Sisu
Castlemani tõbi (CD) on haigus, mis mõjutab lümfisõlmi ja sellega seotud kudesid. CD-sid on kahte tüüpi, selgitab riikliku tervishoiuinstituudi (NIH) filiaal Geneetiliste ja haruldaste haiguste teabekeskus (GARD).CD-le võib viidata ka teiste nimedega, sealhulgas:
- Castlemani kasvaja
- Angiofollikulaarne ganglioniline hüperplaasia
- Angiofollikulaarne lümfi hüperplaasia
- Hiiglaslik healoomuline lümfoom
Üht tüüpi haigust nimetatakse unitsentriliseks CD-ks, kus mõjutatud lümfisõlmed on piiratud teatud kehapiirkonnaga, nagu rindkere või kõht. Teist tüüpi CD-d nimetatakse multitsentriliseks CD-ks ja see ei piirdu kindla kehaosaga. Seevastu seda haigusvormi leidub kogu kehas või süsteemselt, mõjutades paljude piirkondade lümfisõlmede ja kudede komplekte, sealhulgas kaela, rangluu, kaenlaalust või kubemeid.
Haigus on saanud oma nime dr Benjamin Castlemanilt, inimeselt, kes esitas haiguse esimesed kirjeldused 1950. aastatel. Kuigi CD ei ole vähk, võivad rakud lümfisüsteemiga sarnaselt kasvada ja paljuneda lümfisüsteemis. Lümfisüsteemi seisund, kus rakkude ebanormaalne kasv kasvab, on tuntud kui lümfoproliferatiivne häire. Ameerika vähiliidu andmetel võib mõnel CD-ga inimesel lõppkokkuvõttes tekkida lümfoom.
CD-d peetakse haruldaseks haiguseks, millel on umbes 6500–7700 uut juhtumit aastas, nagu teatas Castlemani tõve koostöövõrgustik (CDCN), ülemaailmne algatus, mille eesmärk on edendada haiguse uurimist ja ravivõimalusi.
CDCN märgib, et unitsentrilise CD tekkimise vanus tekib tavaliselt siis, kui inimene on 20–30 aastat vana, ja multitsentrilise CD tekkimise vanus on 40–60 aastat.
Sümptomid
CD sümptomid võivad olla ebamäärased ja konkreetsele haigusele mittespetsiifilised. Lisaks ei pruugi mõned haigusega inimesed üldse mingitest sümptomitest teadlikud olla ning suurenenud lümfisõlmed võivad paikneda füüsilise eksami või erineva seisundi testimise ajal - see kehtib eriti unitsentrilise CD korral. Kuid sõltuvalt suurenenud lümfisõlmede asukohast võivad inimesel esineda sellised sümptomid ja sümptomid:
- Märgatav tükk nahal
- Valu suurenenud lümfisõlmedes või nende ümbruses
- Kõhutäis
- Hingamisraskused
Tavaliselt on multitsentrilise CD-ga inimestel tõsisemad sümptomid, eriti kui isikul on ka viirusnakkused. Need sümptomid võivad hõlmata järgmist:
- Väsimus
- Palavikud
- Suurem vastuvõtlikkus raskete infektsioonide suhtes
- Iiveldus
- Kaalukaotus
- Öine higistamine
- Nõrkus
- Aneemia
- Maksa või põrna suurenemine
Põhjused
Praeguseks on haiguse konkreetne põhjus teadmata. Kuid multitsentrilise CD ja immuunpuudulikkusega patsientide vahel, näiteks inimese herpesviirusega 8 (HHV-8) ja inimese immuunpuudulikkuse viirusega (HIV), on seos.
Haigus võib mõjutada igas vanuses, soost ja taustaga inimesi ning arvatakse, et see esineb inimestel juhuslikult, mitte pärilik haigus.
