Sisu
Pemphigus on haruldane villiliste autoimmuunhaiguste rühm, mis mõjutab nii nahka kui ka limaskesta.Miks pemfigus tekib, jääb saladuseks, kuid teadlased on suutnud kindlaks teha, et immuunsüsteem suunab äkki valke, mida nimetatakse desmogleiniks, ja aitavad need rakkudel kokku hoida.
Pemfigus võib esineda iseseisvalt või avalduda teatud autoimmuunhaiguste või vähkide tunnusena. Pemfigus võib käivitada ka teatud ravimid. Diagnoos hõlmab tavaliselt naha või limaskesta biopsiat. Ravi võib hõlmata suukaudseid või süstitud steroide, immunosupressiivseid ravimeid, intravenoosseid antikehi ja bioloogilisi ravimeid.
Enne kortikosteroidide tulekut oli pemfigusega inimeste suremus aasta jooksul umbes 75 protsenti. Sellest ajast alates on see drastiliselt langenud.
Sümptomid
Pemphigus mõjutab tavaliselt kõigepealt suu limaskesta, põhjustades mitmeid haavandeid, mis võivad püsida nädalaid ja kuid. Mõnel juhul võivad suu kahjustused olla ainsad sümptomid. Teistel võivad villid tekkida nahal, peamiselt rinna ülaosas, seljas, peanahal ja näol.
Villid on üldiselt halvasti määratletud ja kergesti purunevad. Nad koonduvad sageli suuremateks villideks ja põhjustavad ulatuslikku koorimist ja nõrgumist. Villid on peaaegu alati valulikud ja võivad sõltuvalt nende asukohast olla sügelevad või mitte sügelevad.
Ravimata võib pemfigus järk-järgult levida ja hõlmata suuremat hulka kudesid. See võib põhjustada potentsiaalselt eluohtlikke komplikatsioone, sealhulgas:
- Alatoitumine (suu või kurgu valulike haavandite tõttu)
- Vedelikukaotus ja tugev dehüdratsioon
- Infektsioon
- Sepsis ja septiline šokk
Surm on kõige sagedamini septitseemia, nakkuse või kopsupõletiku tagajärg.
Tüübid
Pemfigus on mitut tüüpi, mis erinevad nende raskusastmest. Neid kahte põhitüüpi eristatakse nii kahjustuste sügavuse kui ka nende asukohaga kehal.
Pemphigus Vulgaris
Pemphigus vulgaris on haiguse kõige levinum vorm. Haavandid pärinevad alati suust, kuid võivad mõjutada ka teisi limaskesta kudesid, näiteks suguelundeid.
Kuna haigus mõjutab sügavamaid kudesid, võivad villid olla äärmiselt valulikud (kuigi need ei kipu sügelema). Ainult väikesel protsendil inimestest tekivad ka nahavillid.
Pemphigus vulgaris võib mõnikord esineda neuromuskulaarse autoimmuunhaiguse myasthenia gravis tunnuseks.
Pemphigus Foliaceus
Pemphigus foliaceus on nahka mõjutav haiguse vähem raskekujuline vorm. See hõlmab ainult pindmisi kudesid kuival pealmisel kihil, mida nimetatakse sarvkihiks. Seetõttu on haigus palju vähem valus, kuid võib sageli olla äärmiselt sügelev.
Pemphigus foliaceust iseloomustavad koorekahjustused, mis arenevad sageli peanahal ja levivad rinnale, seljale ja näole. Suuhaavandeid ei esine.
Pemphigus foliaceus võib mõnikord mõjutada psoriaasihaigeid, enamasti ultraviolettkiirguse (UV) valguse tagajärjel, mida kasutatakse autoimmuunse nahahaiguse raviks.
Muud tüübid
On ka teisi vähem levinud, kuid potentsiaalselt tõsisemaid pemfigusvorme, millest kõigil on erinevad põhjused:
- Immunoglobuliin A (IgA) pemfigus põhjustab erinev antikeha kui pemphigus vulgaris või foliaceus. Mõnikord võib see põhjustada mädaga täidetud kahjustusi (pustuleid), kuid seda peetakse üldiselt kõige vähem tõsiseks vormiks.
- Pemphigus vegetans põhjustab paksu haavandeid kaenla all ja kubemes. See võib sageli areneda inimestel, kes on pemfigusravimite suhtes resistentsed.
