Mis on amiotrofiline lateraalne skleroos (ALS)?

Posted on
Autor: Roger Morrison
Loomise Kuupäev: 7 September 2021
Värskenduse Kuupäev: 11 Mai 2024
Anonim
2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
Videot: 2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Sisu

Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS), mida nimetatakse ka Lou Gehrigi tõveks, on haigus, mis ründab lihaseid kontrollivaid närvirakke (motoorsed neuronid). ALS süveneb aja jooksul (on progresseeruv). Mootorneuronid kannavad edasi liikumise kohta ajust lihastesse teateid, kuid ALS-is degenereeruvad ja surevad motoorsed neuronid; seetõttu ei jõua sõnumid enam lihasteni. Kui lihaseid pikka aega ei kasutata, nõrgenevad nad, raiskavad ära (atroofia) ja tõmblevad naha all (paeluvad).

Lõpuks mõjutatakse kõiki lihaseid, mida inimene saab kontrollida (vabatahtlikud lihased). ALS-iga inimesed kaotavad võime oma käsi, jalgu, suud ja keha liigutada. See võib jõuda selleni, et see mõjutab hingamiseks kasutatavaid lihaseid ja inimesel võib hingamiseks vaja minna respiraatorit (ventilaatorit).

Pikka aega arvati, et ALS mõjutab ainult lihaseid. Nüüd on teada, et mõned ALS-iga isikud kogevad mõtlemises (tunnetuses) muutusi, näiteks probleeme mälu ja otsuste tegemisega. See haigus võib põhjustada ka isiksuse ja käitumise muutusi, näiteks depressiooni. ALS ei mõjuta meelt ega intelligentsust ega võimet näha ega kuulda.


Mis põhjustab ALS-i?

ALS-i täpne põhjus pole teada. 1991. aastal tuvastasid teadlased seose ALS-i ja 21. kromosoomi vahel. Kaks aastat hiljem tuvastati, et ensüümi SOD1 kontrolliv geen on seotud umbes 20% -ga perede pärilikest juhtumitest. SOD1 lagundab vabu radikaale, kahjulikke osakesi, mis ründavad rakke seestpoolt ja põhjustavad nende surma. Kuna kõik pärilikud juhtumid pole selle geeniga seotud ja mõned inimesed on oma perekonnas ainsad, kellel on ALS, võivad esineda ka muud geneetilised põhjused.

Kes saab ALS-i?

Inimestel diagnoositakse ALS kõige sagedamini vanuses 40–70 aastat, kuid nooremad inimesed võivad seda ka välja arendada. ALS mõjutab inimesi kogu maailmas ja igasuguse etnilise taustaga inimesi. Mehi mõjutab see sagedamini kui naisi. Ligikaudu 90–95% ALS-i juhtumitest ilmnevad juhuslikult, see tähendab, et kellelgi inimese perekonnas pole seda häiret. Ligikaudu 5–10% juhtudest on ka pereliikmel see häire.

ALS-i sümptomid

Tavaliselt tekib ALS aeglaselt, alustades ühe või mitme lihase nõrkusest. Mõjutada võib ainult ühte jalga või kätt. Muud sümptomid hõlmavad järgmist:


  • lihaste tõmblemine, krambid või jäikus
  • komistamine, komistamine või kõndimisraskused
  • raskused asjade tõstmisega
  • raskused käte kasutamisel

Haiguse progresseerumisel ei saa ALS-iga inimene seista ega kõndida; tal on probleeme liikumise, rääkimise ja neelamisega.

ALS-i diagnoos

ALS-i diagnoos põhineb sümptomitel ja märkidel, mida arst täheldab, samuti testitulemustel, mis välistavad kõik muud võimalused, nagu hulgiskleroos, postpolio sündroom, seljaaju lihaste atroofia või teatud nakkushaigused. Tavaliselt viib uuringud läbi ja diagnoosi paneb närvisüsteemile spetsialiseerunud arst (neuroloog).

ALS-ravi

Siiani pole ALS-i ravida. Raviprotseduurid on mõeldud häiretega inimeste sümptomite leevendamiseks ja elukvaliteedi parandamiseks. Ravimid võivad aidata vähendada väsimust, leevendada lihaskrampe ja vähendada valu. ALS-i jaoks on olemas ka spetsiifiline ravim, mida nimetatakse Rilutekiks (rilusool). See ei paranda kehale juba tehtud kahjustusi, kuid näib olevat tagasihoidlikult efektiivne ALS-iga inimeste ellujäämise pikendamisel.


Füsioteraapia, spetsiaalse varustuse ja logopeedia abil saavad ALS-iga inimesed jääda liikuvaks ja suhelda nii kaua kui võimalik.

Enamik ALS-iga inimesi sureb hingamispuudulikkuse tõttu, tavaliselt 3–5 aasta jooksul pärast diagnoosi, kuid umbes 10% ALS-iga diagnoositud inimestest elab üle 10 või enam aastat.

Tulevased uuringud

Teadlased uurivad paljusid ALS-i võimalikke põhjuseid, nagu autoimmuunreaktsioon (mille korral keha ründab oma rakke) ja keskkonnapõhjused, näiteks kokkupuude mürgiste või nakkusohtlike ainetega. Teadlased on leidnud, et ALS-iga inimestel on kehas kõrgem keemilise glutamaadi sisaldus, mistõttu uuritakse glutamaadi ja ALS-i seost. Lisaks sellele otsivad teadlased mõningaid biokeemilisi kõrvalekaldeid, mida jagavad kõik ALS-iga inimesed, et saaksid välja töötada häire avastamise ja diagnoosimise testid.

"Amüotroofse lateraalse skleroosi teabeleht." Häired A-Z. Apr 2003. Riiklik neuroloogiliste häirete ja insuldi instituut. 13. mai 2009

  • Jaga
  • Klapp
  • E-post