Ülevaade raua ülekoormusest

Sisu

• Sümptomid
• Põhjused
• Diagnoos
• Ravi
• Toimetulek

Raua ülekoormus on raua liigne ladustamine kehas. See võib tekkida mõnel erineval põhjusel. Raua esmane ülekoormus on põhjustatud pärilikust seisundist hemokromatoosist. Kuid see võib areneda ka sekundaarse mitmekordse vereülekande tõttu, mida võivad vajada verevähi tüüpi inimesed. Raua ülekoormus võib ravimata kahjustada südant, maksa ja muid organeid.

Sümptomid

75% juhtudest ei esine raua ülekoormusega inimesel mingeid sümptomeid, kuigi väsimuse tunne võib haigusseisundi alguses ilmneda.

Kui aga raud on erinevatesse elunditesse kogunenud, võivad teil tekkida silmatorkavamad sümptomid. Nende hulka võivad kuuluda:

• Liigesevalu (sõrmenukkides nimetatakse seda "raudseks rusikaks")
• Kõhuvalu
• Sugutungi kadumine
• Nahavärv hall või pronks

Ravimata võib raua kogunemine põhjustada:

• Südamepuudulikkus
• Viljatus
• Diabeet
• Maksatsirroos
• Artriit
• Kilpnäärme alatalitlus (alatalitlusega kilpnääre)
• Kasvu halvenemine
• Erektsioonihäired
• Vähk
• Depressioon

Mõned tõendid viitavad ka bakteriaalsele infektsioonile, mis võib olla raua ülekoormuse üks tagajärgi, kuna raua kogunemine valgetes verelibledes kahjustab nende võimet võidelda sissetungivate organismidega.

Põhjused

Raud on teie kehas väga oluline roll. See mängib rolli paljudes bioloogilistes protsessides, sealhulgas rakkude jagunemisel DNA sünteesis ja hapniku transportimisel kopsudest rakkudesse ja kudedesse.

Toidu kaudu omastatav raud seondub tavaliselt valguga, mida nimetatakse transferriiniks, ja ringleb teie vereplasmas. Enamasti kasutatakse seda rauda hemoglobiini moodustamiseks - punastes verelibledes sisalduv aine, mis transpordib hingatavat hapnikku teie kudedesse. Rauajääke hoitakse tulevikus kasutamiseks maksas.

Inimkeha ei suuda liigset rauda sihipäraselt eemaldada ega väljutada, ehkki normaalsetes protsessides, näiteks naharakkude eraldumisel, on osa rauda kadunud. Kui keha maksimaalne rauahoiuvõimalus on saavutatud, hakkab raud kogunema muud kehaosad, mis põhjustab raua ülekoormust.

Kui raud on ületanud keha võime seda ohutult säilitada, võib see kahjustada mitmel viisil:

• Kui kehas on rohkem rauda kui transferriini, et see seonduks, ringleb see ise nagu mitte-transferriiniga seotud raud (NTBI). See rauavorm on organismile mürgine ja kahjustab rakkude tasandil kudesid ja elundeid.
• Liigne raua koguneb südamesse, kopsudesse, ajusse, endokriinsetes näärmetes, maksas ja isegi luuüdis.

Hemokromatoos

Hemokromatoos on tavaline pärilik haigus, mida täheldatakse kuni 1 inimesel 300-st. Selle põhjustavad mutatsioonid geenides, mis suurendavad raua imendumist toidust.

Variatsioone on mitu, mõned neist on päritud autosomaalselt retsessiivsel viisil. Sellisel juhul ilmneb seisund ainult siis, kui indiviid saab mutatsiooni mõlemalt vanemalt, kes võivad olla asümptomaatilised kandjad.

Ülekandega seotud raua ülekoormus

Tervetel inimestel pööratakse antud päeval ainult umbes 1 kuni 2 milligrammi (mg) rauda, ​​see tähendab raua, mis on toidust võetud ja mis näiteks kaotatakse naharakkude ja seedetrakti rakkude eraldumisel.

