Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Millal pöörduda arsti poole
- Ärahoidmine
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 8/7/2017
Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) on ajukahjustuse vorm, mis viib liikumise ja vaimse funktsiooni kiire vähenemiseni.
Põhjused
CJD põhjustab valk, mida nimetatakse priooniks. Prioon põhjustab normaalsete valkude klappimist ebanormaalselt. See mõjutab teiste valkude toimimisvõimet.
CJD on väga harv. On mitmeid tüüpe. CJD klassikalised tüübid on:
- Sporadic CJD moodustab enamiku juhtudest. See esineb ilma teadaoleva põhjuseta. Keskmine vanus, mil see algab, on 65 aastat.
- Perekondlik CJD esineb siis, kui inimene pärsib vanema ebanormaalse priooni (see CJD vorm on haruldane).
- Omandatud CJD sisaldab CJD varianti (vCJD), mis on seotud hullu lehma haigusega. Iatrogeenne CJD on samuti haiguse omandatud vorm. Iatrogeenne CJD läbib mõnikord vereülekande, siirdamise või saastunud kirurgiainstrumente.
CJD variandi põhjustab nakatunud liha söömine. Arvatakse, et lehmade haigust põhjustav nakkus on sama, mis põhjustab inimestel vCJD-d.
CJD variant põhjustab vähem kui 1% kõigist CJD juhtudest. See mõjutab nooremaid inimesi. Vähem kui 200 inimest maailmas on olnud see haigus. Peaaegu kõik juhtumid toimusid Inglismaal ja Prantsusmaal.
CJD võib olla seotud mitmete teiste prioonide põhjustatud haigustega, sealhulgas:
- Krooniline raiskav haigus (leitud hirvedes)
- Kuru (mõjutas enamasti Uue Guinea naisi, kes sõid surnud sugulaste aju matuse rituaali osana)
- Scrapie (leitud lammastel)
- Muud väga haruldased pärilikud haigused, nagu Gerstmann-Straussler-Scheinkeri tõbi ja surmav perekondlik unetus
Sümptomid
CJD sümptomid võivad hõlmata järgmist:
- Dementsus, mis mõne nädala või kuu jooksul kiiresti halveneb
- Hägus nägemine (mõnikord)
- Käigu (kõndimise) muutused
- Segadus, desorientatsioon
- Hallutsinatsioonid (asjade nägemine või kuulmine)
- Koordineerimise puudumine (näiteks komistamis- ja langemisraskused)
- Lihaste jäikus, tõmblemine
- Närviline, närviline
- Isiksuse muutused
- Unisus
- Äkilised tõmbuvad liikumised või krambid
- Probleem
Eksamid ja testid
Haiguse varajases staadiumis närvisüsteem ja vaimne uurimine näitavad mälu ja mõtlemise probleeme. Hiljem haiguse ajal võib motoorse süsteemi uurimine (eksam lihaste reflekside, tugevuse, koordineerimise ja muude füüsiliste funktsioonide testimiseks):
- Ebanormaalsed refleksid või suurenenud normaalsed refleksi vastused
- Lihaste toonuse suurenemine
- Lihaste tõmblemine ja spasmid
- Tugev hämmastav vastus
- Lihaskoe nõrkus ja kaotus (lihaste raiskamine)
Koeratuse vähenemine ja väikeaju muutused kaovad. See on aju valdkond, mis kontrollib koordineerimist.
Silmaeksam näitab pimeduse valdkondi, mida isik ei pruugi märgata.
Selle tingimuse diagnoosimiseks kasutatavad testid võivad hõlmata järgmist:
- Vereanalüüsid, et välistada teisi dementsuse vorme ja otsida mõnikord haigusega kaasnevaid markereid
- Aju CT-skaneerimine
- Elektroentsefalogramm (EEG)
- Aju MRI
- Selgroog, et testida valku, mida nimetatakse 14-3-3
Haigust saab kinnitada ainult aju biopsia või lahanguga. Tänapäeval on selle haiguse otsimiseks väga harva tegemist aju biopsiaga.
