Sisu
Püsiv kloaak on haruldane kaasasündinud defekt, mis esineb ainult naistel. Väärareng ilmneb loote arengu ajal, kui pärasoole, tupe ja kuseteede eraldamine ei õnnestu. Selle tulemusena sünnib laps kõigi kolme rühmaga kokku moodustades ühe kanali. Kasutatakse mitmesuguseid diagnostilisi protseduure enne ja pärast sünnitust.
Sümptomid
Mõnel juhul saab püsivat kloaaki diagnoosida enne lapse sündi (prenataalselt). Sünnieelse ultraheli korral võib näha kuseteede, suguelundite ja pärasoole ebanormaalse arengu märke, sealhulgas nähtavat vedeliku kogumit tupes (hüdrokolpos).
Isegi kui esinevad püsivale kloakale viitavad märgid, võib olla emakas lõpliku diagnoosi seadmine keeruline. Esialgu võib märkide põhjuse valesti seostada mõne muu sünnidefekti või kaasasündinud kõrvalekaldega.
Püsivat kloaaki diagnoositakse kõige sagedamini sündides, kui ilmneb, et vastsündinu tupe, pärasoole ja kuseteede süsteem kogunevad ühe avamise asemel kolme erineva, tavaliselt arenenud urogenitaalse ava asemel. Tavaliselt leitakse see ava kusest.
Püsiva kloakaga imikutel leitakse sageli ka muid haigusi, sealhulgas imperfateerimata pärak või vähearenenud / puuduvad suguelundid.
Vastsündinud eksami ajal võib püsiva kloakaga imikutel olla:
- Uriini või väljaheite väljajätmine
- Nähtavalt väärarendatud, puuduvad või ebaselged välised suguelundid
- Kõhu mass (tavaliselt näitab vedeliku olemasolu tupes)
- Sellised tüsistused nagu mekooniumperitoniit, põie- või neerutsüstid või Mulleria süsteemi dubleerimine
Püsiva kloakaga vastsündinutel võib olla ka üks paljudest tingimustest, mis näivad defektiga sageli seotud, sealhulgas:
- Herniad
- Spina bifida
- Kaasasündinud südamehaigus
- Söögitoru ja kaksteistsõrmiksoole atresia
- Lülisamba kõrvalekalded, sealhulgas "seotud lõige"
Põhjused
Kuigi tegemist on ühe tõsisema anorektaalse väärarenguga, pole püsiva kloaagi põhjus teada. Nagu muudki sünnidefektid, on püsiv kloaak tõenäoliselt tingitud paljudest erinevatest teguritest.
Diagnoos
Püsiva kloaaki diagnoosi võib panna juba enne sünnitust, kui see seisund on raske ja põhjustab märke, mida saab tuvastada sünnieelse ultraheli abil, näiteks vedeliku kogumine tupes. Kuid enamasti diagnoositakse haigus sündides, kui on füüsiliselt ilmne, et vastsündinu urogenitaalne süsteem ei tekkinud korralikult.
Püsiv kloaak on haruldane, seda esineb igal 20 000 kuni 50 000 elussünnil. Kaasasündinud defekt ilmneb ainult naiste reproduktiivse süsteemiga imikutel.
Kui defekt on tuvastatud, on järgmine samm kindlaks teha, millised süsteemid on seotud ja väärarengu raskusaste. Enamikul juhtudel on vaja kirurgilist sekkumist.Riski maandamiseks ja urogenitaalse ja soolestiku normaalse funktsioneerimise potentsiaali maksimeerimiseks vajavad püsiva kloakaga lapsed spetsiaalsete lastekirurgide teadmisi.
Püsiva kloakaga imikute vajadusi tuleb hinnata kohe pärast sündi ja igal üksikjuhul eraldi. Defekti ulatus ning vajalik ja võimalik kirurgiline sekkumine on iga haigusega imiku jaoks erinev.
