Entsüklopeedia

Myelomeningocele

Posted on
Autor: Randy Alexander
Loomise Kuupäev: 26 Aprill 2021
Värskenduse Kuupäev: 16 November 2024
Anonim
Spina bifida (myelomeningocele, meningocele, occulta) - causes, symptoms, treatment
Videot: Spina bifida (myelomeningocele, meningocele, occulta) - causes, symptoms, treatment

Sisu

Myelomeningocele on sünnidefekt, mille selgroog ja seljaaju kanal ei sulgu enne sündi.


Tingimuseks on spina bifida.

Põhjused

Tavaliselt on raseduse esimese kuu jooksul lapse lülisamba (või selgroo) kaks külge ühendatud, et katta seljaaju, seljaaju närvid ja ajukehad (seljaaju katvad kuded). Arenevat aju ja selg sel hetkel nimetatakse närvitoruks. Spina bifida viitab igale sünnidefektile, mille puhul selgroo piirkonnas olev närvitoru ei sulgu täielikult.

Myelomeningocele on närvitoru defekt, milles selgroo luud ei ole täielikult moodustunud. Selle tulemuseks on mittetäielik seljaaju kanal. Seljaaju ja meninged (seljaaju katvad kuded) ulatuvad lapse seljaosa küljest välja.

Myelomeningocele võib mõjutada kuni 1 iga 4000 imiku kohta.

Ülejäänud spina bifida juhtumid on kõige sagedamini:

  • Spina bifida occulta, seisund, milles selgroo luud ei sulgu. Seljaaju ja meninged jäävad paigale ja nahk katab tavaliselt defekti.
  • Meningokleed, seisund, kus meninged ulatuvad seljaaju defektist välja. Seljaaju jääb paika.

Müelomeningokeliga lapsel võib esineda ka teisi kaasasündinud häireid või sünnidefekte. Kaheksal kümnest lastest, kellel on myelomeningocele, on hüdrokefal.


Võib näha teisi seljaaju või luu- ja lihaskonna kahjustusi, sealhulgas:

  • Syringomyelia (seljaaju vedelikuga täidetud tsüst)
  • Hip-dislokatsioon

Müelomeningokleeli põhjus ei ole teada. Siiski näib, et madala rasvhappe tase naise kehas enne raseduse algust ja selle ajal ilmneb sellist tüüpi sünnidefekti puhul. Foolhape (või folaat) on oluline aju ja seljaaju arenguks.

Kui laps on sündinud myelomeningocelega, on selle pere tulevastel lastel suurem risk kui üldpopulatsioonil. Kuid paljudel juhtudel puudub perekondlik ühendus. Selliste tegurite nagu diabeet, rasvumine ja krambivastaste ravimite kasutamine emas võib suurendada selle defekti riski.

Sümptomid

Vastsündinutel, kellel on see häire, on kesk- või alaseljale avatud ala või vedelikuga täidetud paak.

Sümptomiteks võivad olla:

  • Kusepõie või soole kontrolli kaotamine
  • Osalise või täieliku tunnetuse puudumine
  • Jalgade osaline või täielik paralüüs
  • Vastsündinu puusade, jalgade või jalgade nõrkus

Muudeks sümptomiteks võivad olla:


  • Ebanormaalsed jalad või jalad, näiteks jalgsi jalg
  • Vedeliku moodustamine kolju sees (vesipea)

Eksamid ja testid

Sünnieelne sõeluuring võib aidata seda seisundit avastada. Teisel trimestril võib rasedatel olla vereanalüüs, mida nimetatakse neljakordseks ekraaniks. See test ekraanid müelomeningokleele, Down'i sündroomile ja teistele kaasasündinud haigustele. Enamikul spina bifida'ga imetavatel naistel on suurenenud valgu nimetus ema alfa-fetoproteiin (AFP).

Kui neljakordne ekraani test on positiivne, on diagnoosi kinnitamiseks vaja täiendavaid teste.

Sellised katsed võivad hõlmata järgmist:

  • Raseduse ultraheli
  • Amniocentesis

Myelomeningocele võib näha pärast lapse sündi. Neuroloogiline eksam võib näidata, et lapsel on defekti all närviga seotud funktsioonide kadu. Näiteks võib näha, kuidas imik reageerib pinpricksile erinevates kohtades, kus laps võib tundeid tunda.

Pärast sündi tehtud lapse testid võivad hõlmata röntgenikiirgust, ultraheli, CT-d või seljaaju MRI-d.

Ravi

Tervishoiuteenuse osutaja võib soovitada geneetilist nõustamist. Mõnel juhul, kui raseduse alguses avastatakse tõsine defekt, võib kaaluda ravi lõpetamist (abort). Samas võib emakasisene operatsioon defekti sulgemiseks (enne lapse sündi) vähendada mõne hilisema komplikatsiooni riski.

Kui teie laps on sündinud, soovitatakse kõige sagedamini defekti parandamise operatsiooni esimestel elupäevadel. Enne operatsiooni tuleb imikut hoolikalt käsitseda, et vähendada seljaaju kahjustust. See võib hõlmata järgmist:

  • Eriline hooldus ja positsioneerimine
  • Kaitseseadmed
  • Muutused käitlemise, toitmise ja suplemise meetodites

Lapsed, kellel on ka vesipea, võivad vajada ventriculoperitoneaalset šuntit. See aitab äravoolu täiendavalt vedelikku vatsakestest (ajus) kõhuõõnde (kõhuõõnes).

Antibiootikume võib kasutada infektsioonide, näiteks meningiidi või kuseteede infektsioonide raviks või vältimiseks.