Ravi
Selle haigusseisundi kohta ei ole teada ravi. Erinevaid ravimeid on proovitud aeglustada. Nende hulka kuuluvad antibiootikumid, epilepsia ravimid, vere vedeldid, antidepressandid ja interferoon. Aga ükski ei toimi hästi.
Ravi eesmärk on pakkuda turvalist keskkonda, kontrollida agressiivset või ärritunud käitumist ja rahuldada inimese vajadusi. See võib nõuda järelevalvet ja abi kodus või hooldeasutuses. Perekondlik nõustamine võib aidata perel tulla toime koduhoolduse vajalike muudatustega.
Selle seisundiga inimesed võivad vajada abi lubamatu või ohtliku käitumise kontrollimiseks. See tähendab positiivse käitumise premeerimist ja negatiivse käitumise eiramist (kui see on ohutu). Nad võivad vajada ka abi oma ümbruse orienteerumisele. Mõnikord on vaja agressiooni kontrollimiseks ravimeid.
Inimestel, kellel on CJD ja nende perekond, võib tekkida vajadus otsida õigusabi enne häire algust. Etteteatamise direktiiv, volikiri ja muud õiguslikud meetmed võivad lihtsustada otsuste langetamist isiku hooldamise kohta CJD-ga.
Outlook (prognoos)
CJD tulemus on väga halb.Sporaadilise CJD-ga inimesed ei suuda 6 kuu jooksul või vähem pärast sümptomite tekkimist ise enda eest hoolitseda.
Häire on surmav lühikese aja jooksul, tavaliselt 8 kuu jooksul. Inimesed, kellel on CJD variant, süvenevad aeglasemalt, kuid seisund on endiselt surmav. Mõned inimesed elavad nii kaua kui 1 või 2 aastat. Surma põhjus on tavaliselt infektsioon, südamepuudulikkus või hingamispuudulikkus.
CJD kursus on:
- Haiguse nakkus
- Võimetus suhelda teistega
- Võimekuse kaotamine iseenda eest
- Surm
Millal pöörduda arsti poole
CJD ei ole meditsiiniline hädaolukord. Kuid varajase diagnoosimise ja ravi saamine võib sümptomeid kergemini kontrollida, anda patsientidele aega, et teha ettekirjutusi ja valmistada ette elu lõppu, ning anda peredele lisatingimust, et tingimustega kohaneda.
Ärahoidmine
Saastunud meditsiinitehnika tuleb kõrvaldada ja kõrvaldada. Inimesed, kellel on teadaolevalt CJD, ei tohiks annetada sarvkesta või muud kehakudet.
Enamikul riikidel on nüüd ranged juhised nakatunud lehmade haldamiseks, et vältida CJD edastamist inimestele.
Alternatiivsed nimed
Transmissiivne spongioosne entsefalopaatia; vCJD; CJD; Jacob-Creutzfeldti tõbi
Pildid
Creutzfeldt-Jakobi tõbi
Kesknärvisüsteem ja perifeerne närvisüsteem
Viited
Bosque PJ, Tyler KL. Kesknärvisüsteemi prioonid ja prioonhaigused (transmissiivsed neurodegeneratiivsed haigused). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas ja Bennetti nakkushaiguste põhimõtted ja praktika, uuendatud versioon. 8. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: peatükk 181.
Geschwind MD. Prioonhaigused. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley neuroloogia kliinilises praktikas. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 94.
Läbivaatamise kuupäev 8/7/2017
Uuendatud: Amit M. Shelat, DO, FACP, neuroloogi ja kliinilise neuroloogia professor, SUNY Stony Brook, Meditsiinikool, Stony Brook, NY. VeriMedi tervishoiuvõrgustiku hinnang. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.