Sisu
Pankrease kasvajad on teatud tüüpi kopsuvähk, mis tungib rindkere seina. Neid nimetatakse ka ülemised sulcuse kasvajad. Pankrease kasvajatel on sageli unikaalsed sümptomid, mida nimetatakse “Pancoasti sündroomiks”, mis koosneb valust õlas ning käe ja käe sisemuses.Pankrease kasvajad esinevad parema või vasaku kopsu ülaosas (apikaalne piirkond) ja tungivad selle piirkonna lähedusse struktuuridesse. Nende hulka võivad kuuluda:
- Ribid (sageli 1. ja 2. ribi) ja selgroolülid.
- Õlavarre põimik, närvikobar, mis asub kaenla lähedal.
- Närvid või veresooned kopsude ülaosa lähedal (näiteks subklaviaarne arter, phrenic-, korduv kõri- ja vagusnärv).
Umbes 3–5 protsenti kopsuvähkidest moodustavad kasvajad mõnda aega valesti diagnoosi nii nende aeg-ajalt esinevate sümptomite kui ka raskuste tõttu neid kasvajaid röntgenkiirgusel näha. Paljud neist kasvajatest diagnoositakse etapis, kui operatsiooni saab (sageli pärast kemoteraapiat ja kiiritust) ja prognoos on sageli parem kui muud tüüpi kopsuvähk.
Sümptomid
Pancoasti kasvaja sümptomid on tingitud struktuuri (närvide) kokkusurumisest, mis asuvad vähi olemasolul kopsu ülemise osa lähedal. Klassikalisi sümptomeid nimetatakse Pancoast-Tobiase sündroomiks ja need hõlmavad järgmist:
Käte ja õlgade valu
Valu õlas kiirgab sageli kätt alla (eriti käe sisemine osa ja käe roosakas külg). See valu on sageli tugev ja järeleandmatu. Valu võib kiirata ka kaenlaalusesse või õlaribasse. (Õlavalu võib olla kopsuvähi esimene sümptom, eriti nende jaoks, kellel on Pancoast kasvajad.)
Nõrkus käelihastes
Inimesed võivad tunda käelihastes nõrkust, mida saab hõlpsasti tagasi lükata kui luu- ja lihaskonna päritolu.
Kipitav ja torkiv tunne ajas
Võib täheldada kummalist aistingut nagu kipitus, eriti sõrmused ja roosakad sõrmed.
Horneri sündroom
Horneri sündroom on sümptomite tähtkuju, mis hõlmab ptoosi (rippunud silmalaud) hüfidroosi või anhidroosi (higistamise puudumine või puudumine ühel näopoolel, millele eelneb sageli näo ühel küljel õhetus ja higistamine), enoftalmos ( silma sissepoole vajumine) ja mioos (ahendatud silma pupill).
Õlavarre turse
Mõnikord on ka õlavarre turse, mis on tingitud survest subklavia veenile (rangluu all kulgev veen).
Kui teil on Pancoasti kasvajale viitavaid sümptomeid, pidage nõu oma arstiga või küsige teist arvamust. Paljud neist kasvajatest jäävad esialgu vahele nii nende unikaalsete sümptomite tõttu kui ka seetõttu, et neid võib röntgenkiirgusel raskesti näha.
Põhjused
Kuigi suitsetamine on kopsuvähi peamine tegur, on oluline märkida, et kopsuvähi diagnoos kasvab mittesuitsetajatel (kas endistel suitsetajatel või neil, kes pole kunagi suitsetanud). Muude kopsuvähi riskitegurite hulka kuuluvad radooniga kokkupuude, sekundaarne suits ning kokkupuude kemikaalide ja ainetega, mis teadaolevalt põhjustavad kopsuvähki. Kuigi kopsuvähk on vähenenud, kuna vähem inimesi suitsetab, kasvab see noortel täiskasvanutel, eriti noortel naistel, kes pole kunagi suitsetanud.
Diagnoos
Pankrease kasvajate diagnoosimine lükatakse sageli edasi kahel põhjusel. Need kasvajad on vähemtõenäoline esineda tüüpilisi kopsuvähi sümptomeid, nagu õhupuudus ja köha, ning sageli pöörduvad inimesed oma sümptomite saamiseks kõigepealt ortopeedi kirurgi või neuroloogi poole. Pankrease kasvajaid on nende asukoha tõttu ka rindkere röntgenpildil raske näha.
Rindkere röntgenpildil jääb nägemata kuni 25% kopsuvähkidest, kuid veelgi tõenäolisemalt jäävad ära Pancoasti kasvajad.
Sageli kasutatakse CT-skaneeringute ja MRI-de kombinatsiooni - MRI on oluline enne operatsiooni, et otsida närvide kaasamist. (MRI-sid kasutatakse teist tüüpi kopsuvähi korral harvemini). Diagnoosi tegemiseks tehakse sageli teatud vormis kopsu biopsia - kas avatud rindkere biopsia (torakotoomia) või rangluu kohal paiknevate lümfisõlmede biopsia (supraklavikulaarsete lümfisõlmede biopsia). Võib teha ka muid uuringuid, näiteks bronhoskoopiat.
