Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Ärahoidmine
- Alternatiivsed nimed
- Patsiendijuhised
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 12/8/2017
Falloti tetraloogia on kaasasündinud südamepuudulikkuse liik. Kaasasündinud tähendab, et see esineb sünnil.
Põhjused
Falloti tetraloogia põhjustab veres madalat hapnikusisaldust. See põhjustab tsüanoosi (nahale sinakas-lilla värv).
Klassikaline vorm sisaldab nelja südame ja selle peamiste veresoonte defekte:
- Ventrikulaarne vaheseina defekt (auk parema ja vasaku vatsakese vahel)
- Kopsu väljavoolutee kitsenemine (ventiil ja arter, mis ühendavad südame kopsudega)
- Aordi ülimuslikkus (arter, mis kannab kehasse hapnikurikka verd), mis nihkub parema vatsakese ja ventrikulaarse vaheseina defekti asemel selle asemel, et väljuda ainult vasakust vatsast
- Parema vatsakese paksenenud sein (parem vatsakese hüpertroofia)
Falloti tetraloogia on haruldane, kuid see on kõige tavalisem tsüanootilise kaasasündinud südamehaiguse vorm. See esineb meestel ja naistel võrdselt sageli. Falloti tetraloogiaga inimestel on tõenäolisemalt ka teisi kaasasündinud defekte.
Enamiku kaasasündinud südamepuudulikkuse põhjus on teadmata. Paljud tegurid tunduvad olevat kaasatud.
Selle seisundi riski raseduse ajal suurendavad tegurid on järgmised:
- Alkoholism emal
- Diabeet
- Ema, kes on üle 40-aastane
- Kehv toitumine raseduse ajal
- Punetised või muud viirushaigused raseduse ajal
Falloti tetraloogiaga lastel on tõenäolisemalt kromosoomihäired, nagu Downi sündroom, Alagille'i sündroom ja DiGeorge sündroom (seisund, mis põhjustab südamefekte, madala kaltsiumisisalduse ja kehva immuunsuse funktsiooni).
Sümptomid
Sümptomite hulka kuuluvad:
- Sinine värvus nahale (tsüanoos), mis muutub halvemaks, kui laps on ärritunud
- Sõrmuste klubimine (naha või luu laienemine küünte ümber)
- Raske toitmine (halvad toitumisharjumused)
- Kaalu kaotamine
- Lahkumine
- Kehv areng
- Pritsimine tsüanoosi episoodide ajal
Eksamid ja testid
Füüsiline eksam stetoskoopiga näitab peaaegu alati südame müra.
Testid võivad hõlmata järgmist:
- Rindkere röntgen
- Täielik vereanalüüs (CBC)
- Echokardiogramm
- Elektrokardiogramm (EKG)
- Südame MRI (tavaliselt pärast operatsiooni)
Ravi
Falloti tetraloogia parandamiseks tehtav kirurgia toimub siis, kui laps on väga noor, tavaliselt enne 6 kuu vanust. Mõnikord on vaja rohkem kui üht operatsiooni. Kui kasutatakse rohkem kui ühte operatsiooni, tehakse esimene operatsioon, mis aitab suurendada verevoolu kopsudesse.
Operatsiooni probleemi lahendamiseks võib teha hiljem. Sageli teostatakse esimestel elukuudel ainult üks korrigeeriv operatsioon. Korrigeerivat operatsiooni tehakse kitsendatud kopsuhaiguse osa laiendamiseks ja vatsakese vaheseina defekti sulgemiseks plaastriga.
Outlook (prognoos)
Enamik juhtumeid saab korrigeerida operatsiooniga. Imikud, kellel on kirurgia, teevad tavaliselt hästi. Rohkem kui 90% elab täiskasvanueas ja elab aktiivses, tervislikus ja produktiivses elus. Ilma operatsioonita tekib surm sageli siis, kui isik on jõudnud vanuseni 20.
Inimesed, kes on jätkanud kopsuventiili tõsist lekkimist, võivad vajada ventiili asendamist.
Soovitatav on regulaarselt jälgida kardioloogi.
Võimalikud tüsistused
Komplikatsioonid võivad hõlmata järgmist:
- Viivitatud kasv ja areng
- Ebaregulaarsed südamerütmid (arütmiad)
- Krambid ajal, mil hapnikku ei ole piisavalt
- Surm südame seiskumisest, isegi pärast kirurgilist remonti
Millal pöörduda arsti poole
Helista oma tervishoiuteenuse osutajale, kui tekivad uued seletamatud sümptomid või kui lapsel on tsüanoosi episood (sinine nahk).
Kui Falloti tetraloogiaga laps muutub siniseks, asetage laps kohe kohale või tagasi ja pange põlved rinnale. Rahustage laps ja pöörduge kohe arsti poole.
Ärahoidmine
Tuntud ennetust ei ole.
Alternatiivsed nimed
Tet; TOF; Kaasasündinud südamepuudulikkus - tetraloogia; Tsüanootiline südamehaigus - tetraloogia; Sünnidefekt - tetraloogia
Patsiendijuhised
- Pediaatriline südameoperatsioon
Pildid
Süda, osa keskelt
Falloti tetraloogia
Tsüanootiline "Tet spell"
Viited
Fraser CD, Kane LC. Kaasasündinud südamehaigus. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabistani kirurgiline õpik: kaasaegse kirurgilise praktika bioloogiline alus. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Tsüanootilised kaasasündinud südamehaigused: vähenenud kopsu verevooluga seotud kahjustused. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsoni lastekirjanduse õpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kaasasündinud südamehaigus. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwaldi südamehaigused: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: peatükk 62.
Läbivaatamise kuupäev 12/8/2017
Uuendatud: Steven Kang, MD, südame elektrofüsioloogia direktor, Alta Batesi tippkohtumise meditsiinikeskus, Stanford Healthcare, Oakland, CA. VeriMedi tervishoiuvõrgustiku hinnang. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.