Sisu
Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML) on tõsine haigus, mille korral John Cunninghami (JC) viirus nakatab mitut ajupiirkonda, kahjustades seda, kuna nakkus kiiresti süveneb ja põhjustab püsivaid tagajärgi - mitte harva ka surma. Kuigi PML on väga haruldane, võivad mõned haigust modifitseerivad ravimeetodid, mida kasutatakse hulgiskleroosi (MS) raviks, suurendada teie riski selle tekkeks. Kuid teised inimesed on ohus - mitte ainult MS-ga inimesed.PML-i mõju võib kiiresti areneda, kuid tavaliselt on see alaäge (aeglane, kuid püsiv) areng. Siiski on oluline olla valvsad arsti poole pöördumisel, kui hakkate kogema mingeid märke selle haiguse kohta. On ülioluline, et hindamiseks otsitakse kogenud spetsialisti, kuna see on väga haruldane haigus, mis on väga keeruline.
Sümptomid
PML-i sümptomid on erinevad, kuna nakkuslik entsefaliit võib hõlmata aju mis tahes piirkonda. Need võivad hõlmata järgmist:
- Üldine nõrkus
- Lihasnõrkus ühel või mõlemal kehapoolel
- Segasus ja / või mälukaotus
- Isiksuse või käitumise muutused
- Rääkimisraskused
- Häiritud koordinatsioon, näiteks kohmakus või kõndimisraskused
- Visuaalsed probleemid, nagu hägune nägemine või nägemise kaotus
Kuigi PML on nakkus, ei põhjusta see tavaliselt palavikku.
Tüsistused
Seisund halveneb kiiresti ja põhjustab mitmeid tõsiseid tüsistusi, kui seda ei ravita, sealhulgas:
- Krambid
- Deliirium (muutunud, ebakorrektne käitumine)
- Teadvuse kaotus
- Kooma
PML-i elulemus on umbes 70 protsenti. Varajane diagnoosimine pakub teile parima võimaluse hea haiguse saavutamiseks, kui teil peaks see haigus tekkima.
Põhjused
PML on põhjustatud JC-viiruse taasaktiveerimisest - tavalisest viirusest, millega enamik inimesi puutub kokku lapsepõlves või noorukieas. JC-viirus võib põhjustada kerget infektsiooni või üldse sümptomeid puududa. Pärast esmast kokkupuudet hoiab seda immuunsüsteem tavaliselt vaos, et see ei saaks teid haigeks teha.
Kuid kui teie immuunsüsteem on nõrgenenud - näiteks immunosupressiivsete ravimite kasutamise tõttu, võib viirus taasaktiveeruda, põhjustades ajuinfektsiooni.
SM-i jaoks kasutatavaid DMT-sid (tuntud ka kui DMD-sid või haigust modifitseerivaid ravimeid) võetakse regulaarselt, et ära hoida MS ägenemist (ägenemist). Tysabri (natalizumab) on DMT, millel on PML-i suurim oht. Muud immunosupressiivsed MS-ravimid, sealhulgas Gilenya (fingolimood), Tecfidera (dimetüülfumaraat), Lemtrada (alemtuzumab) ja Ocrevus (okrelizumab), võivad samuti riski suurendada.
Sellised interferoonid nagu Avonex (beeta-1a interferoon) ja Betaseron (beeta-1 b interferoon) ei suurenda PMLi riski. Ja MS-i ägenemise ajal kasutatavaid kortikosteroide ei seostata ka PML-iga.
Teised inimesed (mitte ainult MS-ga patsiendid) saavad PML-i. Oluliste teiste rühmade hulka kuuluvad AIDS-i põdejad, elundisiirdatud inimesed ja muud bioloogilist retsepti vajavad haigused.
Diagnoos
PML-i sümptomid on sageli sarnased MS-i ägenemise sümptomitega. Kuigi see võib PML-i tuvastamise keerukaks muuta, võivad teie kogemuse teatud omadused aidata arstil kõne teha.
Näiteks kui teil on sensoorsed muutused ühes käes või jalas või kui teil tekivad lihaskrambid käes ilma muude sümptomiteta, on teil tõenäolisem, et teil on MS-i ägenemine kui PML-i diagnoos.
Kui teil on uusi sümptomeid või suuri muutusi käitumises, mida te pole varem kogenud, on see tõenäolisem PML kui MS retsidiiv.
Need on aga lihtsalt vihjed, mitte ranged reeglid.
Diagnooskatsed, mida kasutatakse PML-i tuvastamiseks MS-sPildistamine ja protseduurid
Nii MS kui ka PML tekitavad ajus kahjustusi ja PML-i kahjustused näevad magnetresonantstomograafia (MRI) skaneerimisel üldiselt välja erinevad kui MS kahjustused. Neid võib kirjeldada kui ebatüüpilisi, hajusaid või lünklikke.
