Sisu
Hashimoto entsefalopaatia (HE) on haruldane haigus, mis on seotud Hashimoto türeoidiidiga, autoimmuunse kilpnäärmehaigusega, mis on kõige levinum kilpnäärme alatalitluse (hüpotüreoidismi) põhjus Ameerika Ühendriikides. See mõjutab aju, soodustades selliseid probleeme nagu krambid, segasus. või dementsus. Kuna enamikul patsientidest pole tõendeid Hashimoto tõve kohta, soovitavad mõned eksperdid, et haigusseisund tuleks ümber nimetada autoimmuunse türeoidiidiga (SREAT) seotud steroididele reageerivaks entsefalopaatiaks.Levimus
Hashimoto entsefalopaatiat peetakse haruldaseks, levimus on hinnanguliselt 2,1 inimest 100 000-st. Siiski on tõenäoline, et diagnoosimata või valediagnoositud inimesi on palju rohkem, kuna haigusseisundit pole hästi mõistetud või kõrgelt tunnustatud.
Hashimoto entsefalopaatia sümptomite ilmnemise keskmine vanus on umbes 40–55 aastat. Nagu muudel autoimmuunhaigustel, on naistel tõenäolisem HE; umbes neljal naisel diagnoositakse HE iga mehe kohta. Ta võib mõjutada ka lapsi, kuid kirjanduses pole palju juhtumeid.
Sümptomid
Hashimoto entsefalopaatia mõjutab teie aju toimimist ja see areneb tavaliselt kahel viisil:
- Ägedad, insuldilaadsed rünnakud ja / või krambid
- Progresseeruv kognitiivne langus dementsuseks, hallutsinatsioonid, segasus, unisus või isegi kooma
Need kaks mustrit võivad ka kattuda ja mõlemal on tavaliselt muid sümptomeid, näiteks:
- Desorientatsioon
- Värinad
- Keskendumis- ja mäluprobleemid
- Psühhoos ja petlik käitumine
- Müokloonusena tuntud lihasspasmid ja tõmblused
- Lihaste koordinatsiooni puudumine, mis võib põhjustada kõndimisraskusi
- Kõneprobleemid
- Depressioon
- Ärrituvus
- Peavalud
- Halvatus
- Käitumuslikud muutused
- Isiksus muutub
- Ärevus
2016. aasta ülevaates 251 Hashimoto entsefalopaatia juhtumist leiti patsientide seas ka erinevate sümptomite esinemissagedus.
Põhjused
Pole teada, mis täpselt Hashimoto entsefalopaatiat põhjustab, kuid teadlased arvavad, et nagu Hashimoto tõbi, on ka Hashimoto entsefalopaatia autoimmuunne, see tähendab, et selle põhjuseks on agressiivne, kuid ekslik immuunsüsteem, mis on suunatud teie keha enda organitele, näärmetele ja kudedele. Hashimoto entsefalopaatia korral on sihtmärgiks aju. Siiani on ebaselge, milline on suhe HE ja Hashimoto tõve vahel.
Autoimmuunreaktsioonide tavalised käivitajad
Diagnoos
Praegu pole Hashimoto entsefalopaatia suhtes lõplikku testi. Kuna selle sümptomid mõjutavad peamiselt teie aju, on teda lihtne valesti diagnoosida või tähelepanuta jätta. Mõnikord diagnoositakse patsiendid valesti Creutzfeldt-Jakobi tõve, dementsuse, Alzheimeri tõve või insuldi all.
Diagnoos seisneb teiste teadaolevate entsefalopaatia põhjuste välistamises, samuti vereanalüüsides spetsiifiliste antikehade olemasolu kontrollimiseks.
Vereanalüüsid
Teie arst alustab tõenäoliselt verega, et teha teste, mis otsivad teatud antikehi ja muid võimalikke sümptomite põhjuseid.
Kilpnäärmevastased antikehad
Kilpnäärmevastaste antikehade, mida nimetatakse kilpnäärme peroksüdaasi (TPO) ja antitüroglobuliini (TG) antikehadeks, testimine on ülioluline, kuna need on diagnoosi võti. Eelnimetatud 2016. aasta ülevaates leiti, et kõigil 251 patsiendil oli ühe või mõlema antikeha tase suurenenud.
