Sisu
- Mis on pehmete kudede sarkoomid?
- Pehmete kudede sarkoomide kliiniline esitlus
- Pehmete kudede sarkoomide diagnoosimine ja lavastamine
- Pehmete kudede sarkoomi ravi
Pehmete kudede sarkoomide diagnoosimine ja ravi on kaasatud ja multidistsiplinaarne, eeldades onkoloogide, kirurgiliste onkoloogide, radioloogide, sekkumisradioloogide ja muu panust. Ravi hõlmab operatsiooni, kiiritusravi ja mõnel juhul ka keemiaravi.
Mis on pehmete kudede sarkoomid?
Pehmete kudede sarkoomid on haruldane neoplasmi tüüp ja moodustavad täiskasvanute vähem kui ühe protsendi vähkkasvajatest. Ameerika vähiliidu hinnangul diagnoositakse 2019. aastal 12 750 uut pehmete kudede sarkoomi juhtumit (meestel 7240 ja naistel 5510 juhtu). Lastel moodustavad pehmete kudede sarkoomid 15 protsenti vähkkasvajatest.
Enamiku pehmete kudede sarkoomide täpne põhjus pole teada ja need kahjustused tekivad tavaliselt ilma nähtava põhjuseta. On mitmeid geneetilisi vähisündroome, mis soodustavad kedagi erinevat tüüpi pehmete kudede sarkoomide tekkeks. Mõnel juhul võib pehmete kudede sarkoomi korral patogeneesis mängida rolli pärast sündi omandatud ja kiirguse või kantserogeeniga kokkupuute tagajärjel omandatud DNA mutatsioonid.
Täiskasvanutel on kõige levinumad pehmete kudede sarkoomid diferentseerimata pleomorfne sarkoom (varem nimetatud pahaloomuliseks kiuliseks histiotsütoomiks), liposarkoom ja leiomüosarkoom. Kõige sagedamini esinevad jalgades liposarkoomid ja diferentseerumata pleomorfsed sarkoomid ning kõige sagedasemad kõhuõõne sarkoomid on leiomüosarkoomid.
Lastel on kõige tavalisem pehmete kudede sarkoom rabdomüosarkoom, mis mõjutab skeletilihaseid.
Pehmete kudede sarkoomid võivad olla eluohtlikud, ainult viis kuni 60 protsenti inimestest elab viis aastat pärast esmakordset diagnoosimist või ravi - seda mõõdet nimetatakse viieaastaseks elulemuseks. Nende inimeste hulgas, kes surevad pehmete kudede sarkoomi, metastaaside või kopsudesse levimise tõttu, on kõige sagedasem surma põhjus. 80 protsendil haigestunud patsientidest tekivad need eluohtlikud kopsumetastaasid kahe kuni kolme aasta jooksul pärast esmast diagnoosimist.
Pehmete kudede sarkoomide kliiniline esitlus
Tavaliselt ilmneb pehmete kudede sarkoom massina, mis sümptomeid ei põhjusta (st see on asümptomaatiline). Nad võivad sarnaneda lipoomid,või healoomulised, mittesurmavad rasvast valmistatud kasvajad. Tegelikult on lipoomid 100 korda sagedamini kui pehmete kudede sarkoomid ja neid tuleks pidada diferentsiaaldiagnostika osaks. Teisisõnu, teie käel või jalal paiknev nahatükk on palju tõenäolisem healoomuline lipoom kui pehmete kudede sarkoom.
Ligikaudu kaks kolmandikku pehmete kudede sarkoomidest tekivad kätele ja jalgadele. Teine kolmandik tekib pea, kõhu, pagasiruumi, kaela ja retroperitoneumi piirkonnas. The retroperitoneum on kõhuseina taga paiknev ruum, mis sisaldab neere ja kõhunääret, samuti osa aordist ja alumisest õõnesveenist.
Kuna pehmete kudede sarkoomid ei põhjusta sageli mingeid sümptomeid, märgatakse neid tavaliselt ainult juhuslikult pärast seda, kui traumaatiline sündmus, mis nõuab meditsiinilist abi, toob inimese haiglasse. Distaalsete jäsemete pehmed koesarkoomid (käe ja jala torso kaugemad osad) on diagnoosimisel sageli väiksemad. Kusjuures pehmete kudede sarkoomid, mis esinevad kas retroperitoneumis või jäsemete proksimaalsetes osades (torso kõige lähemal), võivad enne märkamist üsna suureks kasvada.