Diagnoos
Kuna CD tunnused ja sümptomid kattuvad teiste meditsiiniliste seisunditega, võib selle diagnoosimine olla keeruline. Nagu eespool mainitud, leitakse haigus eriti siis, kui suurenenud lümfisõlmed avastatakse füüsiliste eksamite või muude seisundite pildistamise käigus. Paljudel juhtudel välistab füüsiline või meditsiiniline meeskond enne CD diagnoosi jõudmist muude haiguste tekkimise võimaluse. CDNC andmetel võib see võtta nädalaid või aastaid.
Kuid 2017. aastal tehti HHV-8-ga seotud multitsentrilise CD diagnoosimisel mõned edusammud uute, tõenduspõhiste rahvusvaheliste diagnostiliste kriteeriumide loomisega. Kui arst kahtlustab CD diagnoosi, võivad nad haiguse kinnitamiseks tellida järgmised testid ja protseduurid.
Lümfisõlmede biopsia
Kuna CD sümptomid on sarnased teiste lümfisõlmi mõjutavate haigustega, nagu lümfoom, on vaja laienenud lümfisõlme biopsiat. Biopsia võib läbi viia nõela abil või kirurgiliselt.
Vere ja uriinianalüüsid
Vere- ja uriinianalüüsid võivad paljastada kõrvalekaldeid, nagu aneemia, kõrgenenud põletikulised markerid või vähenenud neerufunktsioon, mis võivad viidata CD-le. Samuti võib vere- ja uriinianalüüse kasutada muude nakkuste või seisundite esinemise välistamiseks.
Pildistamine
Laienenud lümfisõlmede piirkondade leidmiseks kehas võib kasutada pilditeste, näiteks MRI või PET skaneeringuid. Kujutiste abil saab näidata, kas ka ravi töötab.
Ravi
Ravi erineb sõltuvalt sellest, kas inimesel on unitsentriline CD või multitsentriline CD.
Unitsentriline CD
Enamikul unitsentrilise CD korral peetakse ravi standardiks operatsiooni suurenenud lümfisõlmede eemaldamiseks. Unitsentrilise CD-ga patsiendid võivad paraneda, kui nende testi tulemused normaliseeruvad ja neil pole enam sümptomeid. Kuid mõnedel patsientidel võivad ka pärast lümfisõlmede kirurgilist eemaldamist jätkata ebameeldivate sümptomite ilmnemist ja nad võivad vajada täiendavat ravi, mis sarnaneb multitsentrilise CD-ga.
Mitmekeskne CD
Varem kasutati mitmekeskuselise CD raviks kemoteraapiat, kuid ravimid on esile kerkimas kui eesrindlik ravi. Immunoteraapia ravimeid, näiteks FDA heakskiidetud ravimit Sylvant, kasutatakse selleks, et suunata valkude üleküllusesse, mida toodavad multitsentrilise MD-ga inimesed. Muud ravimid võivad hõlmata kortikosteroide põletiku vähendamiseks ja viirusevastaseid ravimeid, kui esineb HHV-8 või HIV.
Kui ravimid ei peata lümfisõlmede rakkude kasvu, võib olla vajalik agressiivsem ravi, näiteks keemiaravi või luuüdi siirdamine teie enda tüvirakkudest (tuntud kui autoloogne luuüdi siirdamine).
Prognoos
CDCN teatab, et unitsentrilise CD-ga inimese elulemus on üle 10 aasta ja eeldatav eluiga jääb samaks.
2012. aastal oli viiekümneaastase tähtajaga multitsentriliste CD-juhtude elulemus vastavalt 65 protsenti ja 10-aastase 40 protsendi juures.
Spetsiaalselt multitsentrilise CD-ga seotud antikehade sihtimiseks mõeldud ravimite saabumisel peaksid patsiendi tulemused paranema.
Sõna Verywellist
Kuigi CD kohta on veel palju avastamist, tegelevad eksperdid ja teadlased kogu maailmast haiguse parema mõistmise ja patsientide ravivõimaluste parandamise nimel.
Suurenenud lümfisõlmede põhjused