Punaste vereliblede ülekandmine annab väga suure koguse rauda, ​​mis võib muret tekitada. Üks ühik pakitud punaseid vereliblesid (PRBC) sisaldab umbes 200 kuni 250 mg rauda. Kõige sagedamini saavad patsiendid kaks transfusiooniühikut, nii et see on täiendav 500 mg rauda vaid ühe päevaga.

Mitu vereülekannet on mõne leukeemia, lümfoomi ja müeloomiga patsiendi jaoks tõsiasi. Transfusioone kasutatakse vererakkude arvu parandamiseks ning aneemia sümptomite, nagu väsimus, udune mõtlemine, õhupuudus ja nõrkus, raviks. Ja kuigi nende vereülekannete manustamise otsus tähendab, et plussid kaaluvad nende patsientide miinused üles, võib aja jooksul mitmekordne vereülekanne põhjustada raua ülekoormust.

Inimesed, keda ohustab vereülekande raua ülekoormus, on need, kellele on tehtud palju vere punaliblede ülekandeid. Täiskasvanud, kes saavad regulaarselt vereülekandeid, on ohus pärast umbes 20 eluea PRBC-d või 10 vereülekannet, kui saate korraga kaks ühikut. Risk on märkimisväärne, kui on üle kantud rohkem kui 40 ühikut.

Vere- ja luuüdivähi, näiteks leukeemia ja lümfoomiga patsiendid vajavad tavaliselt suuremat hulka vereülekandeid pärast keemiaravi, pärast kiiritusravi vaagnapiirkonda või tüvirakkude siirdamist.

Müelodüsplastiliste sündroomidega (MDS) patsientidel on hemoglobiin püsivalt madal ja paljud neist sõltuvad vereülekannetest, mis põhjustab nende raua ülekoormuse ohtu. Sideroblastilise aneemiaga MDS võib põhjustada ka patsiendi toidust liigse raua imendumise, mis muudab probleemi veelgi hullemaks.

Diagnoos

Raua ülekoormus tekib aja jooksul ja sageli ei näita patsiendid mingeid märke. On tõenäolisem, et raua ülekoormus tuvastatakse laboratoorsete tulemuste abil enne, kui inimesel on sümptomid.

Raua küllastumise hindamiseks kasutatakse kõige tavalisemat testi seerumi ferritiini tase. See on vereanalüüs, mida võidakse regulaarselt teha kõrge riskiga inimestele.

Tervete meeste ferritiinisisaldus seerumis on tavaliselt 24 kuni 336 mikrogrammi liitri kohta (mcg / l); tervete naiste tulemused on tavaliselt 12 kuni 307 mcg / l. Seerumi ferritiini tase tõuseb, kui NTBI kogus veres suureneb, ja tulemused, mis on suuremad kui 1000 mcg / l, viitavad raua ülekoormusele.

Muud haigused ja haigusseisundid võivad samuti põhjustada vereringes suures koguses ferritiini vabanemist, mis võib muuta ühe kõrgendatud näidu ebausaldusväärseks. Seetõttu on regulaarne testimine norm.

Geneetiline testimine võib teha päriliku hemokromatoosi kinnitamiseks. See on vereanalüüs, mille käigus otsitakse HFE geenidefekti. Seda võib teha ka sõeluuringuna, et tuvastada defekt enne, kui see sümptomaatiliseks muutub ja kahjustus on tekkinud.

Kujutiseuuringud võivad paljastada ka raua ülekoormusele viitavad leiud. Magnetresonantstomograafia (MRI) võib kasutada raua akumuleerumise tuvastamiseks maksas ja südames. MRI ei oska siiski raua sadestamist usaldusväärselt ennustada, näiteks juhul, kui raua sadestumine toimub kõhunäärmes.

MRI-d võib kasutada koos a maksa biopsia raua ülekoormuse diagnoosimiseks või neid saab teha iseseisvalt. Maksa biopsia abil saab kontrollida raua kontsentratsiooni. Kuigi see test võib anda veidi täpsemaid tulemusi kui seerumi ferritiinisisaldus, nõuab see üsna invasiivset protseduuri, mis võib põhjustada komplikatsioone, nagu nakkus ja verejooks.

Ravi

Raua ülekoormuse ravimiseks on kaks peamist viisi - terapeutiline flebotoomia ja raua kelaatravi.

