Sisu
- Sümptomid
- Päritolu
- Vesipea
- Diagnoos
- Mida oodata
- Ravi
- Prognoos
- Vanusevahemik ja esinemissagedus
- Geneetika
Sümptomid
Medulloblastoomil on mitmesuguseid sümptomeid. Need sisaldavad:
- Peavalud
- Pearinglus
- Kehv tasakaal ja koordinatsioon
- Loid
- Ebatavalised silmaliigutused
- Hägune nägemine või kahekordne nägemine
- Näo nõrkus või näo või silmalau longus
- Keha ühe külje nõrkus või tuimus
- Teadvuse kaotus
Medulloblastoomi sümptomid võivad ilmneda väikeaju kahjustuse või aju lähedalasuvate struktuuride, näiteks ajutüve, surve tõttu või hüdrotsefaalia (liigne vedeliku rõhk ajus) tagajärjel.
Päritolu
Medulloblastoom pärineb väikeajust, mis asub kolju piirkonnas, mida kirjeldatakse tagumise lohuna. See piirkond hõlmab lisaks väikeajule ka ajutüve.
Väikeaju kontrollib tasakaalu ja koordinatsiooni ning asub ajutüve taga. Ajutüvi sisaldab keskaju, pone ja medulla ning võimaldab suhelda aju ja ülejäänud keha vahel ning juhib elutähtsaid funktsioone nagu hingamine, neelamine, pulss ja vererõhk.
Kui medulloblastoom kasvab väikeaju sees, võib see suruda põllu ja / või medulla, põhjustades täiendavaid neuroloogilisi sümptomeid, sealhulgas topeltnägemist, näonõrkust ja teadvuse langust. Läheduses olevaid närve saab kokku suruda ka medulloblastoom.
Vesipea
Aju rõhku tekitav vedeliku kogunemine on üks medulloblastoomi omadusi, ehkki kõigil, kellel on medulloblastoom, ei teki hüdrotsefaalia.
Tagumist lohku, mis on piirkond, kus paiknevad ajutüvi ja väikeaju, toidab spetsiaalset tüüpi vedelik, mida nimetatakse CSF-ks (tserebrospinaalvedelik), nagu kogu ülejäänud aju. See vedelik voolab kogu aju ja seljaaju ümbritsevas ja ümbritsevas ruumis. Tavalistes tingimustes pole selles ruumis mingeid tõkkeid.
Sageli takistab medulloblastoom füüsiliselt vabalt voolavat tserebrospinaalvedelikku, põhjustades liigset vedelikku ajus ja selle ümbruses. Seda nimetatakse hüdrotsefaaliks. Vesipea võib põhjustada peavalu, neuroloogilisi sümptomeid ja letargiat. Neuroloogiline kahjustus võib põhjustada püsivaid kognitiivseid ja füüsilisi puudeid.
Liigse vedeliku eemaldamine on sageli vajalik. Kui vedelikku tuleb korduvalt eemaldada, võib vaja minna VP (ventrikuloperitoneaalset) šunti. VP šunt on toru, mida saab kirurgiliselt ajusse panna, et vedeliku liigset rõhku pidevalt vähendada.
Diagnoos
Medulloblastoomi diagnoosimine põhineb mitmel meetodil, mida tavaliselt kasutatakse kombineeritult.
Isegi kui teil on medulloblastoomiga tavaliselt seotud sümptomid, on väga tõenäoline, et teil tegelikult medulloblastoomi pole, sest see on suhteliselt haruldane haigus. Kuid kui teil on mõni medulloblastoomile iseloomulikest sümptomitest, on oluline pöörduda viivitamatult arsti poole, sest põhjus võib olla medulloblastoom või mõni muu tõsine neuroloogiline seisund.
- Ajalugu ja füüsiline läbivaatus: Tõenäoliselt küsib arst teie kaebuste kohta üksikasjalikke küsimusi. Teie arstliku visiidi ajal teeb teie arst ka põhjaliku füüsilise läbivaatuse ning üksikasjaliku neuroloogilise uuringu. Teie haigusloo ja füüsilise läbivaatuse tulemused võivad aidata teie probleemi hindamisel välja selgitada parimad järgmised sammud.
- Aju pildistamine: Kui teie ajalugu ja füüsiline teave viitavad medulloblastoomile, tellib arst tõenäoliselt aju pildistamise uuringud, näiteks aju MRI. Aju MRI võib anda hea pildi aju tagumisest lohust, mis on koht, kus medulloblastoom hakkab kasvama.
- Biopsia: Biopsia on kasvu või kasvaja kirurgiline ekstsisioon, mille eesmärk on eemaldada eemaldatud kude mikroskoobi all. Biopsia tulemusi kasutatakse järgmiste sammude kindlakstegemiseks. Üldiselt, kui selgub, et teil on kasvaja, millel on medulloblastoomi tunnused, hinnatakse teid tõenäoliselt kasvaja kirurgilise eemaldamise, mitte biopsia osas. Biopsia hõlmab tavaliselt ainult minimaalse koe eemaldamist. Üldiselt, kui saate operatsiooni ohutult teha, on soovitatav eemaldada võimalikult suur osa kasvajast.
