Sisu
- Mis põhjustab CML-i?
- Kes saab CML-i?
- Kui levinud on CML?
- Sümptomid
- Diagnoos
- CML-i faasid
- Prognoos
- CML-ravi
- Sõna Verywellist
Sõltumata tüübist algavad kõik leukeemiad luuüdis verd moodustavatest rakkudest. Iga leukeemia tüüp saab oma nime sellest, kui kiiresti vähk kipub kasvama (äge vähk kasvab kiiresti; krooniline kasvab aeglaselt) ja ka vereloometüüpide tüübist, millest pahaloomuline kasvaja arenes.
CML on krooniline leukeemia, see tähendab, et see kipub kasvama ja arenema aeglaselt. KML on ka müelogeenne leukeemia, see tähendab, et see algab ebaküpsetes valgelibledes, mida nimetatakse müeloidseteks rakkudeks.
Mis põhjustab CML-i?
Teatud muutused DNA-s võivad põhjustada normaalsete luuüdi rakkude muutumise leukeemia rakkudeks. CML-iga inimestel on tavaliselt Philadelphia kromosoom, mis sisaldab ebanormaalset BCR-ABL geeni. BCR-ABL geen põhjustab valgete vereliblede kasvu ebanormaalsel ja kontrollimatul viisil, põhjustades leukeemiat.
Kes saab CML-i?
CML võib esineda igas vanuses, kuid see on levinum üle 50-aastastel täiskasvanutel, kes moodustavad peaaegu 70 protsenti kõigist juhtudest. Kareem Abdul-Jabbar on üks kuulus ameeriklane, kellel on CML.
Kui levinud on CML?
CML on suhteliselt haruldane. Ameerika Ühendriikides oli 2017. aastal hinnanguliselt 8950 uut juhtumit ja hinnanguliselt 1080 inimest sureks selle haiguse tõttu.
Sümptomid
Kuna CML on aeglaselt arenev vähk, pole paljudel inimestel esmakordsel diagnoosimisel sümptomeid. Tegelikult pole kuni 40–50 protsendil patsientidest mingeid sümptomeid ja nad saavad diagnoosi pärast seda, kui tavapärane veretöö tuvastab kõrvalekalde.
CML võib aga aja jooksul progresseerudes põhjustada sümptomeid. Seda olukorda arvestades võib kõige levinumate sümptomite loetelu kirjeldada järgmiselt:
- Sümptomeid pole (diagnoosimisel kuni 50 protsenti inimestest)
- Äärmine väsimus või väsimus
- Nõrkus
- Palavik
- Öine higistamine
- Seletamatu kaalulangus
- Valu või täius vasakul ülakõhus, ribide all.
Nimekirja viimane sümptom on tingitud suurenenud põrnast, mida nimetatakse ka splenomegaaliaks ja mis esineb 46–76 protsendil CML-iga. Selline põrna suurenemine võib põhjustada selle piirkonna teiste organite, nagu mao, jaoks vähem ruumi, mis võib soodustada söömise ajal varakult täis saamise tunnet.
Nõrkus ja väsimus, mida mõned CML-i kogemustega inimesed võivad arendada mitmest erinevast allikast. Üks nõrkuse ja väsimuse allikas on aneemia, mis tähendab, et kehal pole piisavalt terveid punaseid vereliblesid, mis kannavad hapnikku kudedesse. Aneemia võib tekitada ka tunde, et te ei saa end pingutada ega kasutada lihaseid nii jõuliselt kui tavaliselt.
Diagnoos
Teie arst võtab teie haigusloo ja teeb füüsilise eksami, nagu ka mis tahes muu haiguse hindamine.
Põrna suurus
Põrna suuruse kontrollimine on füüsilise eksami oluline osa. Tavalise suurusega põrna tavaliselt ei tunta, kuid ülakõhu vasakul küljel, rinnakorvi serva all, võib tuvastada suurenenud põrna. Põrn salvestab tavaliselt vererakke ja hävitab vanu vererakke. CML-is võib põrn suureneda, kuna kõik elundi hõivavad ekstra valged verelibled.
Lab testid
Samuti on vaja laborikatseid. Veri võetakse tavaliselt käsivarre veenist ja luuüdist võetakse proove, mida nimetatakse luuüdi aspiratsiooniks ja biopsiaks. Teie proovid saadetakse laborisse ja patoloog uurib neid mikroskoobi all ja teeb muid katseid, et leida ja kirjeldada täiendavalt leukeemia rakke, kui need on olemas.
