Sisu
Hüperosinofiilsed sündroomid (HES) on haruldaste häirete rühm, mida iseloomustab kõrge eosinofiilide tase (eosinofiilia), mis kahjustavad elundeid (nahk, kopsud, süda, seedetrakt). Enamik inimesi on diagnoosimisel üle 20-aastased, kuid see võib juhtuda lastel. Enamikku HES-i peetakse healoomulisteks (mittevähk) seisunditeks, kuid alamhulka peetakse müeloproliferatiivseteks kasvajateks, mis võivad areneda vähiks.Definitsioon
Hüpereosinofiilia on määratletud kui absoluutne eosinofiilide arv, mis on suurem kui 1500 rakku / mikroliitrit kahel täielikul vereloendil (CBC) kahel erineval korral, eraldatuna vähemalt ühe kuuga, ja / või koe hüpereosinofiilia kinnituseks biopsia korral. Hüperosinofiilia kudedes määratletakse biopsia piirkonna põhjal. Luuüdi biopsias on hüpereosinofiilia määratletud juhul, kui rohkem kui 20 protsenti tuumarakkudest on eosinofiilid. Teistel kudedel on see patoloogi (biopsiat üle vaatava arsti) hinnangul määratletud kui "ulatuslik" eosinofiilide infiltreerumine koesse.
Mitmed seisundid võivad põhjustada eosinofiiliat, kuid need põhjustavad HES-is täheldatud koekahjustusi harva. Eosinofiilia võib jagada kolme kategooriasse: kerge (500 kuni 1500 eosinofiili / mikroliiter), mõõdukas (1500 kuni 5000 eosinofiili / mikroliiter) ja raske (üle 5000 eosinofiili / mikroliiter).
Tüübid
HES võib jagada kolme suurde kategooriasse: primaarne (või neoplastiline), sekundaarne (või reaktiivne) ja idiopaatiline. Idiopaatiline HES on tõrjutuse diagnoos, mis tähendab, et muud eosinofiilia põhjust ei ole võimalik tuvastada. Primaarses HES-is stimuleerib geneetiline muutus luuüdi, et kiirendada eosinofiilide tootmist sarnaselt polütsüteemia verale või essentsiaalsele trombotsüteemiale. Sekundaarse HES-i korral tekitab põhihaigus (parasiitnakkus, lümfoom jne) valke (nn tsütokiinid), mis stimuleerivad eosinofiilide tootmist.
Sümptomid
HES-i sümptomid põhinevad mõjutatud piirkonnal ja võivad hõlmata järgmist:
- Nahk: ekseem, naha paksenemine, nõgestõbi,
- Kopsud: köha, õhupuudus, vilistav hingamine
- Süda: valu rinnus, hingamisraskused,
- Neuroloogiline haigus
- Verehüübed (tromboos)
- Silmad: ähmane nägemine
- Seedetrakt: kehakaalu langus, kõhuvalu, oksendamine, kõhulahtisus
Diagnoos
Nagu eespool mainitud, on eosinofiilid üks viiest valgeliblede tüübist (neutrofiilid, lümfotsüüdid, monotsüüdid, eosinofiilid ja basofiilid). Esialgne diagnostiline test on täielik vereanalüüs. Eosinofiilide arv, mis on suurem kui 1500 rakku / mikroliitri kohta kahel korral, õigustab edasist katsetamist. Esialgu tuleks eosinofiilia levinumad põhjused kõrvaldada.
Kui HES-i kahtlustatakse, keskendub hindamine elundite kaasamise otsimisele. Südame hindamine hõlmaks elektrokardiogrammi (EKG) ja ehhokardiogrammi (südame ultraheli). Tuleks teha kopsufunktsiooni testimine. HES-i märkide otsimiseks kopsudes või kõhus kasutatakse kompuutertomograafiat (CT).
Täiendav testimine keskendub selle tuvastamisele, kas müeloproliferatiivse neoplasmi kohta on tõendeid. See hõlmaks veretööd ja luuüdi aspiraati / biopsiat. Luuüdi koes testitakse HES-iga seotud geneetilisi muutusi. Nuumrakkude suurenenud arvu korral saadetakse testid süsteemse mastotsütoosi (teist tüüpi müeloproliferatiivse neoplasmi) otsimiseks.
Ravi
Teie ravi määratakse teie hüpereosinofiilse sündroomi tüübi ja sümptomite raskusastme järgi. Harva on vaja ravi kohe diagnoosimisel, kuid harva võib raske HES vajada kohest ravi.
- Steroidid: Võib kasutada selliseid steroide nagu prednisoon ja metüülprednisoloon.
- Imatiniib: imatiniib on suukaudne ravim, mida kasutatakse vähi raviks, mida nimetatakse türosiinikinaasi inhibiitoriks.
- Vinkristiin: Vinkristiin on intravenoosne (IV) kemoteraapia, mida saab kasutada. Kui reageerite, võib teie eosinofiilide arv tundide jooksul pärast manustamist väheneda.
- Hydroyxurea: hüdroksüuurea on suukaudne keemiaravi. Sellele ravimile vastuse nägemiseks võib kuluda kuni 2 nädalat.
Kui esineb müeloproliferatiivse neoplasmi tunnuseid (B12-vitamiini taseme tõus, põrna suurenemine, ebatüüpilised eosinofiilid jne), on esmane ravi imatiniib. Südame sekkumise korral lisatakse steroide. Kui imatiniib ei ole efektiivne, võib kasutada mitmeid sarnaseid ravimeid. Enamik HES-ga inimesi ei vaja ravi, kuid vajavad hoolikat jälgimist elundikahjustuste, trombide (tromboos) ja haiguse progresseerumise suhtes. Kui tegemist on elunditega, on steroidid esimese rea ravi. Kuna steroidide pikaajaline kasutamine on seotud paljude kõrvaltoimetega, võib sümptomite kontrolli all hoidmise korral jätkuva ravi saamiseks üle minna mõnele teisele ravimile, näiteks hüdroksüuurea, alfainterferoonile või metotreksaadile.
Nagu ülalpool näha, on steroidid ravi aluseks. Enne steroidide kasutuselevõttu on väga oluline kindlaks teha, kas teil on oht parasiitnakkuse nimega Strongyloides. Steroidid võivad Strongyloides'i infektsiooni oluliselt halvendada. Kui vajate kiiret ravi ja on mures, et teil on Strongyloides'i infektsioon, ravitakse teid infektsiooni vastu (suukaudne ravim 2 päeva jooksul).
Sõna Verywellist
Õppimine, et teil on hüpereosinofiilne sündroom, võib olla hirmutav. Õnneks ei vaja enamus HES-iga inimesi ravi. Neile, kes seda teevad, on mitu võimalust ja veelgi rohkem uuritakse praegu.
- Jaga
- Klapp
- E-post