Sisu
Primaarne progresseeruv hulgiskleroos (PPMS) mõjutab umbes 10 protsenti hulgiskleroosiga (MS) elavatest inimestest. Haiguse kolmest tüübist peetakse PPMS-i kõige haruldasemaks ja sarnaselt teiste SM vormidega on ka PPMS kulg väga erinev, mõjutades iga inimest erinevalt. Mõni võib mõne aasta jooksul invaliidistuda, teine aga aastakümneteks stabiilsena.Algus ja kulg
Kõige levinumat MS vormi, mida nimetatakse retsidiivselt remiteerivaks MS-ks (RRMS), iseloomustavad sümptomite ägedad rünnakud, millele järgnevad remissiooniperioodid, kus MS ei edene. Kui haigus hakkab progresseeruma, nimetatakse seda sekundaarseks progresseeruvaks MS-ks (SPMS). Arvatakse, et see progresseerumine toimub umbes 90 protsendil ravimata SM-i patsientidest 20 aasta jooksul pärast haiguse tekkimist.
PPMS on seevastu algusest peale progressiivne. Puu koguneb järk-järgult, aja jooksul süveneb. Nagu SPMS-i puhul, kaasneb PPMS-iga mõnel inimesel aeg-ajalt retsidiiv või on tõendeid uue MRI aktiivsuse kohta.
PPMS
Progresseeruv puue algusest peale
Võib sisaldada juhuslikke ägedaid ägenemisi või platoole
Keskmine vanus alguses on 40 aastat
Alguses moodustab umbes 10 protsenti MS juhtudest
Esineb meestel ja naistel võrdselt
Ägedad rünnakud, millele järgnevad remissiooniperioodid
Võib saada järk-järgult ületunnitöö
Keskmine vanus selle alguses on 30 aastat
Alguses moodustab 85–90 protsenti MS juhtudest
Esineb emastel kaks kuni kolm korda sagedamini kui meestel
PPMS-i saab erinevates etappides veelgi täpsustada järgmistesse kategooriatesse:
- Aktiivne progresseerumisega: See viitab ägenemisele ja / või uuele magnetresonantstomograafia (MRI) tegevusele koos tõenditega, et puue süveneb.
- Aktiivne ilma progresseerumiseta: On ägenemisi ja / või uut MRI aktiivsust, kuid pole tõendeid selle kohta, et SM halveneks.
- Ei ole progresseerumisega aktiivne: Puuduvad ägenemised ega uus MRI aktiivsus, kuid on tõendeid haiguse süvenemise kohta.
- Pole aktiivne ilma progresseerumiseta: Haigus on stabiilne.
Sümptomid
SM sümptomid on igal inimesel erinevad ja PPMS-is kipuvad need olema seotud liikumisega.
Seljaaju sümptomid
PPMS-iga diagnoositud inimestel on seljaaju progresseeruva atroofia (raiskamise ja degeneratsiooni) tõttu sageli kõndimisprobleemid.
Tuntud ka kui progresseeruv müelopaatia, võivad need sümptomid hõlmata järgmist:
- Spastiline paraparees: Üha spastilisem kõnnak, kus jalad hakkavad kangestuma, põhjustades nähtavat lonkamist ja / või rütmilist tõmblust
- Spastiline hemiparees: Teie keha ühe külje nõrkus või liikumatus, mis võib mõjutada teie jalgu, käsi või käsi
- Harjutage sallimatust: Vähenenud võimlemisvõime
- Ataksia: Kohmakus ja lihaste koordinatsiooni puudumine
Kui haigus mõjutab teie seljaaju, võib see segada mitte ainult liikumist. See võib põhjustada ka seksuaal-, soole- ja põiefunktsiooni kahjustusi. Väsimus on levinud ka selle ja kõigi teiste hulgiskleroosi vormide korral.
Väikeaju sümptomid
Kuigi seljaaju on PPMS-i peamine vigastuse sihtmärk, võib see mõjutada ka teie aju, peamiselt väikeaju nime all tuntud osa, mis reguleerib tasakaalu ja koordinatsiooni.