- Paraneoplastiline pemfigus on haruldane, kuid potentsiaalselt eluohtlik teatud vähktõve komplikatsioon. See võib põhjustada haavandeid huultel, suus, silmalaugudel ja hingamisteedes. Ravimata jätmisel võib haigus põhjustada pöördumatuid kopsukahjustusi ja isegi surma.
Põhjused
Autoimmuunhaigusena iseloomustab pemfigus immuunsüsteem, mis on kadunud. Halvasti mõistetavatel põhjustel lülitab keha immuunsuse äkki normaalsete rakkude vastu, justkui nakkuse neutraliseerimiseks.
Pemfigusega toodab immuunsüsteem valke, mida nimetatakse autoantikehadeks ja mis on programmeeritud sihtima desmogleiini. Desmoglein on valk, mis toimib adhesioonimolekulina, hoides rakke koe terviklikkuse säilitamiseks koos.
Pemfigus põhjustatud põletik lõhub naharakkude vahelised sidemed, põhjustades kihistumist (akantolüüsi) ja koekihtide vahel lümfivedeliku kogunemist.
Välja arvatud IgA pemfigus, on pemfigus osalevad autoantikehad immunoglobuliin G (IgG). Teatud tüübid suunavad desmogleiini 1 pindmistesse kudedesse (põhjustades pemphigus foliaceust), teised aga desmogleiini 3 sügavamates kudedes (põhjustades pemphigus vulgaris).
Geneetika
Arvatakse, et geneetikal on pemfiguse tekkes keskne roll. Haigusega inimestel täheldatakse tavaliselt teatud geneetilisi mutatsioone, millest enamik hõlmab inimese leukotsüütide antigeeni (HLA) geenirühma. HLA DR4 on mutatsioon, mida kõige sagedamini täheldatakse pemfigusega inimestel.
Pemphigus mõjutas teatud etnilisi rühmi, sealhulgas aškenazide juute ja Vahemere päritolu inimesi, ebaproportsionaalselt. On isegi teatud alamtüüpe, mis esinevad peaaegu eranditult Kolumbia ja Tuneesia populatsioonides.
Riskitegurid
Pemphigus mõjutab mehi ja naisi võrdselt. See juhtub tavaliselt vanuses 30 kuni 60 aastat. Kuigi geneetika võib inimesele soodustada pemfigus, arvatakse, et tegelikud sümptomid aktiveeruvad keskkonna vallandajate poolt, millest kõige tavalisemad on:
- Äärmine emotsionaalne stress
- Liigne kokkupuude UV-kiirgusega, sealhulgas päikesevalgus ja fototeraapia
- Naha trauma, nagu marrastused, sisselõiked, päikesepõletus, putukahammustused ja kiiritusravi
- Teatud ravimid, eriti penitsilliin, penitsillamiin, tsefalosporiin, kapoteen (kaptopriil) ja vasotec (enalapriil)
Hoolimata teadaolevate käivitajate pikast loetelust on enamik juhtudest idiopaatilised (see tähendab, et päritolu pole teada).
Diagnoos
Pemphigus võib jäljendada teisi haigusi ja tavaliselt vajab lõpliku diagnoosi panemiseks spetsialisti, näiteks dermapatoloogi või suupatoloogi. See hõlmab tavaliselt kahjustatud naha või limaskesta kudede biopsiat.
Mikroskoobi all otsib patoloog vedeliku abil täidetud kahjustusi naha väliskihis (nn intraepidermaalsed vesiikulid). Vesiikulid annavad selgeid tõendeid akantolüüsi kohta ja aitavad eristada pemfigus teistest villilistest nahahaigustest.
Lõplik diagnoos nõuab desmogleiinivastaste autoantikehade tuvastamiseks tehnikat, mida tuntakse otsese immunofluorestsentsina. Mikroskoobi all ilmuvad autoantikehad fluorestseeruvate sademetena rakkude vahelistes ühenduskohtades.
Vereanalüüsi, mida nimetatakse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsiks (ELISA), võib kasutada ka desmogleiinivastaste autoantikehade tuvastamiseks.
Kui söögitoru on kahjustatud, võib tuuletoru sees vaatamiseks ja koeproovide saamiseks teha endoskoopia. Röntgen ja ultraheli on diagnoosi määramisel vähem kasulikud.
