetsest sündroomist.
Kraniosünostoosiga lapsele ja tema pereliikmetele on oluline hoolikalt uurida päriliku geneetilise häire tunnuseid, nagu jäsemete defektid, kõrva kõrvalekalded või südamerikked.
Kraniosünostoosi sümptomid
Selle haigusega imikutel on kõige levinumad märgid pea ja näo kuju muutused. Teie lapse näo üks külg võib tunduda oluliselt erinev teisest küljest. Muud, palju vähem levinud märgid võivad olla:
- Täis või punnis fontanelle (pehme koht pea otsas)
- Unisus (või vähem erksust kui tavaliselt)
- Väga märgatavad peanaha veenid
- Suurenenud ärrituvus
- Kõrge hüüatus
- Kehv söötmine
- Mürsk oksendamine
- Peaümbermõõdu suurenemine
- Arengupeetused
Kraniosünostoosi sümptomid võivad sarnaneda muude seisundite või meditsiiniliste probleemidega, nii et diagnoosi selgitamiseks tehke alati koostööd oma lapse arstiga.
Erinevad kraniosünostoosi tüübid
Brahhütsefaalia
Eesmine brachütsefaalia hõlmab pärgniidi parema või vasaku külje sulandumist, mis kulgeb beebi pea ülaosas kõrvast kõrva.
Seda nimetatakse koronaalsünostoosiks ja see peatab normaalse otsaesise ja kulmu kasvu. Tulemuseks on otsmiku ja kulmu lamestumine kahjustatud küljel ning otsmik kipub vastasküljel ülemäära välja paistma. Mõjutatud külje silm võib olla ka erineva kujuga ja pea tagaosa võib kukkuda (kuklaluu). Kui õmblusniit on kogu kolju tagaküljel, on tulemuseks tagumine plagiotsefaalia.
Trigonotsefaalia
Trigonotsefaalia on metoopilise (otsaesise) õmbluse sulandumine. See õmblus kulgeb pea ülaosast alla lauba keskosa nina poole.
Selle õmbluse varajane sulgemine võib põhjustada silmatorkava harja, mis jookseb otsaesisele. Mõnikord näib otsmik üsna terav, nagu kolmnurk, tihedalt asetatud silmadega (hüpotelorism).
Skafotsefaalia
Skafotsefaalia on sagitaalse õmbluse varane sulgemine või sulandumine. See õmblus kulgeb eest tagant, pea ülaosa keskelt alla. See sulandumine põhjustab pika ja kitsa kolju. Kolju on eest eest tagasi pikk ja kõrvast kõrva kitsas.
Kraniosünostoosi diagnoos
Kraniosünostoos võib olla kaasasündinud (esineda sündides) või täheldada hiljem, sageli esimesel eluaastal füüsilise läbivaatuse käigus.
Diagnoos hõlmab põhjalikku füüsilist läbivaatust ja diagnostilisi teste. Teie lapse arst alustab täieliku sünnieelse ja sünniajalooga, küsides kraniosünostoosi või muude pea- või näo kõrvalekallete kohta perekonnas.
Arst võib küsida ka arengu verstaposte kohta, kuna kraniosünostoosi võib seostada teiste neuromuskulaarsete häiretega. Arengu hilinemine võib vajada põhiprobleemide edasist meditsiinilist jälgimist.
Uuringu ajal mõõdab arst teie lapse pea ümbermõõtu, et tuvastada normaalsed ja ebanormaalsed vahemikud. Kraniosünostoosi saab diagnoosida füüsilise eksamiga. Vajadusel võib teie neurokirurg soovitada pildistamisteste.
Kraniosünostoosi ravi
Kraniosünostoosi ravimise võti on varajane avastamine ja ravi. Kraniosünostoosi spetsiifilise ravi määrab teie lapse arst järgmiselt:
- Teie lapse vanus, üldine tervislik seisund ja haiguslugu
- Kraniosünostoosi ulatus
- Kraniosünostoosi tüüp (millised õmblused on seotud)
- Teie lapse sallivus konkreetsete ravimite, protseduuride või teraapiate suhtes
- Ootused kraniosünostoosi kulgemisele
- Teie arvamus või eelistus
Operatsioon on tavaliselt soovitatav ravi, kuna see võib vähendada survet peas ning korrigeerida näo ja kolju luude deformatsioone.
Tähtis on varajane diagnoosimine ja spetsialistiga konsulteerimine. Üldiselt on parim aeg operatsiooniks enne lapse üheaastaseks saamist, kuna luud on endiselt väga pehmed ja nendega on lihtne töötada. Kui teie lapse seisund on raske, võib arst soovitada operatsiooni juba ühe kuu vanuselt.