Mida oodata
Medulloblastoomi peetakse pahaloomuliseks vähiks, mis tähendab, et see võib levida. Üldiselt levib medulloblastoom kogu ajus ja selgroos, põhjustades neuroloogilisi sümptomeid. See levib harva teistesse kehaosadesse väljaspool närvisüsteemi.
Ravi
Medulloblastoomi raviks kasutatakse mitmeid meetodeid ja neid kasutatakse tavaliselt kombineeritult.
- Kirurgia: Kui teil või teie lähedasel on medulloblastoom, on soovitatav kasvaja täielik kirurgiline eemaldamine. Enne operatsiooni peate läbima aju pildistamise testid ja enne operatsiooni.
- Keemiaravi: Keemiaravi koosneb vähirakkude hävitamiseks kasutatavatest võimsatest ravimitest. See on ette nähtud võimalikult suure osa kasvaja kõrvaldamiseks või kahandamiseks, kaasa arvatud kasvaja piirkonnad, mis võivad olla levinud algsest kasvajast eemale. Keemiaravi on palju erinevaid ja teie arst määrab teile sobiva kombinatsiooni, tuginedes kasvaja mikroskoopilisele välimusele, kasvaja suurusele, leviku kaugusele ja teie vanusele. Keemiaravi võib võtta suu kaudu, intravenoosselt (intravenoosselt) või intratekaalselt (süstitakse otse närvisüsteemi).
- Kiirgus: Kiiritusravi kasutatakse sageli vähi, sealhulgas medulloblastoomi ravis. Suunatud kiirgust saab suunata kasvaja piirkonda, mis aitab vähendada selle suurust ja vältida kordumist.
Prognoos
Ravi ajal varieerub medulloblastoomiga diagnoositud inimeste 5-aastane elulemus sõltuvalt mitmest tegurist, sealhulgas:
- Vanus: Alla 1-aastastel imikutel on hinnanguliselt 5-aastane elulemus umbes 30 protsenti, lastel aga 5-aastane elulemus 60-80 protsenti. Hinnanguliselt on täiskasvanute elulemus 5 aastat umbes 50-60 protsenti, vanemate täiskasvanute paranemine ja ellujäämine on üldiselt parem kui noorematel.
- Kasvaja suurus: Väiksemad kasvajad on tavaliselt seotud paremate tulemustega kui suuremad kasvajad.
- Kasvaja levik: Kasvajad, mis pole levinud kaugemale algsest asukohast, on seotud paremate tulemustega kui levinud kasvajad.
- Kas kogu kasvaja saab operatsiooni ajal eemaldada: Kui kogu kasvaja eemaldati, on kordumise ja ellujäämise tõenäosus väiksem kui see, mida täheldatakse siis, kui pärast operatsiooni on alles jäänud kasvaja jääke. Põhjus, miks kasvaja ei pruugi täielikult eemalduda, on see, et see võib olla liiga tihedalt seotud aju piirkonnaga, mis on ellujäämiseks eluliselt tähtis.
- Kasvaja raskusaste patoloogia põhjal (uurimine mikroskoobi all): kuigi biopsia ei ole tüüpiline esimene etapp, kui medulloblastoom eemaldatakse, saab seda mikroskoobiga uurida, et otsida üksikasjalikke omadusi, mis võivad aidata otsuseid kiirituse ja kemoteraapia osas.
Vanusevahemik ja esinemissagedus
Medulloblastoom on kõige levinum pahaloomuline ajukasvaja lastel, kuid see on endiselt üsna haruldane, isegi lastel.
- Lapsed: Diagnoosi tüüpiline vanus jääb vahemikku 5–10, kuid see võib esineda imikutel ja teismelistel. Hinnanguliselt mõjutab medulloblastoom USA-s ja Kanadas umbes 4–6 last miljoni kohta, kusjuures igal aastal diagnoositakse medulloblastoom USA-s umbes 500 lapsel.
- Täiskasvanud: Medulloblastoom on alla 45-aastastel täiskasvanutel suhteliselt haruldane kasvaja ja pärast seda on see veelgi harvem. Ligikaudu üks protsent ajukasvajatest täiskasvanutel on medulloblastoom.
Geneetika
Enamasti ei ole medulloblastoom seotud ühegi riskifaktoriga, sealhulgas geneetikaga. Siiski on mõned geneetilised sündroomid, mis võivad olla seotud medulloblastoomi suurema esinemissagedusega, sealhulgas Gorlini sündroom ja Turcoti sündroom.
Sõna Verywellist
Kui teil või teie lähedasel on diagnoositud või ravitud medulloblastoom, võib see olla väga keeruline kogemus. See võib häirida ka tavapäraseid elutegevusi, nagu kool ja töö. Kui teil tekib kasvaja kordumine, peate uuesti kasvaja ravima. See taastumisprotsess võib kesta paar aastat ja hõlmab sageli füüsilist ja tööteraapiat.
Paljud lapsed ja täiskasvanud taastuvad medulloblastoomist ning saavad võime elada normaalset ja produktiivset elu. Enamiku kasvajate vähiravi paraneb kiiresti, muutes tulemuse paremaks ja ravi talutavamaks.