Sisu
Narkolepsia on haruldane neuroloogiline häire, mis põhjustab liigset päevast unisust, äkilisi unerünnakuid, unehäireid ja mõnikord tahtmatut lihaskontrolli kaotust, mida nimetatakse katapleksiaks. Narkolepsia on tavaliselt põhjustatud hüpokretiini sekreteerivate aju hüpotalamuse rakkude kahjustusest.Selle seisundi soodustamiseks on mitu tegurit, sealhulgas ebanormaalne autoimmuunne reaktsioon, geneetiliste immuunjoonte põhjustatud vastuvõtlikkus, esile kutsuvad keskkonnategurid ja mõnikord peavigastus või muu aju hüpotalamuse kahjustus.
Üldised põhjused
Narkolepsia kõige levinum mehhanism on autoimmuunne protsess, mis kahjustab hüpokretiini sekreteerivaid rakke aju eesmises hüpotalamuses. Hüpokretiini sekreteerivad rakud on immuun-T-rakkude poolt valesti suunatud ja hävitatud, mis põhjustab hüpokretiini defitsiiti või puudumist kogu ajus.
1. tüüpi narkolepsia
Neurotransmitter hüpokretiin on oluline hüpotalamuse normaalse funktsiooni säilitamiseks, mis on seotud une-ärkveloleku tsükli aktiivsuse reguleerimisega. Seda hüpokretiinipuuduliku narkolepsia vormi nimetatakse 1. tüüpi narkolepsiaks ja sellega kaasneb tavaliselt emotsiooni vastusena äkilise lihasnõrkuse sümptom (katapleksia).
Näitena keegi, kes kogeb katapleksia võib öelda, et viskab nalja ja tunneb end füüsiliselt nõrgana põlvede, uduste sõnade või langeva peaga, kui punchline läheneb.
2. tüüpi narkolepsia
Mitte iga narkolepsia juhtum ei ole ilmselgelt seotud hüpokretiiniga ja siiani viiakse läbi uuringuid, et mõista, miks mõned hüpokretiini puuduva ühendusega inimesed narkolepsiat kogevad. Kui see juhtub, nimetatakse seda 2. tüüpi narkolepsiaks.
2. tüüpi narkolepsiaga inimestel on hüpokretiini langus sageli vähem tõsine kui 1. tüüpi narkolepsia korral ja neil puudub äkilise emotsionaalse lihasnõrkuse (katapleksia) sümptom. 2. tüüpi narkolepsia põhjus pole praegu hästi mõistetav ja see võib sisaldada mitmeid haigusnähte soodustavaid seisundeid.
Geneetilised ja keskkonnariskid
Tundub, et geneetika mängib narkolepsias rolli, kuid mitte kõik, kellel on narkolepsia geneetiline eelsoodumus, seda ei koge.
Narkolepsia geneetilise elemendiga inimeste alamhulgal on vahetud sugulased, kellel on narkolepsia. Ehkki seda esineb ainult 1% või 2% -l narkolepsiaga inimeste esimese astme sugulastest, seab see narkolepsia tõenäosuse üldise elanikkonnaga võrreldes siiski ebaproportsionaalselt suureks.
On pakutud, et keskkonnategurid aitaksid selgitada nende inimeste suhtelisi riske, kellel võib olla sama geneetiline eelsoodumus. Selle põhjuseks võib olla immuunsüsteemi reaktsioon tavalisele viirusele. Arvatakse, et teatud tüüpi toksiinidega kokkupuude põhjustab ka narkolepsiat põhjustavaid immuunvastuseid.
Narkolepsiaga kaasnevad suuremad keskkonnariskid leitakse käsitööl põhinevatest ametitest nagu metallitööd, puidutööd, keraamika ja maalimine. Ehituse, haljastuse, põllumajanduse ja vabadusekaotusega töötajad võivad kogeda veelgi suuremaid narkolepsiaohte, eriti kohtades, kus on esinenud toksiine ja saasteaineid (st plii ja asbestiga hoonetes või arseeni, pestitsiidide või väetistega saastunud pinnases).
Narkolepsia on vaid üks paljudest võimalikest negatiivsetest tagajärgedest, mis on seotud neurotoksiinide kokkupuutega keskkonnaga. Halb ventilatsioon ja isikukaitsevahendite puudumine võivad suurendada osakeste kõrvalproduktide ohtu, mis põhjustab liigseid immuunvastuseid ja toksilisust ajurakkudele.
Pea trauma
Peatrauma põhjustab sageli unehäireid. Mõõduka või raske peavigastuse korral võivad narkolepsia sümptomid ajutiselt avalduda nädalateks või kuudeks. See toimub tavaliselt I tüüpi narkolepsia vormis ja umbes pool ajast on tuvastatav hüpokretiini langus.Peatraumast põhjustatud narkolepsia juhtumite teisel poolel ei ole võimalik tuvastada mehaanilist põhjust.