Raviflebotoomia

Terapeutiline flebotoomia on kiireim ja tõhusam viis rauasisalduse langetamiseks patsiendil. Kahjuks ei saa seda kasutada aneemiaga patsientidel. Seetõttu on see tavaliselt reserveeritud hemokromatoosiga inimestele või inimestele, kelle leukeemia või lümfoom on remissioonis.

Terapeutilise flebotoomia ajal sisestab meditsiiniõde või arst teie veeni suure nõela, tavaliselt teie käsivarre. Seejärel eemaldavad nad teie kehast umbes 15–30 minuti jooksul umbes 500 milliliitrit (ml) verd. Kui olete kunagi verd annetanud, on protsess sarnane.

See vere kogus sisaldab umbes 250 mg rauda. Kui see raud eemaldatakse teie vere kaudu, vabastab teie maks osa selle varudest ja lõpuks võib ringleva raua koguse normaliseeritud piiridesse viia.

Flebotoomiat võib teha üks või kaks korda nädalas, kui vaja, et saavutada seerumi ferritiinisisaldus 50 kuni 100 mcg / l.

Terapeutilise phlebotoomia mõistmine

Raua kelaatravi

Raua kelaatravis kasutatakse ravimeid, mis seovad või kelaadivad rauda ja hõlbustavad selle eemaldamist kehast. Seda tüüpi ravi eesmärk on eemaldada liigne raud verest ja elundikudedest. Kuigi see teraapia toimib hästi plasma raua- ja maksakogumite korral, ei ole see raua sadestuste eemaldamisel südamest nii tõhus.

Raudkelaatorravimid - Exjade (deferasiroks) ja Ferriprox (deferiproon) - vähendavad tõhusalt NTBI taset, kuid ravi katkestamisel taastuvad need tasemed kiiresti. Seetõttu tuleb neid ravimeid võtta täpselt vastavalt juhistele, et need korralikult toimiksid. See võib olla mõnele patsiendile suur kohustus.

Samuti ei ole raua kelaatijad kõrvaltoimeteta ning raua kelaatimise riske ja eeliseid tuleb hoolikalt kaaluda.

Raua kelaatimise ettevalmistused ja kõrvaltoimed

Dieet

Lisaks neile ravimeetoditele võib teie tervishoiuteenuse osutaja anda soovitusi ka toidu kaudu imenduva raua hulga vähendamiseks.

Mida süüa, kui teil on hemokromatoos

Toimetulek

Päriliku hemokromatoosi ja raua ülekoormuse korral on kogu elu jooksul vajalik regulaarne flebotoomia ning raua ja ferritiini taseme testimine. Te peaksite vältima rauaga rikastatud toite ja raua sisaldavaid vitamiine ja toidulisandeid.

Kui vajate verevähi või muude häirete korral vereülekandeid, võite teha rauasisalduse nõuetekohase jälgimise. Teavitage oma praegust tervishoiu meeskonda oma varasemast vereülekande ajaloost. Võib-olla olete aastaid tagasi saanud PRBC-sid täiesti mitteseotud seisundi korral, kuid teie arst peab sellest nüüd teadma.

Samuti peaksite proovima jälgida iga saadud vereülekannet. See ei pruugi olla lihtne ja teie teraapias võib juhtuda, et tundub, et kõik, mida teete, on vereülekanne, kuid see on hiljem oluline.

Teie tervishoiutöötaja peaks hakkama jälgima teie seerumi ferritiinitaset, kui olete saanud umbes 20 eluühikut verd. Kui saate tavaliselt kaks ühikut korraga, võib see olla ainult 10 vereülekannet. Kui nad seda automaatselt ei telli, peaksite seda taotlema.

Sõna Verywellist

Raua ülekoormus võib olla üllatus päriliku hemokromatoosiga inimestele, kellel pole sümptomeid. See võib olla ka arvukate vereülekannete eeldatav tagajärg neile, kes seda vajavad, eriti vere- või luuüdi põdevatel inimestel. Ravimata võib raua ülekoormus põhjustada tõsiseid elundikahjustusi ja isegi surma, kuid tõhusad ravimeetodid on olemas.