Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur

Sisu

• Mis on immuunne trombotsütopeeniline purpur?
• Mis põhjustab idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurit?
• Millised on idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri sümptomid?
• Kuidas diagnoositakse idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurit?
• Kuidas ravitakse idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurit?
• Põhipunktid immuunse trombotsütopeenilise purpuri kohta
• Järgmised sammud

Mis on immuunne trombotsütopeeniline purpur?

Immuunne trombotsütopeeniline purpur (ITP) on verehaigus, mida iseloomustab trombotsüütide arvu vähenemine veres. Trombotsüüdid on vere rakud, mis aitavad verejooksu peatada. Trombotsüütide arvu vähenemine võib põhjustada kergeid verevalumeid, igemete veritsust ja sisemist verejooksu. Selle haiguse põhjustab immuunreaktsioon oma trombotsüütide vastu. Seda on nimetatud ka autoimmuunseks trombotsütopeeniliseks purpuraks.

• Trombotsütopeenia tähendab trombotsüütide arvu vähenemist veres.
• Purpura viitab naha lillale värvimuutusele nagu verevalum.

ITP on üsna tavaline verehäire, mis võib areneda nii lastel kui ka täiskasvanutel.

ITP-l on kaks vormi:

• Äge trombotsütopeeniline purpur. See mõjutab tavaliselt väikseid lapsi vanuses 2–6 aastat. Sümptomid võivad järgneda viirushaigusele, näiteks tuulerõugetele. Äge ITP algab tavaliselt äkki ja sümptomid kaovad tavaliselt vähem kui 6 kuu jooksul, sageli mõne nädala jooksul. Ravi pole sageli vajalik. Häire tavaliselt ei kordu. Äge ITP on häire kõige levinum vorm.
• Krooniline trombotsütopeeniline purpur. Häire võib tekkida igas vanuses ja sümptomid võivad kesta vähemalt 6 kuud, mitu aastat või kogu elu. Täiskasvanutel on see vorm sagedamini kui lastel, kuid see mõjutab noorukeid. Naistel on see sagedamini kui meestel. Krooniline ITP võib sageli korduda ja nõuab pidevat järelravi verispetsialisti (hematoloog) juures.

Mis põhjustab idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurit?

ITP-s stimuleeritakse immuunsüsteemi teie keha trombotsüütide ründamiseks. Enamasti on see tingitud trombotsüütide vastaste antikehade tootmisest. Vähestel juhtudel ründab teatud tüüpi valgete vereliblede nimetus T-rakud otseselt trombotsüüte. See immuunsüsteemi viga võib olla tingitud mõnest järgnevast:

• Ravimid (sealhulgas käsimüügiravimid) võivad põhjustada allergiat, mis reageerib trombotsüütidega.
• Infektsioonid, tavaliselt viirusnakkused, sealhulgas tuulerõugeid, C-hepatiiti ja AIDS-i põhjustavad viirused, võivad tekitada antikehi, mis reageerivad trombotsüütidega.
• Rasedus
• Immuunhäired, nagu reumatoidartriit ja luupus
• Madala astme lümfoomid ja leukeemiad võivad tekitada trombotsüütide valkude suhtes ebanormaalseid antikehi.
• Mõnikord pole immuunse trombotsütopeenilise purpuri põhjus teada.

Millised on idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri sümptomid?

Normaalne trombotsüütide arv on vahemikus 150 000 kuni 450 000. ITP kasutamisel on trombotsüütide arv väiksem kui 100 000. Olulise verejooksu tekkimise ajaks võib trombotsüütide arv olla väiksem kui 10 000. Mida väiksem on trombotsüütide arv, seda suurem on verejooksu oht.

Kuna trombotsüüdid aitavad verejooksu peatada, on ITP sümptomid seotud verejooksu suurenemisega. Kuid igal inimesel võivad sümptomid esineda erinevalt. Sümptomiteks võivad olla:

• Naha lilla värv pärast seda, kui veri on selle all "lekkinud". Verevalum on veri naha all. ITP-ga inimestel võivad teadaolevate vigastuste tõttu olla suured verevalumid. Küünarnukkide ja põlvede liigestesse võivad tekkida verevalumid juba liikumisest.
• Pisikesed punased täpid naha all, mis on tekkinud väga väikeste verejooksude tagajärjel.
• Ninaverejooks
• Verejooks suus ja / või igemetes ja nende ümbruses
• Raske menstruatsioon
• Veri oksendamises, uriinis või väljaheites
• Verejooks peas. See on ITP kõige ohtlikum sümptom. Kõik peavigastused, mis tekivad siis, kui verejooksu peatamiseks pole piisavalt trombotsüüte, võivad olla eluohtlikud.

ITP sümptomid võivad tunduda nagu muud meditsiinilised probleemid. Diagnoosi saamiseks pöörduge alati oma tervishoiuteenuse osutaja poole.

Kuidas diagnoositakse idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurit?