Enne operatsiooni selgitab teie lapse arst operatsiooni ja võib vaadata enne ja pärast tehtud fotosid lastest, kellel on olnud sarnast tüüpi operatsioon.
Kalvariaalse võlviku ümberkujundamine
Selle protseduuri käigus teeb kirurg sisselõike imiku peanahasse ja korrigeerib pea kuju, liigutades ebanormaalselt või enneaegselt kokku sulanud kolju piirkonda ja kujundab seejärel kolju ümber, nii et see võib võtta rohkem ümara kontuuri. Operatsioon võib kesta kuni kuus tundi. Teie laps veedab tõenäoliselt ühe öö intensiivravi osakonnas, lisaks veel mõned päevad haiglas jälgimiseks.
Isegi kui teie lapse deformatsiooni nähakse varakult, sobib see operatsioon kõige paremini 5-6 kuu vanustele või vanematele imikutele, tagamaks, et luu oleks vajaliku ümberkujundamise jaoks piisavalt paks. See operatsioon võib tavaliselt hõlmata vereülekannet.
Pärast operatsiooni võib esineda ajutine näo turse. Erinevalt teistest kirurgilistest võimalustest pole pärast operatsiooni täiendavaid samme, kui ei leita kraniosünostoosi kordumist. Võite eeldada, et võtate operatsioonimeeskonnaga ühendust kuu aega pärast operatsiooni, et kontrollida operatsiooni sisselõike saiti ja uuesti kuus ja 12 kuud pärast protseduuri, et tagada paranemise edenemine.
Endoskoopiline kraniosünostoosi operatsioon
Mõni haigla võib pakkuda võimalust seda minimaalselt invasiivset operatsiooni, mida võidakse teha siis, kui laps on 2–3 kuud vana, olenevalt kraniosünostoosi tüübist ja astmest.
Protseduur hõlmab endoskoobi kasutamist - väikest toru, mille kirurg saab läbi peanaha väga väikeste sisselõigete läbi kolju sisse ja välja vaadata. Kirurg avab enneaegselt sulatatud õmbluse, et beebi aju saaks normaalselt kasvada.
Operatsioon ise võtab umbes ühe tunni ja sellega kaasneb väiksem verekaotus kui kraniaalse võlviku ümberkujundamisega, seega on vereülekande nõudmise võimalus väiksem. Teie laps jääb haiglasse üleöö jälgimiseks, enne kui ta koju lubatakse.
Seda tüüpi operatsioonile järgneb vormimiskiivri kasutamine kolju ümberkujundamiseks. Kiivri lapsele paigaldamiseks on vaja täiendavaid kohtumisi kiivri pakkuja (ortotisti) juures. Esimese aasta jooksul pärast operatsiooni võite oodata operatsioonimeeskonnaga iga kolme kuu tagant kontrollimist, et kontrollida kolju ümberkujundamise edenemist.
Pärast kraniosünostoosi operatsiooni
Pärast kraniosünostoosi operatsiooni on teie lapsel tõenäoliselt pea ümber turbaanilaadne kaste ning tal võib tekkida näo- ja silmalaugude turse. Teie laps veedab operatsioonijärgse perioodi intensiivravi osakonnas hoolika jälgimise eesmärgil.
Hooldusmeeskond jälgib hoolikalt pärast operatsiooni tekkivaid probleeme, näiteks:
- Palavik (üle 101 kraadi Fahrenheiti)
- Oksendamine
- Ärrituvus
- Punetus ja turse sisselõikealadel
- Vähenenud erksus
Need tüsistused nõuavad teie lapse kirurgilt kiiret hindamist.
Järelhooldus
Taastumisprotsess on iga lapse jaoks erinev. Teie lapse tervishoiumeeskond töötab teie perega, andes teile juhised oma lapse hooldamiseks kodus ja visandades konkreetsed probleemid, mis nõuavad kohest arstiabi.
Kraniosünostoos võib mõjutada lapse aju ja arengut. Probleemide määr sõltub kraniosünostoosi raskusastmest, sulandunud õmbluste arvust ning aju või muude elundisüsteemi probleemide olemasolust, mis võivad last mõjutada.
Arst võib soovitada geneetilist nõustamist, et hinnata lapse vanemaid võimalike peres esinevate häirete suhtes.
Kraniosünostoosiga laps vajab sagedast meditsiinilist hindamist, et tagada kolju, näoluude, lõualuu joonduse ja aju normaalne areng. Meditsiinimeeskond pakub haridust ja juhiseid, mis aitavad teil lapse tervist ja heaolu maksimaalselt ära kasutada.