Sirprakkaneemia

Sisu

• Mis on sirprakuline haigus?
• Mis põhjustab sirprakulist haigust?
• Millised on sirprakulise haiguse riskifaktorid?
• Millised on sirprakulise haiguse sümptomid?
• Kuidas sirprakuline haigus diagnoositakse?
• Kuidas sirprakulist haigust ravitakse?
• Millised on sirprakulise haiguse tüsistused?
• Elamine sirprakulise haigusega
• Võtmepunktid
• Järgmised sammud

Mis on sirprakuline haigus?

Sirprakuline haigus on pärilik verehaigus. Seda tähistab vigane hemoglobiin. See on punaste vereliblede valk, mis kannab hapnikku keha kudedesse. Niisiis, sirprakuline haigus häirib hapniku toimetamist kudedesse.

Normaalse hemoglobiiniga punaverelibled on siledad, kettakujulised ja painduvad, nagu aukudeta sõõrikud. Nad saavad kergesti läbi veresoonte liikuda. Sirprakulise hemoglobiiniga rakud on jäigad ja kleepuvad. Hapniku kaotamisel moodustavad nad sirbi või poolkuu kuju, nagu täht C. Need rakud kleepuvad kokku ja ei saa veresoonte kaudu hõlpsalt liikuda. See võib blokeerida väikesed veresooned ja terve, normaalse hapnikku kandva vere liikumise. Blokeering võib põhjustada valu.

Normaalsed punased verelibled võivad elada kuni 120 päeva. Kuid sirprakud elavad ainult umbes 10 kuni 20 päeva. Samuti võib põrn sirprakke nende kuju ja jäikuse tõttu hävitada. Põrn aitab infektsioonide verd filtreerida. Haaratud rakud jäävad sellesse filtrisse kinni ja surevad. Kui kehas ringleb vähem tervislikke punaseid vereliblesid, võite muutuda krooniliselt aneemiliseks. Sirprakud kahjustavad ka põrna. See suurendab nakkuste ohtu.

Mis põhjustab sirprakulist haigust?

Sirprakk on pärilik haigus, mille põhjustab geeni defekt.

• Sirprakulise haigusega inimene sünnib ainult siis, kui päritakse kaks geeni - üks emalt ja teine ​​isalt.
• Inimene, kes pärib vaid ühe geeni, on terve ja öeldakse, et ta on haiguse kandja. Kandjal on sirprakulise haigusega lapse saamise tõenäosus suurem, kui tal on laps teise kandjaga.

Vanematel, kes on sirprakulise geeni kandjad, on sirprakulise haigusega lapse saamise tõenäosus 1: 4 või 25%.

Millised on sirprakulise haiguse riskifaktorid?

Sirprakulise haiguse esinemine perekonnas suurendab haiguse riski. Ameerika Ühendriikides mõjutab see peamiselt afroameeriklasi.

Millised on sirprakulise haiguse sümptomid?

Järgnevas loendis on sirprakulise haigusega seotud sümptomid ja tüsistused. Kuid igal inimesel võivad sümptomid esineda erinevalt. Sümptomid ja komplikatsioonid võivad olla järgmised:

• Aneemia.Kuna sirprakud on lühiajalised või hävinud, on kehas vähem punaseid vereliblesid saadaval. Selle tulemuseks on aneemia. Raske aneemia võib põhjustada pearinglust, õhupuudust ja väsimust.
• Valukriis ehk sirbi kriis.See juhtub siis, kui verevool on piirkonnas blokeeritud, kuna sirprakulised rakud on veresoonesse kinni jäänud. Valu võib ilmneda kõikjal, kuid kõige sagedamini ilmneb rinnus, kätes ja jalgades. Imikutel ja väikelastel võib olla sõrmede ja varvaste valulik turse. Verevoolu katkemine võib põhjustada ka koe surma.
• Äge rindkere sündroom.See juhtub siis, kui sirpimine toimub rinnus. See võib olla eluohtlik. See tekib sageli äkki, kui keha on nakkuse, palaviku või dehüdratsiooni tõttu stressis. Sirbitud rakud kleepuvad kokku ja blokeerivad hapniku voolu kopsude väikestes anumates. See sarnaneb kopsupõletikuga ja võib hõlmata palavikku, valu ja vägivaldset köha.
• Põrna sidumine (ühendamine).Kriisid on tingitud sirprakkude liitumisest põrnas. See võib põhjustada hemoglobiini järsu languse ja võib viivitamatult ravimata olla eluohtlik. Samuti võib põrn suureneda ja olla valulik veremahu suurenemise tõttu. Pärast korduvaid episoode muutub põrn armiliseks ja püsivalt kahjustatuks. Enamikul 8. eluaastast lastel ei ole põrna kirurgilist eemaldamist ega põrna sekvestratsiooni korduvaid episoode. Nakkuse oht on töötava põrnata laste peamine probleem. Selles populatsioonis on alla 5-aastaste laste peamine surma põhjus nakkus.
• Insult.See on sirprakulise haigusega inimeste järjekordne äkiline ja tõsine komplikatsioon. Vigastatud rakud võivad blokeerida peamised veresooned, mis varustavad aju hapnikuga. Aju vere- ja hapnikuvoolu katkemine võib põhjustada tõsiseid ajukahjustusi. Kui teil on sirprakulise aneemia tõttu üks insult, on teil tõenäolisem teine ​​ja kolmas insult.
• Naha kollasus või naha, silmade ja suu kollasus.Kollatõbi on sirprhaiguse tavaline märk ja sümptom. Sirprakud ei ela nii kaua kui tavalised punased verelibled ja seetõttu surevad nad kiiremini kui maks suudab neid välja filtreerida. Nendest lagunenud rakkudest koguneb bilirubiin (mis põhjustab kollast värvi) süsteemis, põhjustades kollatõbe.
• Priapism. See on peenise veresoonte valulik obstruktsioon sirprakkude poolt. Kui seda ei ravita kohe, võib see põhjustada impotentsust.

