Sisu
- Haiguste ohjamine
- Kodused abinõud ja elustiil
- Operatsioonid ja spetsialistide juhitud protseduurid
- Täiendav ja alternatiivmeditsiin (CAM)
Lisaks nendele haigust modifitseerivatele ravimeetoditele hõlmavad SMA juhtimise muud olulised aspektid koduseid lähenemisviise, näiteks hingamishooldus, motoorse juhtimise optimeerimine füsioteraapiaga ning selgroo ja lihaste toetavate seadmete kasutamine. Mõnikord võib SMA tõsiste komplikatsioonide juhtimiseks vaja minna operatsiooni.
Haiguste ohjamine
SMA haigust modifitseeriv ravi on kahe raviviisiga heaks kiidetud: Spinraza 2016. aastal ja Zolgensma 2019. aastal. SMA prognoosi ja haiguse progresseerumist võib nende ravidega parandada. Pidage meeles, et kuna need ravimid on suhteliselt uued, pole pikaajaline tulemus veel teada.
Kui teil või teie lapsel on SMA, laseb teie haigust modifitseeriv ravi manustada arst järelevalve all.
Spinraza
Spinraza kiideti heaks USA Toidu- ja Ravimiametis (FDA) 2016. aastal. Seda ravimit võetakse intratekaalse süstimise teel - protseduur, mille käigus süstitakse ravimit nõelaga otse seljaajuvedelikku. Selle protseduuri peab läbi viima väljaõppinud arst.
Raviprotseduure süstitakse kolme laadimisannusena iga kahe nädala tagant, millele järgneb kuu pärast neljas küllastusdoos. Pärast nelja algannust manustatakse teile Spinraza süsti iga nelja kuu tagant.
Tootja sõnul on Spinraza soovitatav annus 12 milligrammi (mg) või 5 milliliitrit (ml) manustamise kohta.
Spinraza toimib stimuleerides SMN-valgu tootmist, mis on SMA-puudulik valk. SMN-valgu asendamine selle protseduuriga aitab keha motoorsetel neuronitel korralikult töötada, takistades haiguse progresseerumist.
Zolgensma
FDA kinnitas Zolgensma 2019. aastal kasutamiseks alla kaheaastastele imikutele, kellel on infantiilne SMA.
Seda kasutatakse ühekordse intravenoosse (veenisiseselt süstitava) ravina. Tootja sõnul on Zolgensma soovitatav annus 1,1 × 1014 vektorgenoomi (vg) kilogrammi (kg) kehakaalu kohta.
See ravim on teatud tüüpi geeniteraapia. See toimib SMN-geeni (mis on SMA-s muutunud) normaalse koopia viimisega verre mitteinfektsioosse viiruse kaudu. Normaalne geen asendab muudetud SMA geeni, nii et keha saaks toota SMN valku.
Mõlemat neist ravimeetoditest on SMA-s uuritud, lootustandvate tulemustega. Te peaksite arutama oma konkreetset olukorda oma arstiga, et otsustada, milline terapeutiline kava sobib teile või teie lapsele.
SMA raviks on väljatöötamisel teised ravimid, sealhulgas geeniteraapia Risdiplam.
Strateegiad SMA tüsistuste juhtimiseks kodus kasutatavate lähenemisviiside, füsioteraapia ja retseptidega võivad olla vajalikud ka siis, kui kasutate haigust modifitseerivat ravi. On oluline, et te jälgiksite oma arsti hoolikalt, et kõiki tekkivaid probleeme, näiteks hingamisprobleeme või infektsioone, saaksite kiiresti lahendada.
Kodused abinõud ja elustiil
SMA-ga koos elamine nõuab elustiili kohandamist, mis mõjutab kogu peret. Tihti peavad pereliikmed õppima, kuidas liikuvust aidata.
Lisaks võivad pereliikmed vajada abistamist kodus kasutatavate ravimeetodite kasutamisel. SMA-s on kõige olulisemad ja sagedamini kasutatavad kodus kasutatavad hingamisseadmed.
Hingamisseadmed
SMA juhtimisel kasutatakse erinevaid hingamishoolduse tüüpe. Mõned seadmed tagavad hapniku või minimaalse hingamisteede rõhu ja neid saab hõlpsasti kodus kasutada. Paljud inimesed, kellel on SMA-ga kergeid hingamisprobleeme, peavad hingamisabi kasutama ainult magamise ajal või ajal, mil hingamine on eriti keeruline, näiteks infektsiooni ajal.
Kui teie hingamine halveneb haiguse progresseerumisel, võib osutuda vajalikuks minna üha enam toetavale ja järjepidevale hingamisteede hooldusele. Masinad, mis pakuvad täielikku hingamisabi, võivad aidata inspiratsiooni (sisse hingata) ja välja hingata (välja hingata), kui hingamislihased on väga nõrgad. Mõnikord antakse hapnikku ka hingamisseadmete kaudu.
Ventilaator pakub abi hingamiselToetav splint või traksidega
Kui teil või teie lapsel on tekkinud luu- ja lihaskonna tüsistused, näiteks skolioos või kontraktuurid, võib keha hoidmiseks mugavas ja turvalises asendis olla vajalik traks või mõni muu abivahend.
Võimalik, et käte, randme, jala või pahkluu toetamiseks on vaja tugesid või lahast. Need peaksid olema kohandatud vastavalt teie suurusele ja vajadustele. Tugiseadmete kasutamine aitab teil optimeerida ohutuks liikumiseks ja jäsemete (käte ja jalgade) kasutamist.