Sageli taanduvad narkolepsia sümptomid poole aasta jooksul pärast esialgset traumat, kui aju paraneb ja taastub hüpokretiini tootmine. Pea traumaga inimesed, kellel on kuue kuu jooksul endiselt päevane liigne unisus (EDS), jätkavad tõenäolisemalt narkolepsiat.
Sclerosis multiplex
Hulgiskleroos on degeneratiivne neuroloogiline haigus, mis võib põhjustada unehäireid, sealhulgas narkolepsiat. Autoimmuunsed protsessid võivad jätta kahjustusi hüpokretiini tootvatesse aju piirkondadesse.
Sarkoidoos
Sarkoidoos on haigus, mis põhjustab põletikku keha erinevates osades. Kui hüpokretiini tootvates ajukudedes tekib põletik (neurosarkoidoosina tuntud seisundis), võib kude kahjustuda või katkeda, mis põhjustab hüpokretiini langust ja lõppkokkuvõttes narkolepsiat.
Kasvajad
Kasvajad on tavaline mitteimmuunne reaktsioon, mis võib põhjustada narkolepsiat. Kui kasvaja hakkab ajus moodustuma, võib see võtta nii ümbritsevatest kudedest ressursse kui ka avaldada survet aju lähedal asuvatele piirkondadele, mõjutades hüpotalamust.
Insult
Insult võib samamoodi mõjutada und ja harva võib see põhjustada narkolepsiat. Kui hüpotalamuse verevarustus on häiritud, võib tekkida rakusurm ja see häirib une jaoks oluliste radade tööd.
Paljudel inimestel tekib insuldijärgne päevane unisus ja aeg-ajalt ilmnevad mitmed narkolepsia sümptomid, mis võivad taastumisprotsessi häirida.
Geneetika
HLA DQB1 * 0602 on HLA geeni alleel või variant, mida leidub umbes viiendikus kogu populatsioonist. Valdav enamus HLA DQB1 * 0602 alleeliga inimesi ei koge narkolepsiat, mistõttu arvatakse, et 1. tüüpi narkolepsia põhjus on multifaktoriaalne.
HLA geenide seeria kodeerib organismi immuunvastuses kasutatavaid valke. Kui antigeenvalku muudetakse ja see sarnaneb tavaliste rakkudega, võimaldab see immuunrakkudel ajus hüpokretiini tootvaid rakke sihtmärgina valesti tuvastada.
Väga harvadel juhtudel põhjustab hüpokretiini tootvate rakkude või hüpokretiinile reageerivate neuronite valmistamise eest vastutavate geenide mutatsioon narkolepsiat. Praegu on tuvastatud geenid:
- Hcrt
- Hcrtr1
- Hcrtr2
On tõenäoline, et une reguleerimiseks kasutatavate närviühenduste võrku võivad kaasata ka teised seni tuvastamata geenid.
Elustiili riskifaktorid
Selle kohta, millised konkreetsed elustiili riskitegurid võivad narkolepsiale kaasa aidata, on vähe teada. Töökohal või kodus keskkonnamürkidega kokkupuutumise teadlikkus ja leevendamine võib vähendada inimese narkolepsia tekkimise riski.
Üldiselt võivad tervisliku eluviisi otsused, nagu tervislik toitumine, liikumine ja suitsetamine, vähendada insuldi sarnaste sündmuste tekke riski, kuid need pole tavaliselt narkolepsia peamine põhjus.
Üks märkimisväärne erand, mida arvestada, on 2009. aasta Euroopa H1N1 vaktsiin. Selle vältimine võis olla oluline viis narkolepsia tekkimise tõenäosuse vähendamiseks. Euroopas levitatud H1N1 vaktsiini versioon tõi kaasa narkolepsia kerge kasvu HLA-DQB1 * 0602 ja HLA-DQB1 * 0301 alleeliga inimeste seas.
Harvadel juhtudel võib gripivastase antigeeni konkreetse vormi esinemine vaktsiinis põhjustada immuunvastuse, mille korral keha ründas hüpokretiini tootvaid aju rakke. Tavaliselt algasid narkolepsia sümptomid kaks kuud pärast vaktsiini manustamist. See vaktsiin on hiljem turult eemaldatud ja seda ei kasutatud väljaspool Euroopat.
Sõna Verywellist
Kui olete mures, et teil võib esineda narkolepsia sümptomeid, on oluline otsida hinnangut juhatuse poolt sertifitseeritud unearsti või neuroloogi käest. Seisund diagnoositakse diagnostilise polüsomnogrammi ja mitme une latentsuse testiga (MSLT). Kui neid on, võib välja kirjutada ravimeid, mis võivad vähendada unisust, optimeerida une kvaliteeti ja parandada katapleksiat. Ehkki seda seisundit ei saa praegu ravida, võib narkolepsia ravi pakkuda märkimisväärset leevendust.