Sirprakulise haiguse sümptomid võivad sarnaneda teiste verehaiguste või meditsiiniliste probleemidega. Diagnoosi saamiseks pöörduge alati oma tervishoiuteenuse osutaja poole.

Kuidas sirprakuline haigus diagnoositakse?

Koos täieliku haigusloo ja füüsilise eksamiga võivad teil olla vereanalüüsid ja muud testid.

Paljud riigid kontrollivad vastsündinutel sirprakke regulaarselt, et ravi saaks alata võimalikult kiiresti. Varajane diagnoosimine ja ravi võivad vähendada komplikatsioonide riski.

Hemoglobiini elektroforees on vereanalüüs, mille abil saab kindlaks teha, kas inimene on sirprakulise kandja või kas tal on mõni sirprakulise geeniga seotud haigus.

Kuidas sirprakulist haigust ravitakse?

Teie jaoks parima ravi määramisel võtab arst arvesse teie vanust, üldist tervislikku seisundit ja muid tegureid.

Sirprakulise haiguse ravis on kriitiline varajane diagnoosimine ja tüsistuste ennetamine. Ravi eesmärk on vältida elundikahjustusi, sealhulgas insuldi, nakkuste ennetamist ja sümptomite ravimist. Ravi võib hõlmata järgmist:

• Valuravimid.See on sirprakulise kriisi korral.
• Joo palju vett päevas (8–10 klaasi). Selle eesmärk on ennetada ja ravida valukriise. Mõnes olukorras võib vaja minna intravenoosset vedelikku.
• Vereülekanded. Need võivad aidata aneemiat ravida ja insuldi ära hoida. Neid kasutatakse ka sirpiga hemoglobiini lahjendamiseks normaalse hemoglobiiniga kroonilise valu, ägeda rindkere sündroomi, põrna sekvestratsiooni ja muude hädaolukordade raviks.
• Vaktsineerimised ja antibiootikumid. Neid kasutatakse nakkuste ennetamiseks.
• Foolhape. Foolhape aitab ära hoida rasket aneemiat.
• Hüdroksüuurea. See ravim aitab vähendada valu kriiside ja ägeda rindkere sündroomi sagedust. Samuti võib see aidata vähendada vereülekande vajadust. Ravimi pikaajaline toime pole teada.
• Regulaarsed silmaeksamid. Neid tehakse retinopaatia skriinimiseks.
• Luuüdi siirdamine. Luuüdi siirdamine võib ravida mõnda sirprakulise haigusega inimest. Selle protseduuri läbiviimise otsus põhineb haiguse tõsidusel ja võimel leida sobiv luuüdi doonor. Neid otsuseid tuleb arutada arstiga ja need tehakse ainult spetsialiseeritud meditsiinikeskustes.

Millised on sirprakulise haiguse tüsistused?

Sirprakuline haigus mõjutab kõiki peamisi elundeid. Maks, süda, neerud, sapipõis, silmad, luud ja liigesed võivad sirprakkude ebanormaalse funktsiooni tõttu kahjustada ja võimetust läbi väikeste veresoonte õigesti voolata. Probleemid võivad hõlmata järgmist:

• Suurenenud infektsioonid
• Jalgade haavandid
• Luu kahjustus
• Varased sapikivid
• Neerukahjustused ja kehavee kadu uriinis
• Silmakahjustused
• Mitme organi puudulikkus

Elamine sirprakulise haigusega

Sirprakuline haigus on elukestev seisund. Kuigi sirprakulise haiguse tüsistusi ei ole võimalik täielikult ära hoida, võib tervisliku eluviisiga elamine mõningaid komplikatsioone vähendada.

Oluline on süüa tervislikult ja palju puuvilju, köögivilju, täisteratooteid ja valke ning juua palju vedelikke.

Ärge võtke dekongestante, kuna need põhjustavad veresoonte kitsendamist ja võivad põhjustada kriisi.

Muude kriisi põhjustavate tegurite hulka kuuluvad suured kõrgused, külm ilm, ujumine külmas vees ja raske füüsiline töö.

Vältige nakkusi, saades iga-aastase gripivõtte, peske sageli käsi, vältides haigeid ja saades regulaarselt hambaeksameid.

Võtmepunktid

• Sirprakuline haigus on pärilik verehaigus, mida iseloomustab defektne hemoglobiin.
• See pärsib punaste vereliblede hemoglobiini võimet hapnikku kanda.
• Sirprakud kipuvad kokku kleepuma, blokeerides väikesed veresooned, põhjustades valulikke ja kahjustavaid tüsistusi.
• Sirprakulist haigust ravitakse vastavalt vajadusele valuravimitega, juues iga päev 8–10 klaasi vett, vereülekandeid ja ravimeid.

Järgmised sammud

Näpunäited, mis aitavad teil oma tervishoiuteenuse osutaja külastamisest maksimumi võtta:

• Enne külastust kirjutage üles küsimused, millele soovite vastust saada.
• Võtke keegi kaasa, et aidata teil küsimusi esitada ja meeles pidada, mida teie teenusepakkuja teile ütleb.
• Pange visiidi ajal kirja uute ravimite, raviviiside või testide nimed ja kõik uued juhised, mida teie teenusepakkuja teile annab.
• Kui teil on järelkontrolli aeg, kirjutage üles visiidi kuupäev, kellaaeg ja eesmärk.
• Tea, kuidas saate oma teenusepakkujaga ühendust võtta, kui teil on küsimusi.