Sisu
Epispadiad on haruldane kaasasündinud uroloogiline sünnidefekt. Lihtsamalt öeldes on epispadiad seisund, mis esineb sündides ja mõjutab kuseteid ning muudab uriini väljumist kehast. Poistel kui tüdrukutel sagedamini esinevad epispadiad umbes ühel 100 000 mehest ja umbes ühel 480 000 naisel.
Tüübid
Epispadiad võivad esineda üksi, kuid esinevad palju sagedamini ühe või mitme muu haigusseisundiga, alates uriini kehast väljumise täiendavatest muutustest kuni tõsisemate uroloogiliste probleemide, põie probleemide, vaagnapõhja probleemide, ebatäieliku kõhuseina moodustumiseni või isegi kummalisel asukohal pärak. Seda epispadiatega seotud seisundite laia valikut nimetatakse exstrophy-epispadias kompleksiks.
Exstrophy-Epispadias kompleks
Selguse huvides viitab mõiste "epispadiad" probleemile suguelundite piirkonnas, kust uriin väljub, ja see on defekti nähtav osa, mis tavaliselt viib väljanägemise põhjal diagnoosini.
Ligikaudu 10 protsendil epispadiat põdevatest patsientidest on see probleem ja täiendavaid probleeme pole. Ülejäänud 90 protsendil patsientidest on eksstroofia-epispadiaskompleks, mis tähendab, et epispadiad esinevad koos täiendava seotud probleemiga. Need lisaküsimused võivad olla ilmsed, näiteks kusepõis on nähtav läbi kõhu seina, või võivad olla sisemised ja leitakse pärast diagnostilisi teste.
Exstrophy-epispadias kompleks on palju levinum kui ainult epispadiad, mõjutades kuni ühte 30 000 lapsest. Nendel lastel esineb suguelundite väline muutus koos mõne muu muutusega kuseteedes, kõhulihastes, seljaajus või sooles.
Kusepõie ekstroofia on üks levinumaid haigusseisundeid, mida võib leida epispadiate korral ja mida saab diagnoosida raseduse ajal. Selle seisundi põhjuseks on kõhu mittetäielik sulgemine, mis võimaldab põie näha, mitte aga kõhu naha ja lihastega kaetud.
Muud haigusseisundid, mis epispadiatega tavaliselt esinevad, on väikesed suguelundid, häbemeluukude kohtumine, vaagnapõhja muutused, pärak tüüpilisest asendist ja kubemesong.
Need probleemid ilmnevad koos, kuna need moodustuvad loote arengu samal perioodil emakas. Need erinevad piirkonnad moodustuvad umbes samal arenguetapil, nii et katkestamine selle raseduse olulise aja jooksul võib põhjustada probleeme mitme kehapiirkonnaga, mis on samal ajal arengus. A
Ülevaade kusepõie väljapressimisestMeeste epispadiate tüübid
Peenise ava, kus uriin väljub kehast, nimetatakse kuseteede lihaks. Tavaliselt on see ava peenise otsas, kuid epispadias ilmub see ava piki peenise ülaosa. Seal, kus peenise ülaosas on avaus, dikteerib olemasolevate epispadiate tüüp.
- Penopubilised epispadiad: See on koht, kus kuseteede lihas asub keha lähedal, potentsiaalselt mitte peenisel, vaid peenise põhjas oleva häbemeluu lähedal.
- Peenise epispadiad: Uriini lihas asub peenise võllil, kõikjal enne peenise pead, kuid aluse kohal, kus võlli keha kokku puutub.
- Glanulaarsed epispadiad: See on koht, kus kuseteede lihased asuvad peenise peas, kuid pigem ülaosas kui standardses otsas.
Naine Epispadias
Tüdrukutel, kellel on epispadiad, jagatakse klitoret kusiti abil kaheks osaks, see ebanormaalne lõhenemine põhjustab kusepidamatust. Seda leidub harva ilma põie, neerude või ureetra mõjutavate muude täiendavate probleemideta. Selle seisundi korral on häbemeluu vahel ebanormaalne ruum, mida tavalises anatoomias ei esine.
Seda seisundit võib leida teiste probleemidega, näiteks lühenenud tupega, mis võib vajada venitamist, et mahutada seksuaalvahekorda täiskasvanueas, avatud kusepõis või ureetra ja muud urineerimist mõjutavad seisundid.
Sümptomid
Paljudel juhtudel diagnoositakse epispadiad tervishoiuteenuse osutaja poolt sündides, kuna vastsündinu suguelundid on ebanormaalsed. Kergetel juhtudel, kui kuseteede lihas on veidi tavapärasest asendist, võib haigusseisundit tähelepanuta jätta, kuni pärast potitreeningu lõppemist on raskusi potitreeningu või kusepidamatusega.
Mõnel lapsel tekib stressiinkontinents, kus uriin tilgub pärast aevastamist või köha, või võivad avastada, et kui neil on tung urineerida, ei suuda nad seda enne vannituppa jõudmist hoida. Suguelundite uuring on sageli osa inkontinentsi põhjuste diagnoosimise protsessist ja võib viia epispadiate diagnoosimiseni.
