Sisu
- Mis on põie väljapressimine?
- Diagnoos
- Ravi
- Spetsiaalne tühistamise parandamise programm ekstroofia jaoks - patsient Epispadias
- Järeltegevus
- Viide:
Mis on põie väljapressimine?
Põie ja kondise vaagna moodustumise ebanormaalsus. Kusepõis ei moodusta oma tavalist ümmargust kuju, vaid on lamestatud ja avatud kõhuseinal. Vaagna luud on samuti laialt eraldatud. Alumine kuseteede ülejäänud osa võib samuti olla lamestatud ja paljastatud, eesnäärme ja peenise ebanormaalse moodustumisega. Seda kaasasündinud defekti täheldatakse ühel 10 000 kuni 50 000 sündinud sündidest. Eksstrofiaga lapse peres on teise ekstroofiaga sündimise tõenäosus üks 100-st. Ekstroofiaga lapse risk on üks 70-st, kui vanematel on ekstroofia. Johns Hopkinsi käimas on praegu suuremad geneetilised uuringud, mis hõlmavad eksstroofia-epispadiase kompleksi.
Diagnoos
Diagnoosi saab panna hoolika korduva ultraheli abil, mis tehakse enne sünnitust, kuid tavaliselt ei tehta diagnoosi enne lapse sündi. Tüüpiline on katmata põie leid.
Ravi
Operatsiooni edusammud viimase 15 aasta jooksul on võimaldanud peenise ja põie rekonstrueerimist, nii et patsient ja perekond suudavad säilitada "tavapärasemat" ja funktsionaalsemat eluviisi. Praegune tipptasemel ekstroofia ravi hõlmab deformatsiooni erinevate aspektide rekonstrueerimist (st põie sulgemist, peenise parandamist ja uriini lekke vältimist. See hõlmab tavaliselt eraldi operatsioone erinevatel aegadel parimate tulemuste saamiseks.
Esmane sulgemine: Tavaliselt tehakse seda varsti pärast lapse sündi.Selle esimese operatsiooni käigus muudetakse vaagna luud oma tavaliseks rõngakujuliseks (pediaatriline kirurg), põis, kõhusein ja tagumine ureetra suletakse ja kõhunupp rekonstrueeritakse. See protseduur kestab 4-6 tundi. Pärast operatsiooni asetatakse laps sääreosa külge, et vältida vaagna luude eraldumist. Imikuid jälgitakse hoolikalt ja nad võivad olla intensiivravi osakonnas, et neid jälgida esimesel või kahel päeval. Haiglas viibib beeb tavaliselt 3-4 nädalat tervenemist. Infektsiooni vältimiseks antakse pärast operatsiooni antibiootikume. Kusepõie toru eemaldatakse neli nädalat pärast operatsiooni. Kusepõie suurus suureneb aja jooksul järk-järgult. Väga erilistes tingimustes, kus on suurepärane kusepõie plaat ja hea peenis, saab põie ekstroofia sulgemist ja epispadiate parandamist kombineerida. Kuid see on mõeldud ainult väga kogenud ekstroofiakirurgidele.
Epispadiase parandamine: See parandus toimub umbes 6-12 kuu vanuselt. Operatsiooni aeg ja operatsiooni ulatus sõltuvad põie suurusest ja peenise deformatsioonist. Selles etapis on lamendatud peenise peal olev ureetra suletud ja kantud kehakehade alla nagu tavalises peenises.
Kontinentsuse protseduur: Sel ajal parandatakse uriini lekke kontroll ja seejärel vormitakse vajadusel põie edasine suurenemine. Selle protseduuri aeg sõltub täielikult põie võimekusest ning lapse emotsionaalsest ja arengulisest seisundist. Laps peab "tahtma olla kuiv" ja suutma osaleda tühjendusprogrammis.
Spetsiaalne tühistamise parandamise programm ekstroofia jaoks - patsient Epispadias
Kusepõie ekstroofiaga lapsed seisavad uroloogimeeskonnaga töötades silmitsi meditsiiniliste ja emotsionaalsete probleemidega. Kontinentsuskontrolli programmi väljatöötamine on pidev protsess, mis on lastele ja nende peredele sageli stressirohke. Tühjendusparanduse programm pakub praktilist abi üks-ühele lapsele ja perele enne ja pärast põie kaela parandamist.
Kliinikus töötab spetsiaalselt koolitatud multidistsiplinaarne meeskond, kuhu kuuluvad laste uroloog, lasteõde, laste käitumispsühholoog ja laste kliiniline õde.
Voiding Improvement Team abistab laste uroloogi ka põie kaela rekonstrueerimise valmisoleku hindamisel, et aidata lapsel ja perel valmistuda operatsioonijärgseks tööks, mis võimaldab kontinentsi soodsat tulemust.
Pärast põie kaela rekonstrueerimise operatsiooni teeme koostööd laste ja peredega, kasutades nii käitumise muutmise kui ka lihaste ümberõppeprotseduure, et õpetada last, perekonda ja lapse põie lihaseid töötama maksimaalsel pikaajalise kontinentsi potentsiaalil.
Pärast põie kaelaoperatsiooni toimuvad sagedased igapäevased telefonikonsultatsioonid, kuni laps on hästi tühi ja tuubivaba.
Külastus kestab tavaliselt üks tund ja võib sisaldada järgmisi ravikomponente:
põie ultraheli
uriinikultuur
ravimite juhtimine
biotagasiside põie lihaste ümberõppeks
tühjendava uriini moodustumine
kinnipidamise tõkke hindamine
toitumisalane haridus
käitumisteraapia
ägenemiste ennetamise soovitused
Edasiminekut hinnatakse igal visiidil ja teavitatakse sellest laste uroloogi.
Järeltegevus
Johns Hopkinsi haigla kogemused näitavad, et pärast eelpool nimetatud etappide rekonstrueerimist on 72–75% patsientidest uriinilekke puudumine. Peenise deformatsiooni korrigeeriti enamikul juhtudel patsiendi ja perekonna rahuloluks. See nõuab aga spetsiaalset ja intensiivset ravi ning pikaajalist järelkontrolli noorukieas ja täiskasvanueas ekstroofiarühma poolt.
Viide:
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: põie, epispadiade ja teiste põie anomaaliate väljapressimine Campbelli uroloogias, kuues väljaanne. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, noorem, WB Saunders Co., vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: põie eksstroofia-epispadiate kompleks. Laste uroloogias. Es Gearhart JP, Rink RR ja Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Peatükk 32, lk 511–546.