Sisu
Lümfoom on verevähk, mis mõjutab lümfotsüüte, omamoodi valgeid vereliblesid. Kaks peamist lümfoomi tüüpi on Hodgkini lümfoom ja mitte-Hodgkini lümfoom ehk NHL. Kuigi lümfoomid algavad tavaliselt lümfisõlmedes, võivad need tekkida praktiliselt kõikjal kehas. Kui need tekivad väljaspool lümfisõlmi, nimetatakse neid ekstranoodaalseteks lümfoomideks. Primaarne luu lümfoom on aeg-ajalt ekstranodaalne lümfoom. Kui lümfoom algab väljaspool lümfisõlmi, on pahaloomuline kasvaja algus seedetraktis palju sagedamini kui luus.Ülevaade
Primaarne luu-lümfoom on äärmiselt haruldane haigus, mille korral lümfoom algab luudest. See seisund moodustab umbes 1–2 protsenti kõigist mitte-Hodgkini lümfoomi juhtudest, lastel ja noorukitel on see sagedamini 3–9 protsenti . Mujal algavad ja seejärel luudesse levivad vähid on palju tavalisemad kui primaarne lümfoom.
Keda see mõjutab?
Primaarsed luulümfoomid mõjutavad peamiselt täiskasvanuid. Mehed mõjutavad seda tõenäolisemalt kui naised. Enamik on suure B-rakutüübiga mitte-Hodgkini lümfoomid, mille puhul juhtumite arv on vanuses 45–60 aastat. Kui aga tegemist on selgroo põhjaga ristluu või sabaluu juures, on primaarne luu lümfoom tipp esinemissagedus teismelistel ja kahekümnendatel. Ja harva juhtub lastel, kelle keskmine vanus on 12 aastat.
Sümptomid
Enamik primaarse lümfoomi all kannatavaid inimesi tunneb kõigepealt luudes valu. Sageli on valu tunda isegi puhata. See võib püsida kuid enne muude sümptomite ilmnemist. Kui lümfoom kasvab suuremaks, võib see põhjustada jäseme turset ja piirata käe või jala liikumist. Muud lümfoomi sümptomid, nagu palavik ja kaalulangus, ei ole levinud.
Testid
Luu diagnostiline pildistamine, röntgenikiirgus ja skaneeringud aitavad tuvastada primaarset luu lümfoomi. Luu kasvaja näitab iseloomulikke muutusi luu välimuses MRI või CT skannimisel. Lümfoomi kahjustatud piirkondades võib esineda koi poolt söödud luu hävitamise muster.
Kasvaja tüübi määramiseks tehakse luu biopsia. Seda saab teha kirurgiliselt, võttes mikroskoopiliseks uuringuks väikese tüki kasvajaga seotud luust. Muud testid aitavad kindlaks teha, kas kasvaja on laialt levinud või piirdub luuga. Lümfisõlmede haaratuse ulatuse ja kaugete haiguste esinemise kindlakstegemiseks võib kasutada rindkere, kõhu ja vaagna PET / CT-d.
Tüübid
Kõige sagedamini on primaarne luu lümfoom mitte-Hodgkini lümfoom või NHL. Luu lümfoom on palju vähem tõenäoline. NHL-i erinevate tüüpide hulgas on difuusne suur B-rakuline lümfoom ehk DLBCL kõige levinum esmane luu lümfoom. Lümfoomi tüüp juhendab otsuseid selle kohta, millist ravi võidakse rakendada.
Ravi
Kuna primaarne lümfoom on nii haruldane, ei ole ühtset optimaalset raviskeemi kindlaks tehtud. Praegused ravimeetodid koosnevad tavaliselt mõne tsükli keemiaravist kombinatsioonis luu kiiritusraviga. Ravi mitmel erineval rindel või multimodaalne ravi on tavaline, kuid avaldatud aruannetes on kiiritus- ja keemiaravi järjestus erinev. Primaarsete luulümfoomide elulemus on sageli parem kui muude mitte-Hodgkini lümfoomide puhul.
Miami ülikooli andmetel on üle 80 protsendi esmase luu lümfoomi ravitud inimestest 4 aastat hiljem haiguse progresseerumiseta - 53 patsiendi uuringus leiti 83 protsendiline progressioonivaba elulemus ehk PFS. Erinevust ei nähtud kemoteraapia või kombineeritud kemoteraapia pluss kiiritusravi saanud patsientide vahel. Siiski oli rituksimabi ja keemiaraviga ravitud DLBCL-ga patsientide PFS-i paranemise suundumus.
Sõna Verywellist
Pärast ravi võib PET / CT skaneerimine olla eriti kasulik ravivastuse hindamiseks. Valitud ravijärgne pildistamise uuring on PET / CT skaneerimine, mis aitab eristada püsivat haigust fibroosist. Patsiente tuleb jälgida ka pikaajalise ägenemise suhtes. Lümfoomil on väike lokaalse retsidiivi sagedus ja kõige sagedamini kordub see algsest haigusest kaugemates kohtades.