Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Ärahoidmine
- Alternatiivsed nimed
- Patsiendijuhised
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 4/24/2017
Bilirubiini entsefalopaatia on harvaesinev neuroloogiline seisund, mis esineb mõningate raskete ikterite vastsündinutel.
Põhjused
Bilirubiini entsefalopaatiat (BE) põhjustab väga kõrge bilirubiini tase. Bilirubiin on kollane pigment, mis tekib keha vabanemisel vanadest punastest vererakkudest. Kõrge bilirubiini sisaldus organismis võib põhjustada naha kollasust (kollatõbi).
Kui bilirubiini tase on väga kõrge või kui laps on väga haige, liigub aine verest välja ja kogub ajukoe, kui see ei ole seotud albumiiniga (valk) veres. See võib põhjustada probleeme nagu ajukahjustus ja kuulmiskaotus. Termin "kernicterus" viitab bilirubiini põhjustatud kollasele värvumisele. Seda on näha ajuosades lahkamisel.
See seisund areneb kõige sagedamini esimesel elunädalal, kuid seda võib näha kuni kolmanda nädala jooksul. Mõnedel Rh hemolüütilise haigusega vastsündinutel on suur tõsise kollatõbi oht, mis võib põhjustada selle seisundi. Harva võib BE areneda näiliselt tervetel lastel.
Sümptomid
Sümptomid sõltuvad BE staadiumist. Mitte kõikidel kernicteruse autopsiaga lastel ei ole kindlaid sümptomeid.
Varane staadium:
- Äärmuslik kollatõbi
- Puudub hämmastav refleks
- Kehv toitmine või imemine
- Äärmiselt unisus (letargia) ja madal lihastoonus (hüpotoonia)
Keset etappi:
- Kõrge nutt
- Ärrituvus
- Võib olla kaelaga kaarenenud, mis on hüpertooniline (hüpertoonia)
- Kehv toitmine
Hiline etapp:
- Stupor või kooma
- Sööda pole
- Shrill nutt
- Lihaskindlus, tugevalt kaarjas kaelaga, mis on tagurpidi
- Krambid
Eksamid ja testid
Vereanalüüsil on kõrge bilirubiini tase (suurem kui 20 kuni 25 mg / dl). Siiski ei ole bilirubiini taseme ja vigastuse astme vahel otsest seost.
Normaalväärtuste vahemikud võivad laborites erineda. Rääkige oma arstiga oma konkreetsete testitulemuste tähendusest.
Ravi
Ravi sõltub sellest, kui vana laps on (tundides) ja kas lapsel on riskitegureid (nt enneaegne). See võib sisaldada järgmist:
- Valgusravi (fototeraapia)
- Vahetada transfusioone (eemaldada lapse veri ja asendada see värske doonorvere või -plasmaga)
Outlook (prognoos)
BE on tõsine seisund. Paljud hilisemas staadiumis närvisüsteemi tüsistustega lapsed surevad.
Võimalikud tüsistused
Komplikatsioonid võivad hõlmata järgmist:
- Püsiv ajukahjustus
- Kuulmiskaotus
- Surm
Millal pöörduda arsti poole
Kui teie lapsel on selle seisundi märke, pöörduge kohe arsti poole.
Ärahoidmine
Selle probleemi vältimine võib aidata ravida kollatõbi või tingimusi, mis võivad selle tulemuseks olla. Esimeste ikteruse tunnustega imikutel on bilirubiini tase mõõdetud 24 tunni jooksul. Kui tase on kõrge, tuleb imikut skriinida punaste vereliblede hävitamisega seotud haiguste suhtes (hemolüüs).
Kõikidel vastsündinutel on 2–3 päeva jooksul pärast haiglast lahkumist järelkontroll. See on väga oluline hilinenud enneaegsete või varajastel lastel (sündinud rohkem kui 2–3 nädalat enne nende tähtpäeva).
Alternatiivsed nimed
Bilirubiini poolt indutseeritud neuroloogiline düsfunktsioon (BIND); Kernicterus
Patsiendijuhised
- Vastsündinud kollatõbi
Pildid
Kernicterus
Viited
Benitz WE; Ameerika pediaatriaakadeemia loote ja vastsündinu komitee. Haigla viibimine tervete tähtaegadega vastsündinutele. Pediaatria. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.
Hamati AI. Süsteemse haiguse neuroloogilised tüsistused: lapsed. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley neuroloogia kliinilises praktikas. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 59.
Hansen TWR. Kernikteruse patofüsioloogia. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Loote ja vastsündinute füsioloogia. 5. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 164.
Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Vastsündinute ikterus ja maksahaigus. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff ja Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: peatükk 100.
Marcdante KJ, Kliegman RM. Aneemia ja hüperbilirubineemia. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: peatükk 62.
Läbivaatamise kuupäev 4/24/2017
Uuendatud: Liora C Adler, MD, Pediaatriline hädaabi, Joe DiMaggio lastehaigla, Hollywood, FL. VeriMedi tervishoiuvõrgustiku hinnang. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.