See seisund, tuntud kui progresseeruv väikeaju sündroom (PCS), täheldatakse harvemini kui progresseeruvat müelopaatiat, kuid see võib avalduda:
- Treemor: Peene käeliigutuse rikkumine tugeva kavatsusvärina tõttu
- Hüpotoonia: Lihastoonuse kaotus
- Gait ataksia: Tasakaalu kaotus
- Düsmetria: Võimetus koordineerida liikumist, milles kas ületate või alatähendate oma käe, jala või käe kavandatud asendit
- Düsdiadokokineesia: Võimetus teha kiiresti vaheldumisi liikumisi, näiteks lambipirni sisse keeramine
Aeg-ajalt esinevad sümptomid
Kuigi PPMS on palju vähem levinud, võib see mõjutada kesknärvisüsteemi teisi osi, näiteks ajutüve, mis paikneb aju ja seljaaju vahel, ning peaaju, peaaju.
Need sümptomid on PPMS-is haruldased, kuid võivad hõlmata järgmist:
- Neelamisprobleemid (düsfaagia)
- Pearinglus, oksendamine või iiveldus
- Kiired tahtmatud silmaliigutused (nüstagm)
- Nägemise halvenemine või kaotus
- Kognitiivse funktsiooni kahjustus, sealhulgas mälukaotus, tähelepanuvõime, verbaalne teravus või ruumiline arutlus
Põhjused
Pole täpselt teada, mis põhjustab mis tahes tüüpi MS-d, kuigi näib olevat geneetiline komponent, mis suurendab teie vastuvõtlikkust selle väljaarendamiseks, kui olete kokku puutunud õigete keskkonnateguritega, näiteks:
- D-vitamiini puudus
- Suitsetamine
- Olles nakatunud mononukleoosi põhjustava Epsteini-Barri viirusega
- Laste rasvumine
Diagnoos
PPMS-i diagnoosimisel on erilisi väljakutseid, kuna seda põdevate inimeste funktsioonide kaotus on aeglane järk-järgult kuude või aastate jooksul. Kuna pildistamiskatsed võivad PPMS-i ja RRMS-i vahel olla sarnased, kasutab arst selle diagnoosi saamiseks teie sümptomite ajalugu. PPMS-i lõplikuks diagnoosimiseks võib kuluda mitu aastat või rohkem, eriti kui teie sümptomid on alles alanud.
Mis tahes MS vormi diagnoosimiseks teeb arst teie aju ja seljaaju põhjaliku meditsiinilise ja sümptomite ajaloo, füüsilise läbivaatuse ja MRI. Kui teie MRI ei näita piisavalt tõendeid MS diagnoosi kinnitamiseks, võib teie arst teha nimmepiirkonna punktsiooni ja / või visuaalselt esile kutsutud potentsiaali täiendavate tõendite saamiseks.
MRI
PPMS-i diagnoosimiseks peavad teie sümptomid olema halvenenud vähemalt ühe aasta ja teil peaks olema ajus ja / või selgroos tüüpilised MS-i kahjustused.
Kuid MMS-i kasutamine PPMS-i diagnoosimiseks on natuke väljakutseks, kuna PPMS-iga inimeste aju MRI-de tulemused võivad olla peenemad kui RRMS-iga inimestel, kusjuures palju vähem gadoliiniumi suurendavaid (aktiivseid) kahjustusi.
Mis on gadoliiniumi võimendavad kahjustused?Nimmepiirkonna punktsioon
Nimmepiirkonna punktsioonidest, mida nimetatakse ka seljaaju kraaniks, võib PPMS-i diagnoosimisel ja muude seisundite välistamisel olla palju abi.
PPMS-i diagnoosi kinnitamisel on oluline, et üks selgrookraanist oleks üks kahest leiust, sealhulgas:
- Oligoklonaalsete ribade olemasolu: See tähendab, et seljaaju vedeliku analüüsimisel ilmnevad teatud valkude (immunoglobuliinide) "ribad". Tserebrospinaalvedelikus oligoklonaalseid ribasid võib näha kuni 95 protsendil MS-ga inimestel, kuid neid võib leida ka muude häirete korral.
- IgG intratekaalse antikeha tootmine: See tähendab, et IgG toodetakse seljaaju vedeliku sektsioonis - märk immuunsüsteemi vastuse olemasolust.