Kui pehmete kudede sarkoom muutub piisavalt suureks, võib see mõjutada ümbritsevaid struktuure, nagu luu, närve ja veresooni, ning põhjustada sümptomeid, sealhulgas valu, turset ja turset. Sõltuvalt asukohast võivad suuremad sarkoomid takistada seedetrakti ja põhjustada seedetrakti sümptomeid, nagu krambid, kõhukinnisus ja isutus. Suuremad sarkoomid võivad mõjutada ka nimme- ja vaagnapiirkonna närve, põhjustades seega neuroloogilisi probleeme. Lõpuks võivad jäsemetes (kätel ja jalgadel) paiknevad sarkoomid avalduda nagu süvaveenitromboos.
Pehmete kudede sarkoomide diagnoosimine ja lavastamine
Väike pehmete kudede mass, mis on uus, mitte laienev, pindmine ja alla viiesentimeetrise suurusega, saab arst kohese ravita jälgida. Suurenev mass, mis on sügavam või suurem kui viis sentimeetrit, nõuab täielikku töötlemist: ajalugu, pildistamine ja biopsia.
Enne biopsiat kasutatakse pehmete kudede sarkoomi hindamiseks diagnostilisi teste. Magnetresonantstomograafia (MRI) on kõige kasulikum jäsemetes paiknevate pehmete kudede sarkoomide visualiseerimisel. Mis puutub kasvajatesse, mis on retroperitoneaalsed, kõhuõõnesisesed (kõhuõõnesisesed) või kärbsed, siis on kompuutertomograafia kõige kasulikum. Teised diagnostilised viisid, mis võivad diagnoosimisel rolli mängida, on positronemissioontomograafia (PET) ja ultraheli. Radiograafia (röntgen) pole pehmete kudede kasvajate diagnoosimisel kasulik.
Pärast diagnostilisi uuringuid tehakse kasvaja mikroskoopilise anatoomia uurimiseks biopsia. Ajalooliselt avatud sisselõigatud biopsiad, mis on üldanesteesiat vajavad operatsioonid, on olnud histoloogiliseks diagnoosimiseks piisavate koeproovide saamisel kuldstandard. Kuid, südamiku nõela biopsia, mis on vähem invasiivne, samuti ohutu, täpne ja kulutõhus, on eelistatud biopsia tüübiks. Peene nõelaga aspiratsioon on veel üks biopsia võimalus, kuid seda üldiselt ei soovitata, kuna väikese valimi suuruse põhjal võib olla keeruline täpset esmast diagnoosi panna. Lõpuks, kui kahjustus on väiksem ja pinnale lähemal, an ekstsisioonibiopsia saab teha.
Kuigi pindmiste kasvajate biopsiat saab teha ambulatoorselt või kontoris, tuleb sügavamad kasvajad haiglas teha biopsia sekkumisradioloogi poolt, kasutades juhendamiseks ultraheli või CT-d.
Pehmete kudede sarkoomide mikroskoopiline hindamine on keeruline ja isegi sarkoomi asjatundjad on histoloogilise diagnoosi ja kasvaja astme osas 25–40 protsenti ajast eriarvamusel. Sellest hoolimata on histoloogiline diagnoos kasvaja staadiumis määramisel ning kasvaja agressiivsuse ja patsiendi prognoosi või eeldatava kliinilise tulemuse määramisel kõige olulisem tegur. Teised kasvaja staadiumi määramisel olulised tegurid on suurus ja asukoht. Lavastamist kasutab spetsialist ravi kavandamiseks.
Pehmete kudede sarkoomide korral on metastaasid või lümfisõlmedesse levimine haruldased. Selle asemel levivad kasvajad tavaliselt kopsudesse. Muud metastaaside asukohad hõlmavad luu, maksa ja aju.
Pehmete kudede sarkoomi ravi
Operatsioon kasvaja eemaldamiseks on pehmete kudede sarkoomide kõige tavalisem ravivõimalus. Mõnikord on vaja ainult operatsiooni.
Kunagi tehti käte ja jalgade sarkoomide raviks sageli amputeerimist. Õnneks on tänapäeval kõige levinum jäsemeid säästev operatsioon.
Pehmete kudede sarkoomi eemaldamisel viiakse läbi lai lokaalne ekstsisioon, mille korral eemaldatakse kasvaja koos mõne ümbritseva terve koe või servaga. Kui kasvajad eemaldatakse peast, kaelast, kõhust või pagasiruumist, püüab kirurgiline onkoloog piirata veeriste suurust ja hoida võimalikult palju tervislikke kudesid tervena. Sellest hoolimata puudub üksmeelne arvamus selle kohta, milline on "hea" marginaali suurus.