Diagnoos
Epispadiad diagnoositakse tavaliselt, vähemalt esialgu, suguelundite väljanägemise järgi vahetult pärast sündi. See diagnoos käivitab sageli täiendavad testid, et teha kindlaks, kas tegemist on kuseteede täiendavate piirkondadega. See võib tähendada laboratsioone neerude funktsiooni kontrollimiseks, uriinianalüüse, pildistamisuuringuid, sealhulgas ultraheli- või kompuutertomograafiaid, röntgenikiirte ja potentsiaalselt mitmeid uroloogilisi teste kuseteede sisemuse visualiseerimiseks. Kui tegemist on jämesoolega, võib osutuda vajalikuks kolonoskoopia või muud protseduurid seljaaju kontrollimiseks.
Raskematel juhtudel, mis hõlmavad põit või selgroogu, võib rutiinsete ultraheliuuringute käigus diagnoosi panna emakas. Sellisel juhul võivad vanemad saada nõustamist ja haridust epispadiate ja muude esinevate seisundite kohta ning sünnitus on tavaliselt planeeritud asutuses, kus saab kohest abi pakkuda lastearst, kes suudab imikut asjakohaselt hooldada. A
Põhjused
Epispadiad põhjustavad arengu muutused raseduse konkreetses staadiumis, kui kuseteed moodustuvad. Sageli on raske või võimatu teada, mis põhjustas loote nendel konkreetsetel arengupäevadel õigesti arenemata. Valdaval enamikul juhtudel ei olnud emaga ega rasedusega ilmseid probleeme.
Riskitegurid
Meestel on epispadiad neli korda sagedamini kui naistel. Kaukaasia esmasündinud lapsed sünnivad suurema tõenäosusega ka selle haigusega. Epispadiate tõenäosus on dramaatiliselt suurem epispadias sündinud indiviidi lastel, kusjuures 1: 70 võimalus on, et laps sünnib seda tüüpi kaasasündinud probleemiga.
Riskid ja nendega seotud tingimused
Epispadias on midagi enamat kui kosmeetiline probleem enamiku laste jaoks, kellel on see probleem. See seisund põhjustab sageli uriinipidamatust, mis võib tähendada uriini juhuslikku või pidevat tilkumist, õnnetusi ja lapse märkimisväärset piinlikkust.
Meestel täheldatakse epispadiad sageli koos chordee'ga, mis põhjustab peenise märkimisväärset kõverat. Märkimisväärsem on potentsiaal siseorganitega seotud nähtamatute probleemide tekkeks, mis on vähem ilmsed kui suguelundite välimus. Ligikaudu 90 protsendil kõigist epispadiatega patsientidest on täiendavaid probleeme.
Epispadiad vs Hypospadias
Hüpospaadiad, nagu ka epispadiad, on kaasasündinud sünnidefekt, kus uriini organismist väljumise asukoht on ebanormaalne. Poistel tähendab hüpospaadia seda, et kuseteede liha paikneb peenise alaküljel, mitte peenise otsas. Lihapea võib olla peenise peas tavapärasest veidi madalam, asudes peenise alaküljel või isegi munandikoti lähedal. Hüpospaadiad esinevad naistel väga harva, kuseteede lihased paiknevad selle asemel tupe seinal. tüüpilises asukohas ja seda ignoreeritakse sageli seni, kuni patsiendil on uriiniprobleemid, mis viivad diagnoosini või kuseteetri kateetrit ei saa panna.
Ümberlõikamine ja Epispadiad
Kui esinevad epispadiad, tuleks ümberlõikamist vältida, kuni kirurgiline operatsioon on edukas. Seda seetõttu, et eesnaha lisakudet saab peenise taastamiseks kasutada kirurgilise remondi ajal ning see võib olla kirurgile hädavajalik, et see täielikult paraneks. Kui laps on edukalt ravitud, võib kaaluda ümberlõikamist, kuid kuni selle ajani on tungivalt soovitatav ümberlõikamist mitte teha.
Kirurgia
Kõigi operatsioonide riskid hõlmavad operatsiooni üldisi riske ja üldanesteesia manustamisega seotud riske. Epispadiate parandamise korral varieeruvad riskid sõltuvalt probleemi tõsidusest ja paranduse laadist. Üldiselt on uriinipidamatuse oht kõrge, kuna paljudel inimestel on see seisund juba enne operatsiooni ja lootus on, et operatsioon parandab uriinipidamatuse. A
Kuseteede infektsioonid, fistulid, hüpospaadiad ja peenise vigastused on tavalised riskid. Põiega seotud isikutel on põiekivid ja kusepõie perforatsioonid täiendavad riskid. A
Mõne meessoost patsiendi puhul võib peenise ülaosale ilmuvate epispadiate ja uriini kirurgiline korrigeerimine põhjustada hüpospaadiat ja peenise alaküljelt pärast ülesehitust paranenud uriini paranemist. Vajadusel saab seda parandada ja see võib olla tõsine probleem või mitte.
