Sisu
Mis on kaasasündinud diafragma hernia?
Kaasasündinud diafragmaalsong (CDH) tekib siis, kui diafragmas on auk, mis on õhuke lihasekate, mis eraldab rindkere kõhust. Kui see tühimik tekib loote arengus emakas, võib sool, magu või isegi maks kolida rinnaõõnde. Nende kõhuorganite olemasolu rinnus piirab ruumi kopsudele ja võib põhjustada hingamisteede tüsistusi. Kuna CDH sunnib kopse kokkusurutud olekus kasvama, võivad nende funktsiooni mitmed aspektid areneda normaalselt alles pärast lapse sündi.
Kaasasündinud diafragmaalsong ja kopsu hüpoplaasia
CDH-ga laps võib kannatada vähearenenud kopsude kujul, mida nimetatakse kopsu hüpoplaasia.
Kui tekib kopsu hüpoplaasia, on kõrvalekaldeid, mis mõjutavad:
Õhukottide arv (alveoolid) on saadaval õhu sisenemiseks kopsudesse
Kaugus, mille hapnik peab läbima, et jõuda kopsu veresoontesse
Kopsu veresoontes kandetava vere kogus (pulmonaalne hüpertensioon)
Enne sündi võtab platsenta üle kõik kopsude funktsioonid, nii et loode võib emakas kasvada ilma madala hapnikutasemeta (hüpokseemia). Kuid pärast sündi sõltub laps kopsude funktsioonist ja kui nende alaareng on tõsine, on vaja kunstlikku ventilatsiooni. CDH võib ilmneda vasakul küljel, paremal küljel või harva rindkere mõlemal küljel. CDH esineb umbes ühel elussünnil 2500-st.
Kaasasündinud diafragmaalne hernia Küsimused ja vastused
Dr Jena Miller arutleb Johns Hopkinsi looteraapiakeskuse pakutava ravi ja hoolduse üle ootavatele emadele, kelle lastel on diagnoositud kaasasündinud diafragmaalsong (CDH). Ta arutab, kuidas see diagnoositakse, ravivõimalused ja järgnevad järelmeetmed.
Mis põhjustab CDH-d?
Kasvavas embrüos moodustub diafragma täielikult 10 rasedusnädalaga. Kuid CDH korral on diafragma moodustumiseni viiv protsess häiritud. Kui diafragmas on auk, võib kõhu sisu rindkere liikuda. Seda nimetatakse herniation. Kuna loote aktiivsus ja hingamisliigutused muutuvad raseduse jätkudes sagedasemaks ja jõulisemaks, võib herniatsiooni hulk kõikuda või suureneda.
Mõnikord on CDH põhjuseks beebi kromosoomide probleem või geneetiline häire. Sellisel juhul võivad lapsel esineda täiendavaid meditsiinilisi probleeme või organite kõrvalekaldeid. Muudel juhtudel võib CDH esineda ilma tuvastatava geneetilise põhjuseta. Seda nimetatakse isoleeritud CDHja nendel asjaoludel on esmatähtis mure defektist põhjustatud kopsu hüpoplaasia määr. Selleks, et teha kindlaks, kas CDH on isoleeritud, ja anda haiguse kohta kõige õigemat teavet, on vaja geneetilisi teste.
CDH diagnoos
CDH tuvastamine võib toimuda rutiinse ultraheli käigus, mis võib paljastada lootevee vedeliku ja / või kõhu sisu loote rinnaõõnes. CDH sünnieelse diagnoosi kinnitamiseks võivad arstid teha väga üksikasjalikku ultraheli, testida loote kromosoome ja mõõta selle kopsumõõtu. Ultraheliuuringu ajal keskenduvad arstid konkreetsetele leidudele, mis võivad viidata sündroomi olemasolule. Geneetiline testimine toimub lootevee uuringu abil.
Seejärel mõõdetakse kopsu suurus ja võrreldakse raseduse selles etapis eeldatava suurusega. Seda saab teha, mõõtes kopsu pindala ja pea ümbermõõdu suhet (LHR) või võrreldes täheldatud / eeldatavat LHR (o / e LHR). Samuti on oluline kindlaks teha, kas maks on liikunud ka rindkeresse. Nende mõõtmiste põhjal saavad Johns Hopkinsi looteraapiakeskuse spetsialistid hinnata CDH raskusastet kergeks, mõõdukaks või raskeks. Kõige täpsema hinnangu saavutamiseks kasutatakse spetsiaalseid pildistamismeetodeid, sealhulgas magnetresonantstomograafiat (MRI).
Kaasasündinud diafragmaalsonga võib diagnoosida ka pärast sündi - sageli juhul, kui vastsündinul on hingamisraskusi.
CDH ravi
Pärast sünnitust võib CDH-ga defekti kõrvaldamiseks operatsioon läbi viia. Kuid sünnitusjärgne operatsioon ei lahenda juba tekkinud kopsukahjustusi.Sel põhjusel on loote raviprotseduure soovitatav kasutada mõnel rasedusel. Need protseduurid võivad aidata vähendada raseduse ajal tekkida võivat kopsukahjustust. Loote ravi eesmärk on ümber pöörata osa kopsukahjustustest, mis tulenevad kopsude kokkusurumisest.
CDH loote ravi
Fetoskoopiline hingetoru oklusioon (FETO): Loote kopsud toodavad vedelikku, mis väljub kehast beebi suu kaudu. Kui see vedeliku väljavool on blokeeritud, pole sellel enam kuhugi minna ja see paisub kahjustatud kopsus. Kui see toimub nelja kuni viie nädala jooksul, paisub kops ja selle funktsioon näib paranevat. Seda tüüpi ummistust on võimalik saavutada loote tuuletoru (hingetoru) ajutise blokeerimisega õhupalliga teatud aja jooksul. Seda tehakse operatiivse fetoskoopia abil, mis on tuntud kui FETO. Arvatakse, et FETO toimib, suurendades kopsu küpsemist ja tühistades mõned CDH kahjustavad mõjud kopsufunktsioonile.
Loote jälgimine ja sünnituse planeerimine: On suur võimalus, et CDH-ga laps halveneb enne eeldatavat tähtaega. Osa terviklikust raviplaanist hõlmab loote ja ema hoolikat jälgimist, et vältida loote tõsist halvenemist ning määrata kindlaks optimaalse sünnituse asjaolud ja ajastus.