Lisaks operatsioonile võib kasvajarakkude hävitamiseks või nende kasvu piiramiseks kasutada kiiritusravi, mis kasutab suure energiaga röntgenikiirgust või muud kiiritusvormi. Radioteraapiat kombineeritakse sageli operatsiooniga ja seda võib teha kas enne operatsiooni (s.t. neoadjuvantravi), et piirata kasvaja suurust, või pärast operatsiooni (s.o. adjuvantravi), et vähendada vähi kordumise riski. Nii neoadjuvant- kui ka adjuvantravil on oma eelised ja puudused ning pehmete kudede sarkoomide kiiritusravi parimaks ajastamiseks on teatavaid vaidlusi.
Kaks peamist kiiritusravi tüüpi on väline kiiritusravi ja sisemine kiiritusravi. Välise kiiritusravi korral väljastab väljaspool keha asuv masin kasvajale kiiritust. Sisemise kiiritusravi korral paigutatakse kasvajatesse või selle lähedusse juhtmetesse, nõeltesse, kateetritesse või seemnetesse suletud radioaktiivsed ained.
Uuemat tüüpi kiiritusravi on intensiivsusega moduleeritud kiiritusravi (IMRT). IMRT kasutab arvutit piltide tegemiseks ning kasvaja täpse kuju ja suuruse rekonstrueerimiseks. Seejärel suunatakse erineva intensiivsusega kiirgusvihud kasvajale mitmesuguste nurkade alt. Seda tüüpi kiiritusravi kahjustab vähem ümbritsevaid terveid kudesid ja põhjustab patsiendile väiksemat kahjulike mõjude riski nagu suukuivus, neelamisraskused ja nahakahjustused.
Lisaks kiiritusravile võib keemiaravi kasutada ka vähirakkude hävitamiseks või nende kasvu peatamiseks. Keemiaravi hõlmab kemoterapeutiliste ainete või ravimite manustamist suu kaudu, veeni või lihaste kaudu (parenteraalne manustamine). Märkimisväärne on vastus keemiaravile erinev ja erinevate türosiinikinaasi inhibiitorite potentsiaalsete molekulaarsete sihtmärkide tuvastamiseks võib osutuda pehmete kudede sarkoomide järgmise põlvkonna järjestuse analüüsiks.
Erinevat tüüpi sarkoomides kasutatakse erinevaid ravimeid kombinatsioonis või eraldi. Kasutatavate tavaliste ravimite näited on järgmised:
- Keemiaravi: doksorubitsiinvesinikkloriid (adriamütsiin), daktinomütsiin (Cosmegen), eribuliinmesülaat (Halaven), trabektediin (Yondelis)
- Türosiini kinaasi inhibiitorid: imatiniibmesülaat (Gleevec), pazopaniib (Votrient)
- Immunoteraapia: nivolumab (Opdivo)
- Antiangiogeensed ained: bevatsizumab (Avastin)
- Metüültransferaasi inhibiitorid: tazemetostaat (Tazverik) kiitis FDA heaks lokaalselt kaugelearenenud või metastaatiliste epiteeli sarkoomide raviks jaanuaris 2020.
Lõpuks on korduv pehmete kudede sarkoom pehmete kudede sarkoom, mis taastub pärast ravi. See võib naasta kas samas pehmes koes või pehmes koes, mis asub teises kehaosas.
Alumine joon
Pidage meeles, et pehmete kudede sarkoomid on haruldased. Kui kõik muu on võrdne, on vähene tõenäosus, et teie keha mõni tükike või vähk on vähk. Kuid peaksite julgelt leppima kokku oma arstiga kohtumise, et hinnata ühekordseid või muhkeid, eriti kui see põhjustab valu, nõrkust vms.
Kui teil või lähedasel on juba diagnoositud pehmete kudede sarkoom, siis palun jälgige hoolikalt oma spetsialistide juhiseid. Ehkki umbes pooltel diagnoositud inimestest on eluohtlik, on paljude jaoks pehmete kudede sarkoomid ravitavad.
Lõpuks on tekkimas pehmekoe sarkoomi uuem ravi. Näiteks, piirkondlik keemiaravi, mis on keemiaravi, mis on suunatud konkreetsetele kehaosadele, nagu käed või jalad, on aktiivne uurimisvaldkond. Teil või lähedasel võib olla õigus osaleda kliinilises uuringus. Teie läheduses asuvad riikliku vähiinstituudi (NCI) toetatavad kliinilised uuringud.