Neerude ja kuseteede komplikatsioonid või infektsioonid pärast operatsiooniEnne Epispadiase kirurgiat
Olulised testid tehakse tavaliselt pärast epispadiate diagnoosimist, et teha kindlaks, kas defekt esineb kõhu, vaagna, käärsoole ja kuseteede teistes piirkondades. Need testid määravad kindlaks probleemi olemuse ja dikteerivad kirurgilise ravikuuri.
Kui põis või muud piirkonnad on avatud siis, kui need on tavaliselt nahaga kaetud, viiakse esmane protseduur nende piirkondade sulgemiseks läbi sageli siis, kui patsient on alles vastsündinud. Muud põieprobleemid võivad oodata 4. või 5. eluaastani.
Patsiente, kellel on suguelunditega piiratud epispadiad, võib ravida ühe kirurgilise protseduuriga, kuid teiste probleemidega patsientidel võib olla raviplaan, mis sisaldab kirurgiliste protseduuride mitut etappi. Suguelundite parandamine võib toimuda juba kuue kuu vanuselt ja tavaliselt lõpeb see aasta võrra.
Epispadiate korral esinevate probleemide mitmekesisus tähendab seda, et raviplaan on iga lapse jaoks ainulaadne ja kuigi konkreetseid protseduure võib kavandada konkreetses vanuses, kuid kava võib vastavalt eelmise protseduuri edukusele muuta.
Operatsioonid meeste epispadiate raviks
Isastel on epispadiate raviks tavaliselt kaks operatsiooni - Mitchelli ja Cantwelli tehnika, mida kirurgid muudavad sageli patsiendi vajaduste rahuldamiseks.
Operatsioon võib patsienditi olla väga erinev, kuid protseduuri üldised etapid on põhimõtteliselt samad. Kui üldanesteesia on antud, algab operatsioon peenise lahtivõtmisega kolmeks eraldi koeosaks. Ureetra (uriinitoru) rekonstrueeritakse, kasutades protseduuri, mida nimetatakse uretroplastikaks. See võimaldab viia ureetra liha (uriini ava) õigesse kohta. See ureetra parandamine võimaldab ka peenise kõverat sirgendada.
Seejärel pannakse peenis kirurgiliste õmbluste abil uuesti kokku. Patsient lahkub enamikul juhtudel operatsioonitoast kuseteede kateetriga.
Operatsioon naisepispaadiate raviks
Kui üldanesteesia on antud, algab protseduur tavaliselt ureetra vabastamisega kliitori külgnevast koest. See võimaldab viia ureetra liha, ava, kust uriin kehast väljub, sobivasse kohta. Kliitor, mis on tavaliselt üks koetükk, kuid mis on jagatud epispadiate korral, on normaalse väljanägemise jaoks võimalik kokku õmmelda. Foley kateeter asetatakse enne operatsiooni lõppu ja jääb operatsiooni lõppedes oma kohale.
Paranemine Epispadiase kirurgiast
Tüüpiline patsient taastub epispadia operatsioonist kiiresti, naastes koju ühe või kahe päeva jooksul pärast operatsiooni. Kusepõie keerukam remont nõuab sageli pikemat taastumist ja haiglas viibimist ning võib olla üks kontinentsuse saavutamiseks mitmest operatsioonist.
Elu pärast Epispadiase parandamist
Epilisaadide operatsiooni eesmärk on luua normaalse funktsiooni ja välimusega kuseteede süsteem, mis tähendab uriinipidamatust, kuna need kaasasündinud probleemid võivad põhjustada uriini kroonilist tilkumist. Enamik patsiente on võimelised saavutama normaalse kuseteede funktsiooni, kuid sõltuvalt probleemi tõsidusest ja põie kahjustamisest võivad nad vajada rohkem kui ühte protseduuri, et saavutada pidevus.
Pikaajalised riskid
Pikaajalisel, tavaliselt täiskasvanueas, on patsiendil suurem risk haigestuda järgmistesse seisunditesse:
- Epididümiit
- Tupe prolaps
- Pärasoole prolaps
- Põievähk
- Neerurakk-kartsinoom
Seksuaalfunktsioon pärast epispadiase operatsiooni
Seksuaalfunktsioon on tavaliselt pärast epispadiate parandamise lõpetamist normaalne, isegi kui on vaja täiendavaid parandusi. Meestel võib olla spermatosoidide arvu langus või madal ejakulatsiooni maht, mis põhjustab viljakuse vähenemist, kuid mitte steriilsust.
Ühes väikeses uuringus, kus osales 52 põieeksstrofiaga epispadiat põdevat naissoost patsienti, kes soovisid rasestuda, jäi rasedaks 19, kokku 57 rasedust. Neil naistel oli suurem risk sünnitusjärgse verejooksu tekkeks. Lisaks tekkis ühel naisel pärast sünnitust kusejuha kahjustusi ja ühel fistul.
Valdav enamus patsientidest on võimelised elama normaalset ja tervislikku elu, sealhulgas abielu, töötamist ja pere loomist. Need patsiendid näevad uroloogiat tavaliselt kogu oma täiskasvanu elu, kuna on tüsistuste võimalus, mis tekivad hilisemas elus.