Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Ärahoidmine
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 7/12/2018
Dubini-Johnsoni sündroom (DJS) on perekondade (päritud) kaudu möödunud haigus. Selles seisundis võib teil kogu elu jooksul olla kerge ikterus.
Põhjused
DJS on väga haruldane geneetiline haigus. Tingimuse pärimiseks peab laps saama mõlema vanema vigase geeni koopia.
Sündroom häirib organismi võimet liikuda bilirubiini maksas. Kui maksa laguneb kulunud punalibled, tekitab see bilirubiini. Tavaliselt liigub see läbi sapi, mis tekib maksas ja sapiteedesse, sapipõie ja seedesüsteemi.
Kui bilirubiini ei ole korralikult töödeldud, koguneb see vereringesse. See põhjustab naha ja silmavalgete kollaseks muutumise. Seda nimetatakse kollatõbi. Raske kõrge bilirubiini tase võib kahjustada aju ja teisi elundeid.
DJS-iga inimestel on kerge kollatõbi, mida võib halvendada:
- Alkohol
- Rasestumisvastased tabletid
- Maksat mõjutavad keskkonnategurid
- Nakkus
- Rasedus
Sümptomid
Kerge kollatõbi, mis ei pruugi ilmneda enne puberteeti või täiskasvanueas, on kõige sagedamini DJSi ainus sümptom.
Eksamid ja testid
Järgnevad testid võivad aidata seda sündroomi diagnoosida:
- Maksa biopsia
- Maksaensüümide tasemed (vereanalüüs)
- Seerumi bilirubiin
- Uriini koproporfüriini tasemed
Ravi
Spetsiaalset ravi ei ole vaja.
Outlook (prognoos)
Väljavaated on väga positiivsed. DJS ei lühenda inimese eluiga.
Võimalikud tüsistused
Tüsistused on ebatavalised, kuid võivad hõlmata järgmist:
- Maksafunktsiooni vähenemine
- Raske ikterus
Millal pöörduda arsti poole
Helista oma tervishoiuteenuse osutajale, kui mõni järgmistest põhjustest:
- Kollatõbi on raske
- Kollatõbi aja jooksul halveneb
- Teil on ka kõhuvalu või muud sümptomid (mis võivad olla märk sellest, et teine häire põhjustab kollatõbi)
Ärahoidmine
Kui teil on perekonna anamneesis DJS, võib geneetiline nõustamine olla kasulik, kui kavatsete lapsi saada.
Pildid
Seedetrakti organid
Viited
Berk PD, Korenblat KM. Lähenemine patsiendile kollatõbi või ebanormaalsete maksakatsetega. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecili meditsiin. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 147.
Lidofsky SD. Kollasus. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger ja Fordtrani seedetrakti ja maksahaigus. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 21.
Läbivaatamise kuupäev 7/12/2018
Uuendatud: Laura J. Martin, MD, MPH, ABIM juhatuse sisehaiguste ja haiglate ja palliatiivse meditsiini osakond, Atlanta, GA. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.