Lisaks täielikule haigusloole ja füüsilisele eksamile võivad teil olla järgmised testid:

• Täielik vereanalüüs (CBC). Erinevate vererakkude suuruse, arvu ja küpsuse mõõtmine kindlas veremahus (trombotsüütide mõõtmiseks).
• Täiendavad vere- ja uriinianalüüsid. Need testid tehakse verejooksuaja mõõtmiseks ja võimalike infektsioonide tuvastamiseks, sealhulgas spetsiaalne vereanalüüs, mida nimetatakse trombotsüütidevastaste antikehade testiks.
• Ravimite hoolikas ülevaatus

Ajalooliselt oli ITP diagnoosi saamiseks vaja luuüdi aspiratsiooni. Trombotsüütidevastaste antikehade positiivse testi korral ei pruugi see tingimata vajalik olla, kuid siiski tehakse seda tavaliselt trombotsüütide tootmise uurimiseks ja välistatakse kõik ebanormaalsed rakud, mis võivad luuüdis tekitada ja mis võivad vähendada trombotsüütide arvu. Luuüdi aspiratsioon on diagnoosimiseks vajalik, kui trombotsüütidevastaste antikehade test on negatiivne.

Kuidas ravitakse idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurit?

Spetsiaalse ravi idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga määrab teie tervishoiuteenuse osutaja, lähtudes:

• Teie vanus, üldine tervislik seisund ja haiguslugu
• Haiguse ulatus
• Teie sallivus konkreetsete ravimite, protseduuride või teraapiate suhtes
• Ootused haiguse kulgu
• Teie arvamus või eelistus

Kui ravi on vajalik, on kohese ravi kaks levinumat vormi steroidid ja intravenoosne gamma-globuliin:

• Steroidid. Steroidid aitavad vältida verejooksu, vähendades trombotsüütide hävitamise kiirust. Kui steroidid on efektiivsed, suureneb trombotsüütide arv 2–3 nädala jooksul. Kõrvaltoimete hulka võivad kuuluda ärrituvus, maoärritus, kehakaalu tõus, kõrge vererõhk ja akne.
• Intravenoosne gamma-globuliin (IVGG). Intravenoosne gamma-globuliin (IVGG) on valk, mis sisaldab palju antikehi ja aeglustab ka trombotsüütide hävitamist. IVGG toimib steroididest kiiremini (24–48 tunni jooksul).

Muud ITP-ravi võivad hõlmata järgmist:

• Rh immuunglobuliin. See ravim peatab ajutiselt põrna trombotsüütide hävitamise. Selle ravimi efektiivsuse saavutamiseks peate olema Rh-positiivne ja teil on põrn.
• Ravimite muutused. Kui kahtlustatav põhjus on ravim, võib osutuda vajalikuks ravi katkestamine või muutmine.
• Nakkusravi. Kui infektsioon on ITP põhjus, võib nakkuse ravi põhjustada trombotsüütide arvu suurenemist.
• Splenektoomia. Mõnel juhul võib teie põrn vajada eemaldamist, kuna see on antikehade vahendatud trombotsüütide hävitamise kõige aktiivsem koht. Kroonilise ITP-ga inimestel peetakse seda trombotsüütide hävitamise kiiruse vähendamiseks sagedamini.
• Trombotsüütide ülekanne. Tõsise verejooksuga või operatsioonile minevatel inimestel võib olla vajalik trombotsüütide ülekanne.
• Rituksimab (rituksan). See ravim on antikeha, mis on toodetud laboris antikeha tootvates vererakkudes leiduva valgu vastu. See aeglustab trombotsüütidevastaste antikehade tootmist.
• Romiplostiim (N-plaat) ja eltrombopaag (Promacta). Need ravimid kiideti hiljuti heaks ITP raviks, mis on teist tüüpi ravi ebaõnnestunud. Nad stimuleerivad luuüdi tootma rohkem trombotsüüte.
• Elustiili muutused. Need võivad hõlmata veendumust, et kasutate kaitsevahendeid ja väldite teatud tegevusi.

Põhipunktid immuunse trombotsütopeenilise purpuri kohta

• Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur on verehaigus, mida iseloomustab trombotsüütide arvu ebanormaalne vähenemine veres.
• Trombotsüütide arvu vähenemine võib põhjustada kergeid verevalumeid, igemete veritsust ja sisemist verejooksu.
• ITP võib olla äge ja taanduda vähem kui 6 kuu jooksul või krooniline ja kesta kauem kui 6 kuud.
• Ravivõimalused hõlmavad mitmesuguseid ravimeid, mis võivad vähendada trombotsüütide hävitamist või suurendada nende tootmist.
• Mõnel juhul on põrna eemaldamiseks vajalik operatsioon.

Järgmised sammud

Näpunäited, mis aitavad teil oma tervishoiuteenuse osutaja külastamisest maksimumi võtta:

• Enne külastust kirjutage üles küsimused, millele soovite vastust saada.
• Võtke keegi kaasa, et aidata teil küsimusi esitada ja meeles pidada, mida teie teenusepakkuja teile ütleb.
• Pange visiidi ajal kirja uute ravimite, raviviiside või testide nimed ja kõik uued juhised, mida teie teenusepakkuja teile annab.
• Kui teil on järelkontrolli aeg, kirjutage üles visiidi kuupäev, kellaaeg ja eesmärk.
• Tea, kuidas saate oma teenusepakkujaga ühendust võtta, kui teil on küsimusi.