Kilpnäärme hormooni tase
Tavaliselt testitakse ka kilpnäärmehormooni taset, kuid see on patsienditi erinev. 2010. aastal avaldatud dokumendi kohaselt on Hashimoto entsefalopaatiaga inimestel 23–35 protsendil subkliinilist hüpotüreoidismi, 17–20 protsendil esmast hüpotüreoidismi ja 7 protsendil kilpnäärme ületalitlust (hüpertüreoidismi).
Samas 2016. aasta ülevaates leiti, et enamikul patsientidest oli normaalne TSH tase. Vaid 32 protsendil oli diagnoositud kilpnäärmehaigus.
Muud vereanalüüsid
Teie arst kontrollib tõenäoliselt teie verd ka muude probleemide korral teie kehas, mis võivad põhjustada teie sümptomeid, nagu infektsioon, kasvaja, metaboolne düsfunktsioon või toksiline aine. See võib hõlmata näiteks elektrolüütide, kreatiniini, glükoosi, kaltsiumi taseme testimist ja täieliku vereanalüüsi (CBC) tegemist.
Üldiste vereanalüüside mõistmineMuude põhjuste välistamine
Suurem osa HE diagnoosimisest on teie sümptomite taga peituvate muude võimalike põhjuste kontrollimine ja nende välistamine. Võimalikud testid hõlmavad järgmist:
- Nimmepiirkonna punktsioon, mida nimetatakse ka seljaaju kraaniks, et uurida oma tserebrospinaalvedelikku valgu kõrgenenud kontsentratsiooni leidmiseks (mida esineb umbes 75 protsendil HE patsientidest) ja teha kultuuri, mis otsib bakterite, viiruste olemasolu või muud organismid, mis võivad põhjustada teie sümptomeid.
- Elektroentsefalograafia (EEG), mitteinvasiivne test, mis kasutab elektroode teie ajulainete mõõtmiseks. Kõrvalekaldeid leitakse 90–98 protsendil Hashimoto entsefalopaatiaga inimestest.
- Magnetresonantstomograafia (MRI), mis on HE-s tavaliselt, kuid mitte alati, normaalne.
HE diagnoosimiseks peab teil olema kõrgenenud anti-TPO antikehad ja / või anti-TG antikehad. Samuti tuleb välistada teie sümptomite muud võimalikud põhjused.
Ravi
Hashimoto entsefalopaatia esmane ravi on suukaudsed kortikosteroidravimid, tavaliselt prednisoon või intravenoosne (IV) Medrol (metüülprednisoloon), kuigi 2016. aasta ülevaates oli prednisoon sama efektiivne kui IV Medrol.
Enamik patsiente reageerib uimastiravile kiiresti ja hästi, nende sümptomid paranevad või isegi kaovad mõne kuu jooksul. 2016. aasta ülevaates leiti, et 91 protsenti patsientidest reageeris steroidravile täielikult või vähemalt 50 protsenti. Koos kõrgenenud kilpnäärmevastaste antikehadega määrab HE vastuse steroidravile reageerimine.
Inimestele, kes ei saa kortikosteroide võtta või kelle sümptomid neile ei reageerinud, on teine võimalus immunosupressiivsed ravimid nagu Azasan või Imuran (asatiopriin) või tsüklofosfamiid. On teatatud, et mõned patsiendid reageerivad hästi immunoglobuliini ja plasmavahetusele.
Prognoos
Nagu enamikku autoimmuunhaigusi, ei peeta Hashimoto entsefalopaatiat ravitavaks, vaid pigem ravitavaks ja prognoos on üldiselt hea. Pärast esmast ravi kulgeb häire sageli remissiooniks. Mõned patsiendid suudavad ravimiravi mitmeks aastaks katkestada, kuigi on oht, et see taastub tulevikus.
2016. aasta ülevaates oli ainult 16 protsenti patsientidest üks või mitu ägenemist ja paljud neist olid esimest korda koomas.
Sõna Verywellist
Hashimoto entsefalopaatia võib tekitada natuke diagnostilise väljakutse. Õnneks reageerib enamik inimesi ravile hästi, isegi kui neid pole mitu aastat diagnoositud. Kui teil või teie lapsel on ägedaid neurokognitiivseid sümptomeid, mida teie arst ei oska seletada, nimetage kindlasti Hashimoto tõve või muude kilpnäärmehaiguste isiklikku või perekondlikku ajalugu, et teie arst saaks teie sümptomite võimaliku põhjusena uurida Hashimoto entsefalopaatiat.
- Jaga
- Klapp
- E-post
- Tekst