Kui teil on tekkinud skolioos, võib teil olla vaja välist seljatoetust, mis teid toetaks ja lülisamba kõverdumist takistaks. Täiustatud SMA-ga peate võib-olla kinnitama oma asukoha ratastoolis, et vältida selja kaldumist ühele küljele, mis võib skolioosi veelgi süvendada.
Parima seljatoe valimineRatastool või jalutaja
Liikumiseks aitab teil vaja abivahendit. Olenevalt lihaste kontrollist saate kasutada mitmesugust tuge. Valikuvõimaluste hulka kuuluvad suhkruroog, jalutaja, ratastool või mobiliseeritud ratastool.
6 sammu ratastooli õige istumise kindlakstegemiseksFüüsiline ja tegevusteraapia
Sageli saab SMA motoorsete piirangute mõju parandada interaktiivsete füüsiliste harjutuste ja taastusravi lähenemisviisidega.
Kuigi füsioteraapia tehnikad ei suuda närve ega lihaseid parandada ega lihaste atroofiat tagasi pöörata, võite õppida motoorikat, kontrolli ja koordinatsiooni optimeerima.
Samuti saate õppida vigastuste vältimiseks, õppides, kuidas oma kaalu ja jäsemeid võimalikult hästi kontrollida. Teraapia aitab sageli vältida lihaste kontraktuure.
SMA-s kasutatavad eesmärgid ja ravitüübid hõlmavad järgmist:
- Lihaste tugevdamine ja koordinatsioon: Järjepidev füsioteraapia terapeudiga kombineeritakse sageli harjutustega, mida saate õppida kodus tegema. Lihaste järjekindel liigutamine aitab minimeerida lihaste atroofiat ja maksimeerida lihaste kontrolli.
- Ohutuse neelamine: Mõnikord võib lämbumine olla SMA risk. Koostöö spetsialistiga neelamislihaste kontrolli all hoidmiseks võib takistada tüsistusi nagu aspiratsioonipneumoonia ja lämbumine.
- Hingamisteede juhtimine: Kuna hingamist kontrollivad lihased on SMA-s sageli nõrgenenud, võivad harjutused, mis aitavad teil neid lihaseid tugevdada ja kontrollida, olla teie seisundi juhtimise oluline osa.
Hingamisharjutused võivad hõlmata seadme kasutamist kodus. Teile võidakse anda korraldus iga päev teha teatud arv sügavaid hingetõmbeid seadmega, mis mõõdab sissehingatava ja väljahingatava mahu (kui sügavalt sisse ja välja hingate). Teie arst või terapeut võib koos teiega luua eesmärke ja eesmärke, mida saate mõõta oma hingamisseadmega.
Passiivsed lihaste liikumised: Kui teie või teie lapse lihasjõud on oluliselt vähenenud, võivad olla vajalikud passiivsed liigutused. Perekonnaliige või terapeut liigutaks teie lihaseid regulaarselt, et vältida kontraktuuride ja survetõbe tekkimist.
Kuidas saab tegevusterapeut voodihaavade korral abiOperatsioonid ja spetsialistide juhitud protseduurid
Mõnes olukorras võib operatsioon olla kasulik SMA tüsistuste raviks. Selle seisundi tagajärgede haldamisel võib olla mitmeid protseduure.
SMA tüsistuste juhtimiseks võib vaja minna järgmisi protseduure:
Botuliinitoksiin: Olukordades, kus lihasjäikus häirib liikuvust, võib abi olla võimsa lihasrelaksandi botuliinitoksiini süstimisest. Sageli põhjustavad suulised lihasrelaksandid talumatuid kõrvaltoimeid, samas kui süstid võivad ravimi mõju koondada kõige rohkem vajavatesse piirkondadesse, kusjuures vähem kõrvaltoimeid.
Kontraktuuride vabastamine: Kui lihaskontraktuurid on valulikud või häirivad liikuvust, võib kontraktuuride vabastamiseks kirurgiline protseduur olla mõnes olukorras abiks.
Lülisamba operatsioon: Skolioos võib SMA-s olla väga raske ja kondised struktuurimuutused võivad mõjutada rindkere piirkonda, kahjustades potentsiaalselt hingamist. Seljaaju operatsioon skolioosi kirurgiliseks parandamiseks võib osutuda vajalikuks teatud juhtudel. Mõnikord paigutatakse selgroo lähedale kirurgiliselt toetav seade, näiteks varras, mis toetab seda ja aitab seda sirgena hoida.
Trahheostoomia: Mõnes olukorras on SMA-s kõige tõhusam hingamisprobleemide juhtimiseks trahheostoomia kasutamine. See on kirurgiline protseduur, mis hõlmab hingamistoru asetamist otse kurku. Toru võib kinnitada hingamist hõlbustava mehaanilise seadme külge.
Täiendav ja alternatiivmeditsiin (CAM)
Alternatiivset meditsiini ei peeta tõhusaks lähenemisviisiks haiguse modifitseerimisel ega SMA tüsistuste ennetamisel. On oluline, et arutaksite oma arstiga üle kõik huvipakkuvad ravimeetodid, tagamaks, et te ei puutuks kokku millegi muuga, mis pole kasulik või mis võib teie üldist tervist kahjustada.