Diferentsiaaldiagnoos
Kui tulemused on ebaselged, otsib arst sümptomeid muid võimalikke põhjuseid. Diferentsiaaldiagnoosiks nimetatud uuring võib hõlmata selliseid haigusi nagu:
- Aftoossed haavandid
- Erysipelas
- Multiformne erüteem
- Luupus
- Suukaudne samblik
- Pustulaarne psoriaas
- Stevensi-Johnsoni sündroom (SJS)
- Toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN)
Ravi
Kui seda ei ravita kohe, võib pemfigus olla surmav, enamasti ülekaalukate oportunistlike infektsioonide tagajärjel. Seetõttu võib pemfigus vajada haiglaravi ja hõlmata paljusid samu sekkumisi, mida kasutatakse põletuskeskustes.
Pemfigusravi peamine alus on suukaudsed kortikosteroidid, tavaliselt prednisoon. See nõuab tavaliselt äärmiselt suuri annuseid, mis võivad olla mõne jaoks ohtlikud, põhjustades soole perforatsiooni ja sepsist.
Probleemi võivad veelgi süvendada valu raviks kasutatavad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid võivad põhjustada seedetrakti verejooksu ja võivad suurendada perforatsiooni riski.
Kui suukaudseid kortikosteroide ei saa kasutada, võib kaaluda muid võimalusi, sealhulgas:
- Kohalikud steroidide süstid
- Immunosupressandid, nagu CellCept (mükofenoolhape)
- Intravenoosne gamma-globuliin (IVIG), mis on tavaliselt reserveeritud raske paraneoplastilise pemfigusega
- Bioloogilised ravimid, nagu Rituxan (rituksimab), kui muud ravimid ebaõnnestuvad
Kui Rituxani ei saa kasutada, võib kaaluda verepuhastamiseks kasutatava dialüüsiga sarnast meetodit plasmafereesi. Sekundaarsete infektsioonide vältimiseks võib välja kirjutada ka tetratsükliinantibiootikume, samal ajal kui talk võib takistada voodilehtede ja riiete kleepumist kahjustuste külge. Paljud inimesed paranevad raviga, kuigi mõnikord võib täielik taastumine võtta aastaid. Teised peavad kordumise vältimiseks võtma ravimeid püsivalt.
Toimetulek
Arvestades, et me teame nii vähe sellest, mis pemfiguse käivitab, on raske soovitada, mida saaksite selle vältimiseks teha, kui teil pole seda kunagi varem olnud. Seda öeldes võib teil olla võimalik ennetada kordumist, kui teil on varem olnud pemfigus. Siin on mõned eneseabi näpunäited, mis võivad aidata:
- Nahavigastusi ravige kohe. See võib hõlmata kohalikke antibiootikume nakkuse vältimiseks, jäätuvaid haavu põletiku vähendamiseks või kompressioonisidemeid turse kontrollimiseks.
- Vältige liigset päikese käes viibimist. Kandke õues olles sobivaid riideid ja kandke alati kõrge SPF-iga päikesekreemi.
- Säilitage hea suu tervis. See võib aidata kaasa suukaudsete villide paranemisele ja vältida nakkusi, mis võivad haiguse taasaktiveerida.
- Maandage oma stressi. Uurige stressi vähendamise tehnikaid, nagu meditatsioon, jooga, taiji, juhendatud pildimaterjal või progresseeruv lihaste lõdvestus (PMR), et lõõgastuda ja oma emotsioonide parem kontroll saavutada.
Sõna Verywellist
Pemphigusega võib olla raske koos elada, eriti kui see mõjutab teie võimet süüa, põhjustab valusid või tekitab inetuid, valavaid haavandeid. Selle asemel, et isoleerida ennast, aitab see rääkida teistega, kes saavad aru, mida te läbi elate.
Võite ühendust võtta veebipõhiste tugikogukondadega Facebookis või pöörduda mittetulundusliku Rahvusvahelise Pemphiguse ja Pemphigoidi Fondi poole, et näha, kas teie piirkonnas on tugigruppi. Kui te ei suuda toime tulla, ärge kartke küsida oma arstilt saatekirja terapeudi või psühhiaatri juurde, kes saab vajadusel nõustamist ja ravimeid.