Lavastus
Lavastamine toimub sageli kombineeritud PET-i skaneerimise / CT abil ja PET-i skaneerimine võib ravi planeerimisel olla väga oluline, kuna 2015. aasta uuring näitas, et PET-i skaneerimised muutsid staadiumit (ja sellest tulenevalt ka parimaid ravivõimalusi) 21 protsendil nende kasvajatega inimestest .
Paljud neist vähkidest on IIB staadiumi mitteväikerakk-kopsuvähk. TNM-i kopsuvähi staadiumi põhjal on enamik neist T3 või T4, see tähendab, et diagnoosimise ajal on kasvaja läbimõõt sageli suurem kui 7 sentimeetrit (või 3 1/2 tolli).
Kopsuvähi tüüp
Pankrease kasvajad on tavaliselt mitteväikerakk-kopsuvähi vorm, kõige levinum tüüp on adenokartsinoom, millele järgneb lamerakk-kartsinoom. Kuna nüüd on kopsude adenokartsinoomi ja nüüd ka lamerakk-kartsinoomi jaoks saadaval mitmeid sihipäraseid ravimeetodeid, on väga oluline veenduda, et teie kasvajal on tehtud geeniprofiilimine (molekulaarne profileerimine).
Diferentsiaaldiagnoos
Pancoasti sündroomi sümptomeid seostatakse kõige sagedamini Pancoasti kasvajatega, kuid neid on täheldatud healoomuliste põhjuste, näiteks viiruste, bakterite või seentega nakatumise tõttu.
Ravi
Pancoast-kasvajaga inimeste ravivõimalused sõltuvad kasvaja ulatusest. Praegu hõlmab eelistatud ravi kemoteraapia ja kiiritusravi kombinatsiooni, millele järgneb operatsioon. Valikud hõlmavad järgmist:
Keemiaravi ja sihipärased teraapiad
Pancoasti kasvaja ravi algab tavaliselt kopsuvähi keemiaraviga, olenemata sellest, kas operatsioon oleks võimalik või mitte. Operatsiooni raskendava asukoha tõttu on eesmärk enne operatsiooni kasvaja suurust võimalikult palju vähendada. Lisaks on paljudel neist kasvajatest "sihtitavad mutatsioonid" - geneetilised kõrvalekalded, mis leiti geenitestides, mille korral on saadaval sihipärased ravimeetodid. Kui teil pole olnud geenitestimist, mida nimetatakse ka molekulaarseks profileerimiseks või geeniprofiiliks, pidage nõu oma arstiga.
Kirurgia
Operatsiooni saab sageli teha Pancoasti kasvajate korral, kuid tavaliselt tehakse seda pärast kemoteraapiat ja / või suunatud ravi pluss kiiritusravi, et kasvajaid kahandada. Keemiaravi enne operatsiooni nimetatakse "induktsioonraviks". See operatsioon võib olla väga keeruline ja on oluline leida vähikeskus, kus kirurgid seda tüüpi kasvajat tunnevad.
Operatsiooni käigus eemaldatakse sageli ka kopsude vahelised rindkere lümfisõlmed (nn mediastiinumi lümfisõlmed).
Kui Pancoasti kasvajate operatsioon on tavaliselt läbi viidud torakotoomia kaudu (avatud rindkere operatsioon, mille käigus ribi eraldatakse või eemaldatakse), siis 2014. aasta uuring näitas, et minimaalselt invasiivne operatsioon videotoega torakoskoopilise kirurgiaga (VATS) võib olla ohutu ja efektiivne. VATS hõlmab väikeste sisselõigete tegemist rinnus ja kasvaja eemaldamiseks instrumentide kasutamist.
Kuna Pancoasti kasvajad on sageli tihedalt seotud närvidega, soovitatakse nende operatsioonide juures viibida sageli nii rindkere kirurgil kui ka neurokirurgil.
Kiiritusravi
Kui ravile suunatud ravi ei ole võimalik, võib kiiritusravi siiski olla abiks palliatiivse ravina, mida kasutatakse valu ja muude sümptomite leevendamiseks. Kiiritusravi võib kasutada koos kemoteraapiaga ka kasvaja "vähendamiseks" enne operatsiooni.
Suunatud ravi
Nagu eespool märgitud, kõikmitteväikerakk-kopsuvähi ja eriti kopsu adenokartsinoomi korral tuleb nende kasvajal teha molekulaarprofiil. Ravimid on praegu heaks kiidetud neile, kellel on EGFR mutatsioonid, ALK ümberkorraldused, ROS1 ümberkorraldused, BRAF mutatsioonid ja palju muud, ning täiendavaid ravimeetodeid uuritakse kliinilistes uuringutes.
Immuunravi
Mõnede mitteväikerakk-kopsuvähi võimalik ravi on immunoteraapia.
Kliinilistes uuringutes
Pankrease kasvajad on üsna haruldased ning uute raviviiside hindamiseks on käimas kliinilised uuringud.
Prognoos
Viimase paarikümne aasta jooksul on Pancoasti kasvajate elulemus märkimisväärselt paranenud. Üldiselt on Pancoasti kasvajate prognoos parem kui kasvajatel, mis asuvad kopsudes tsentraalsemalt, ja elulemus võib olla parem kui teistel sarnase staadiumi vähkidel. Sellest hoolimata sõltub prognoos vähi staadiumist. Keskmine elulemus viie aasta jooksul on 30%.