Enamik lapsi vajab selgroo ja selgroo närvide kahjustamisest tulenevate probleemide elukestvat ravi.

See sisaldab:

  • Kusepõie ja soole probleemid - õrn langusrõhk üle põie võib aidata põie ära. Vajalikuks võib osutuda ka kanalisatsioonitorud, mida nimetatakse kateetriteks. Sooleõppe programmid ja kõrge kiudainesisaldusega toit võivad parandada soole funktsiooni.
  • Lihas- ja liigeseprobleemid - lihas-skeleti sümptomite raviks võib olla vajalik ortopeediline või füüsiline ravi. Vajalik võib olla traksid. Paljud inimesed, kellel on myelomeningocele, kasutavad peamiselt ratastooli.

Järelauditid jätkuvad üldiselt kogu lapse elu jooksul. Need on tehtud selleks, et:

  • Kontrollige arengut
  • Ravida kõiki intellektuaalseid, neuroloogilisi või füüsilisi probleeme

Õdede, sotsiaalteenuste, tugirühmade ja kohalike asutuste külastamine võib pakkuda emotsionaalset tuge ja aidata kaasa müelomeningokleega lapse hooldamisele, kellel on märkimisväärsed probleemid või piirangud.

Tugirühmad

Spina bifida tugirühmas osalemine võib olla kasulik.

Outlook (prognoos)

Müelomeningokleeni saab kõige sagedamini kirurgiliselt korrigeerida, kuid kahjustatud närvid ei pruugi veel normaalselt toimida. Mida suurem on defekti asukoht lapse seljal, seda rohkem mõjutab närve.

Varase ravi korral ei mõjuta eluiga tõsiselt. Neeruprobleemid uriini halva äravoolu tõttu on kõige tavalisem surma põhjus.

Enamikul myelomeningocele'iga lastel on normaalne luure. Samas on vesipea ja meningiidi ohu tõttu rohkem nendel lastel õpiraskused ja krambihäired.

Uued probleemid seljaaju sees võivad areneda hilisemas elus, eriti pärast seda, kui laps hakkab puberteedi ajal kiiresti kasvama. See võib põhjustada suuremat funktsiooni kadu kui ka ortopeedilisi probleeme, nagu skolioos, jalgade või pahkluu deformatsioonid, nihestunud puusad ja liigeste tihedus või kontraktsioonid.

Paljud inimesed, kellel on myelomeningocele, kasutavad peamiselt ratastooli.

Võimalikud tüsistused

Spina bifida tüsistused võivad hõlmata järgmist:

  • Traumaatiline sünnitus ja raske sünnitus
  • Sagedased kuseteede infektsioonid
  • Vedeliku kogunemine ajus (vesipea)
  • Soole või põie kontrolli kaotamine
  • Ajuinfektsioon (meningiit)
  • Jalgade püsiv nõrkus või halvatus

See nimekiri ei pruugi olla kõikehõlmav.

Millal pöörduda arsti poole

Helista oma teenusepakkujalt, kui:

  • Vastsündinud lapse seljaosas on nähtav poeg või avatud ala
  • Laps viibib hilja või indekseerib
  • Hüpotele sümptomid arenevad, kaasa arvatud pehme täpp, ärrituvus, äärmuslik unisus ja toitumisraskused
  • Meningiidi sümptomid arenevad, sealhulgas palavik, jäik kael, ärrituvus ja kõrget nutt

Ärahoidmine

Foolhappe lisandid võivad aidata vähendada närvitoru defektide, näiteks müelomeningotsüüli riski. Soovitatav on, et iga naine, kes kaalub rasestumist, võtaks 0,4 mg foolhapet päevas. Kõrge riskiga rasedad naised vajavad suuremat annust.

Oluline on meeles pidada, et foolhappe puudused tuleb enne rasestumist parandada, sest puudused tekivad väga varakult.

Naised, kes kavatsevad rasestuda, võib skriinida, et määrata foolhappe hulk veres.

Alternatiivsed nimed

Meningomüelotsell; Spina bifida; Lõhenenud selg; Närvitoru defekt (NTD); Sünnidefekt - myelomeningocele

Patsiendijuhised

  • Ventriculoperitoneaalne šunt - tühjendamine

Pildid


  • Spina bifida


  • Spina bifida (raskusastmed)

Viited

Cohen AR, Couto J, Cummings JJ et al. Asukoha avaldus loote müelomeningokele parandamise kohta. Olen J Obstet Gynecol. 2014, 210 (2): 107-111. PMID: 24055581 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24055581.

Sünnitusravi komitee, ema-loote meditsiini ühing. Ameerika sünnitusarstide ja günekoloogide kolledž. ACOGi komitee arvamus nr. 720: emas-loote operatsioon müelomeningokleele. Obstet Gynecol. 2017; 130 (3): e164-e167. PMID: 28832491 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28832491.

Copp AJ, Adzink NS, Chitty LS, Fletcher JM, Holmbeck GN, Shaw GM. Spina bifida. Nat Rev Dis Primers. 2015: 1: 15007. PMID: 27189655 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27189655.

Kinsman SL, Johnston MV. Kesknärvisüsteemi kaasasündinud anomaaliad. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsoni lastekirjanduse õpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 591.

Wilson P, Stewart J. Meningomyelocele (spina bifida). In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsoni lastekirjanduse õpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 715.

Läbivaatamise kuupäev 12/13/2017

Uuendatud: Kimberly G. Lee, MD, MSC, IBCLC, Lõuna-Carolina meditsiiniülikooli neonatoloogia osakonna dotsent, Charleston, SC. VeriMedi tervishoiuvõrgustiku hinnang. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.