Nimmepiirkonna punktsioon (seljaaju kraan) võib tuvastada JC viiruse esinemise tserebrospinaalvedelikus (CSF), kuigi JC viiruse puudumine CSF-is ei välista võimalust, et teil võib olla PML.
Mõnel juhul tehakse aju biopsia, et uurida aju kõrvalekallete piirkonda. See võib aidata eristada ajukasvajat või entsefaliiti, eriti kui teie seisund halveneb vaatamata ravile.
Ravi
PML-i ravi hõlmab mitut etappi, millest kõige olulisem on teie DMT-ravi katkestamine. See protsess toimub tavaliselt üsna järsult ja kuigi see on vajalik, on oluline teada, et DMT järsk katkestamine võib põhjustada selle tagajärgi.
Kui uurite täiendavaid võimalusi, mida võidakse kaaluda allpool, teadke, et isegi parima ravi korral võib PML olla surmav. Ellujäänutel on suure tõenäosusega pikaajalised tagajärjed, näiteks isiksuse muutused, krambid ja neuroloogilised defitsiidid. Nende probleemide täiendav ravi on tõenäoline.
Ärge kunagi lõpetage MS-i ravimite võtmist ilma arsti korrasolekuta.
Plasmaferees
Haigust modifitseeriva ravi eemaldamiseks süsteemist võib vaja minna plasmafereesi. Plasmaferees on plasmavahetuse protsess. Veri eemaldatakse teie kehast, filtreeritakse läbi masina teatud ainete (näiteks antikehade või ravimite) eemaldamiseks ja tagastatakse teie kehasse.
Plasmaferees on küll ohutu, kuid see on kurnav ning on normaalne, kui tunnete end protsessi käigus allajooksuna.
Uus DMT
Kuna pärast DMT-ravi katkestamist võib teil olla MS-i ägenemine, peate võib-olla mõne nädala jooksul alustama uut. Järgmise DMT valik on keeruline protsess, mis nõuab tasakaalu MS-i kontrollimiseks piisavalt tugeva ravimi võtmise vahel, vältides samas PML-i riski.
Viirusevastased ravimid
Kui teie PML on laialt levinud kogu ajus või kui see ei lahene kiiresti, võite vajada viirusnakkuse ravi. Viirusevastast ravimit, maraviroki, mida tavaliselt kasutatakse HIV-patsientide jaoks, on peetud ka nakkusliku JC-viirusentsefaliidi raviks. Pange tähele, et praegu on maravirok ainult eksperimentaalne ravim.
Immunosupressiivsed ravimid
Samuti peate võib-olla võtma ravimeid, et vältida tüsistust, mida nimetatakse PML-i immuunsuse taastamise põletikuliseks sündroomiks (IRIS). See võib juhtuda, kui teie DMD võetakse järsult tagasi ja teie immuunsüsteem suurendab järsult oma funktsiooni pärast selle pärssimist.
JC-viiruse kahjuliku immuunvastuse vältimiseks võib osutuda vajalikuks ravi immunosupressiivsete ravimitega, näiteks kortikosteroidiga.
PML-i ravi on üsna keeruline, mis nõuab infektsiooni juhtimise, MS-i ägenemiste ärahoidmise ja tagasilöögi immuunsuse tõkestamise vahel head tasakaalu.
Ärahoidmine
PML-i ennetamine põhineb mõnel strateegial. Enne ravi Tysabri'ga on soovitatav eelnevalt testida JC-viiruse antikehade sisaldust veres ning enne ravi teiste PML-riskiga seotud DMT-dega võib teil olla antikehade test.
JC-viiruse antikehade olemasolu ei tähenda jällegi, et teil tekiks PML, kuid see kinnitab, et teie viirus on teie kehas.
Pidage meeles, et umbes 80 protsendil elanikkonnast on JC-viiruse antikehad, seega on oodata positiivseid tulemusi.
Muud ennetavad meetmed hõlmavad PML-iga seotud DMT-de vältimist, kui olete varem võtnud immunosupressiivseid ravimeid. Eksperdid soovitavad, et PML-iga seotud DMT-de võtmine vähem kui üheksa kuu jooksul võib olla ohutu ja soovitavad PML-riskiga seotud ravimeid mitte pikka aega võtta.
Sõna Verywellist
SM-i jaoks on palju ravimeetodeid ja peate kindlasti arutama oma arstiga oma MS-i ravimite riske ja eeliseid. Kui võtate Tysabrit, Gilenyat, Tecfiderat, Ocrevust või Lemtradat ja märkate uusi või süvenevaid sümptomeid, pöörduge kohe oma arsti poole. Kuigi teie sümptomid ei pruugi alati näidata PML-i, on selle haruldase ajuinfektsiooni eluohtliku olemuse tõttu vajalik viivitamatu meditsiiniline hindamine.
Lisaks, kui teil on PML-i sümptomeid (isegi kui teil pole SM-i), pöörduge kindlasti spetsialiseeritud arsti poole, kuna PML on väga keeruline haigus. Nagu igas olukorras, on ka varane sekkumine võtmetähtsusega.