Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 5/16/2018
Pulmonaalse arteri (ALCAPA) anomaalne vasak koronaararteri on südamepuudulikkus. Vasak koronaararteri (LCA), mis kannab verd südamelihasesse, algab aordi asemel pulmonaalsest arterist.
ALCAPA esineb sünnil (kaasasündinud).
Põhjused
ALCAPA on probleem, mis tekib, kui lapse süda areneb raseduse alguses. Arenev veresoon südamelihasele ei sobi õigesti.
Normaalses südames pärineb LCA aordist. See varustab südamelihase südame lihaste külge nii südamelihasele kui ka mitraalklapile (südame klapp südame ülemise ja alumise kambri vahel vasakul küljel). Aortas on peamine veresoon, mis võtab hapnikurikka verd südamest ülejäänud kehasse.
ALCAPA-ga lastel pärineb LCA pulmonaalsest arterist. Pulmonaalne arter on peamine veresoon, mis võtab hapniku kogumiseks südamest kopsudesse hapniku.
Kui see defekt ilmneb, viiakse südame lihastesse südame lihastesse hapniku puudumine. Seetõttu ei saa südamelihas piisavalt hapnikku. Kude hakkab surema hapniku puudumise tõttu. See võib põhjustada lapse südameinfarkti.
"Koronaarvaris" tuntud seisund kahjustab veelgi südameid ALCAPAga imikutel. Madal vererõhk kopsuarteris põhjustab ebanormaalselt ühendatud LCA verd voolama tagasi pulmonaalse arteri poole, mitte südamelihase poole. Selle tulemuseks on südame lihasesse vähem verd ja hapnikku. See probleem võib põhjustada ka lapse südameataki. ALCAPA-ga lastel areneb aja jooksul koronaarne varandus, kui seisundit ei ravita varakult.
Sümptomid
ALCAPA sümptomid imikul on järgmised:
- Nutt või higistamine söötmise ajal
- Ärrituvus
- Kahvatu nahk
- Kehv toitmine
- Kiire hingamine
- Lapse valu või stressi sümptomid (tihti on tegemist koolikutega)
Sümptomid võivad ilmneda lapse elu esimese kahe kuu jooksul.
Eksamid ja testid
Tavaliselt diagnoositakse ALCAPA imikueas. Harvadel juhtudel seda diagnoosi ei diagnoosita enne, kui keegi on laps või täiskasvanu.
Eksami ajal leiab tervishoiuteenuse osutaja tõenäoliselt ALCAPA märke, sealhulgas:
- Ebanormaalne südamerütm
- Suurenenud süda
- Südamemurd (harv)
- Kiire impulss
Tellitavad testid hõlmavad järgmist:
- Echokardiogramm, mis on ultraheli, mis näeb südame struktuure ja verevoolu südames
- Elektrokardiogramm (EKG), mis mõõdab südame elektrilist aktiivsust
- Rindkere röntgen
- MRI, mis annab detailse pildi südamest
- Südame kateteriseerimine, protseduur, mille käigus paigutatakse südamesse õhuke toru (kateeter), et näha verevoolu ja võtta täpseid vererõhu ja hapniku taseme mõõtmisi
Ravi
ALCAPA korrigeerimiseks on vaja operatsiooni. Enamikul juhtudel on vajalik ainult üks operatsioon. Kuid operatsioon sõltub lapse seisundist ja kaasatud veresoonte suurusest.
Kui mitraalklappi toetav südamelihas on kahjustatud hapniku vähenemisest, võib laps vajada ka ventiili parandamiseks või asendamiseks operatsiooni. Mitraalklapp kontrollib südame vasakul küljel asuvate kambrite vahelist verevoolu.
Südame siirdamist saab teha juhul, kui lapse süda on hapniku puudumise tõttu tõsiselt kahjustatud.
Kasutatavad ravimid hõlmavad:
- Vee pillid (diureetikumid)
- Ravimid, mis muudavad südamelihaspumba raskemaks (inotroopsed ained)
- Ravimid, mis vähendavad südame töökoormust (beetablokaatorid, AKE inhibiitorid)
Outlook (prognoos)
Ilma ravita ei ela enamik lapsi oma esimesest aastast. Lapsed, kes elavad ilma ravita, võivad omada tõsiseid südameprobleeme. Selle probleemiga lapsed, keda ei ravita, võivad järgnevatel aastatel äkki surra.
Varase ravi, näiteks operatsiooni korral, enamik lapsi teeb hästi ja võib oodata normaalset elu. Vajalik on rutiinne jälgimine südametöötajaga (kardioloog).
Võimalikud tüsistused
ALCAPA tüsistused on järgmised:
- Südameatakk
- Südamepuudulikkus
- Südamerütmi probleemid
- Püsiv kahjustus südamele
Millal pöörduda arsti poole
Helista oma teenusepakkujalt, kui teie laps:
- Hingab kiiresti
- Tundub väga kahvatu
- Tundub, et kannatab ja nutab sageli
Alternatiivsed nimed
Kopsuarteri põhjustatud vasaku koronaararteri anomaalne päritolu; ALCAPA; ALCAPA sündroom; Bland-White-Garlandi sündroom; Kaasasündinud südamepuudulikkus - ALCAPA; Sünnidefekt - ALCAPA
Pildid
Anomaalne vasak koronaararteri
Viited
Vennad JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Ekspertide konsensussuunised: koronaararteri anomaalne aordi päritolu. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Vennad JA, Gaynor JW. Koronaararterite kaasasündinud anomaaliate operatsioon. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston ja Spenceri kirurgiline kirurgia. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 124.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Teised kaasasündinud süda ja vaskulaarsed väärarengud. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsoni lastekirjanduse õpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 432.
Läbivaatamise kuupäev 5/16/2018
Uuendatud: Michael A. Chen, MD, PhD, meditsiini dotsent, Kardioloogia osakond, Harborview meditsiinikeskus, Washingtoni Ülikooli meditsiinikool, Seattle, WA. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.