Enne kui beebi saab korrigeeriva operatsiooni teha, on vajalik spetsialisti või isegi spetsialistide meeskonna põhjalik hindamine. Kirurg uurib imiku sisemist ja välist anatoomiat, et teha kindlaks:
- Väärarengu raskusaste
- Kas emakakael, tupp ja pärasool on olemas
- Kui on mingeid seonduvaid seisundeid, nagu ebamugav pärak või pärakufistul
Mõnda eksami osa saab teha sedatsiooni või anesteesia all.
Testid
Imiku testid võivad vajada diagnoosimist ja operatsiooni kavandamist:
- Ultraheli
- MRI või röntgen
- 3D kloakagramm
- Tsüstoskoopia, vaginoskoopia ja endoskoopia
- Vereanalüüsid, et näha, kui hästi neerud töötavad
Ravi
Püsiva kloaaki ravi peamine eesmärk on ennetada väärarengust põhjustatud viivitamatuid ja potentsiaalselt tõsiseid tüsistusi, nagu sepsis, ning parandada defekt, et laps saaks üles kasvada võimalikult normaalse kuse-, soole- ja seksuaalfunktsiooniga. .
Paljudel juhtudel võtab defekti kõrvaldamine ja kõigi muude kõrvalekallete või seisundite kõrvaldamine, mis püsiva kloakaga lapsel võivad olla, mitu operatsiooni. Mõnel juhul on vaja täiendavaid operatsioone hiljem lapsepõlves.
Kloaka kinnitamiseks kasutatavat esmast operatsiooni nimetatakse tagumise sagitaalse anorektaalse tupe ureetra plastiks (PSARVUP). Enne kui laps saab protseduuri teha, on oluline, et ta oleks meditsiiniliselt stabiliseeritud. See võib tähendada, et nad vajavad väljaheidete (kolostoomia või stoom) või uriini (kateeterdamine) läbimiseks protseduure. Kui lapsel on tupes vedeliku kogum, võib see olla vajalik enne operatsiooni tühjendamiseks.
PSARVUP-protseduuri käigus hindab ja parandab kirurg deformeerunud anatoomiat. See võib hõlmata väljaheite või uriini (päraku või ureetra) läbipääsuava loomist ja soole mis tahes vajaliku rekonstrueerimise teostamist.
Sõltuvalt seisundi tõsidusest ja esialgse rekonstrueerimise edukusest võib vaja minna veel üht operatsiooni. Seda tavaliselt juhul, kui laps vajas enne operatsiooni kolostoomiat või stoomi. Kui soolele on antud aega paranemiseks, saab kolostoomi sulgeda ja imikul peaks olema võimalik normaalne väljaheide.
Hiljem lapsepõlves võib vaja minna täiendavat operatsiooni või rekonstrueerimist. Mõned püsiva kloakaga lapsed võitlevad potitreeningutega isegi rekonstruktiivse kirurgiaga ning neil võib olla vaja osaleda soolehooldusprogrammis. Lapsed, kellel on raskusi uriini kontrollimisega, võivad vajada aeg-ajalt kateteriseerimist, et aidata põit tühjendada ja vältida uriinipidamatust.
Kui püsiva kloakaga sündinud laps jõuab puberteedini, võib ta reproduktiivtervisega seotud probleemide, näiteks menstruatsiooni hilinemise või puudumise (amenorröa) hindamiseks vajada günekoloogi asjatundlikkust. Täiskasvanueas on püsiva kloakaga sündinud inimeste jaoks tervislik seksuaalelu ja normaalne rasedus saavutatav, ehkki neil võib olla tarvis sünnitada keisrilõike, mitte tupesünnituse kaudu.
Sõna Verywellist
Kui püsivat kloaaki võib mõnikord diagnoosida juba sünnieelne, avastatakse see kõige sagedamini juba sündides ja seda võib seostada muude seisunditega, näiteks selgroo deformatsioonide ja kaasasündinud südamehaigusega. Vaja on rekonstrueerimist ning imiku- ja lapsepõlves võib vaja minna mitut operatsiooni. Õigeaegse diagnoosimise ja nõuetekohase ravi korral on enamikul püsiva kloakaga sündinud inimestel normaalne soole-, põie- ja seksuaalfunktsioon.