Visuaalselt esile kutsutud potentsiaalid
Visuaalselt esile kutsutud potentsiaalide (VEP) testimine hõlmab elektroentsefalogrammi (EEG) andurite kandmist peanahale, jälgides samal ajal ekraanil mustvalget ruudulist mustrit. EEG mõõdab visuaalsetele sündmustele reageerimise aeglustumist, mis näitab neuroloogilist düsfunktsiooni.
VEP-id on olnud abiks ka PPMS-i diagnoosi kindlakstegemisel, eriti kui muud kriteeriumid pole lõplikult täidetud.
Diagnostilised kriteeriumid
Kindlat PPMS-i saab diagnoosida, kui teil on vähemalt üks aasta dokumenteeritud kliiniline progresseerumine, mis tähendab, et teie SM sümptomid on pidevalt süvenenud, pluss kaks järgmistest:
- SM-ile tüüpiline ajukahjustus
- Kaks või enam MS seljaaju kahjustust
- Positiivne nimme punktsioon, mis tähendab, et on tõendeid kas oligoklonaalsete ribade või kõrgenenud IgG antikehade taseme kohta
Diferentsiaaldiagnoosid
On palju neuroloogilisi haigusi, mis võivad imiteerida SM-i, nii et igasugune MS diagnoosimise koormus kõrvaldab võimaluse, et see võib olla midagi muud. Mõned neist hõlmavad järgmist:
- B12-vitamiini puudus
- Seljaaju kokkusurumine
- Motoorneuroni haigus
- Neurosüüfilis
- Troopiline spastiline paraparees
- Sarkoidoos
- Süsteemne erütematoosluupus (SLE)
- Sjögreni sündroom
Ravi
PPMS-i ravi võib hõlmata ravimeid ja / või taastusravi. Pange tähele, et see on keerulisem kui RRMS-i puhul.
Ravimid
Tavaliselt ravitakse SM-i haigust modifitseerivate ravimeetoditega (DMT), mis aeglustavad teie haiguse kulgu. Siiski on ainult üks DMT, mille USA toidu- ja ravimiamet (FDA) on PPMS-i heaks kiitnud; seevastu on RRMS-i raviks palju DMT-sid.
Ocrevus (okrelizumab) kiideti heaks PPMS-i raviks 2017. aastal. Esimene annus manustatakse intravenoosselt kahes 300 milligrammi (mg) annuses kahe nädala vahega. Pärast seda manustatakse seda 600 mg annustes üks kord kuue kuu jooksul.
Ocrevus MS jaoksTeised DMT-d ei ole leitud olevat efektiivsed PPMS-i raviks, mistõttu enamik arste neid ei kasuta. PPMS-i efektiivse ravi kohta tehakse siiski rohkem uuringuid, seega on lootust, et tulevikus ilmnevad uued ravimid.
Lisaks Ocrevusele võib teie arst teile välja kirjutada retseptiravimeid, mis aitavad teil hallata teie MS sümptomeid, näiteks:
- MS-ga seotud väsimus
- Valu
- Söögikahjustus
- Kusepõie ja / või soole düsfunktsioon
- Depressioon
- Kognitiivsed häired
- Seksuaalne düsfunktsioon
- Lihasspasmid
Taastusravi
Taastusravi spetsialistid aitavad teil toime tulla ka MS sümptomitega nagu väsimus, liikumisraskused, lihasvalu ja spastilisus, neelamisraskused, aspiratsioon ja kognitiivsed häired. Need taastusravi hõlmavad järgmist:
- Füsioteraapia
- Tööteraapia
- Kõnekeelteraapia
- Kognitiivne rehabilitatsioon
- Kutserehabilitatsioon
- Multidistsiplinaarsed strateegiad
Sõna Verywellist
PPMS-i diagnoosimine võib võtta mitu aastat ja kuna on veel mitmeid neuroloogilisi seisundeid, mis tuleb välistada, on neuroloogiliste sümptomite ilmnemisel oluline pöörduda arsti poole õige diagnoosi saamiseks. Kuigi diagnoosimisprotsess võib olla tüütu, proovige olla kannatlik ja hoidke oma hoolduses ennetavalt. Pidage meeles, et PPMS-i diagnoos ei ole surmav ja kui teete tihedat koostööd oma tervishoiumeeskonnaga, saate hoida oma elukvaliteeti täies mahus.