Liiga palju valgeid vereliblesid ja teatud kemikaalide ebanormaalne sisaldus veres võib viidata CML-ile. Kui luuüdi proovides on eeldatavasti rohkem vererakke, on luuüdi hüpertsellulaarne. Luuüdi on CML-is sageli hüpertsellulaarne, kuna see on täis leukeemia rakke.
Geenitestid
Geenitestid tehakse ka “Philadelphia kromosoomi” ja / või BCR-ABL geeni otsimiseks. Seda tüüpi testi kasutatakse KML diagnoosi kinnitamiseks. Kui teil pole Philadelphia kromosoomi ega BCR-ABL geeni, siis pole teil CML-i.
Kujutise testid
CML-i diagnoosimiseks pole vaja skannimist ega pildistamisteste. Mõnel juhul võidakse neid siiski teostada osana teie töötlemisest; näiteks teatud sümptomite uurimiseks või põrna või maksa suurenemise tuvastamiseks.
CML-i faasid
CML-i juhtumid saab jagada kolme erinevasse rühma, mida nimetatakse faasideks. Faas põhineb vere ja luuüdis olevate ebaküpsete valgete vereliblede või plahvatuste arvul. KML-i faasi tundmine aitab teil mõista, kuidas teie haigus teid tulevikus mõjutab.
Krooniline faas
See on CML-i esimene etapp. Selles faasis on teil veres ja / või luuüdis juba suurenenud valgete vereliblede arv. Need ebaküpsed valged verelibled ehk blastid moodustavad siiski vähem kui 10 protsenti vere ja / või luuüdis olevatest rakkudest.
Tavaliselt pole kroonilises faasis mingeid sümptomeid, kuid vasaku ülakõhu täiskõhutunnet võib esineda. Teie immuunsüsteem toimib kroonilises faasis endiselt üsna hästi, nii et teil on endiselt võimalus infektsioonide vastu hästi võidelda. Inimene võib olla kroonilises faasis nii lühikese aja jooksul kui paar kuud kuni mitu aastat.
Kiirendatud faas
Kiirendatud faasis on blastrakkude arv veres ja / või luuüdis suurem kui kroonilises faasis ja leukeemiarakud kasvavad, põhjustades sümptomeid, mis võivad hõlmata palavikku, kaalulangust, näljatundet ja suurenenud põrna.
Valgevereliblede arv on tavapärasest suurem ja teil võib olla vererakkude muutusi, näiteks suur basofiilide arv või madal vereliistakute arv.
Tänapäeval kasutatakse erinevaid kriteeriume, mis määratlevad kiirendatud faasi. WHO (Maailma Terviseorganisatsiooni) kriteeriumid määratlevad kiirendatud faasi kui järgmist:
- 10–19 protsenti plahvatab vereringes ja / või luuüdis
- Üle 20 protsendi vereringes basofiile
- Väga kõrge või väga madal trombotsüütide arv, mis ei ole raviga seotud
- Hoolimata ravist suureneb põrna suurus ja valgete vereliblede arv
- Uued geneetilised muutused või mutatsioonid
Plahvatuse faas
Seda nimetatakse ka "plahvatuskriisiks", kuna see on kolmas ja viimane etapp ning võib olla eluohtlik. Blastrakkude arv veres ja / või luuüdis muutub väga suureks ja need plahvatusrakud levivad verest ja / või luuüdist väljapoole teistesse kudedesse. Sümptomid on palju levinumad lööklaine faasis, mis võivad hõlmata infektsioone, verejooksu, kõhuvalu ja luuvalu.
Blastfaasis olev CML võib tunduda pigem ägeda leukeemia kui kroonilise leukeemia vormis. Blastfaasis võivad CML-rakud käituda rohkem nagu AML (äge müeloidleukeemia) või rohkem nagu ALL (äge lümfoblastiline leukeemia).
WHO blastfaasi määratlus on suurem kui 20 protsenti blastrakkudest vereringes või luuüdis. Rahvusvahelise luuüdi siirdamise registri blastifaasi määratlus on suurem kui 30 protsenti blastrakkudest veres ja / või luuüdis. Mõlemad määratlused hõlmavad blastrakkude olemasolu väljaspool verd või luuüdi.
Prognoos
Prognoosi ennustamisel on CML-i faas oluline tegur, kuid see pole ainus tegur.
On veel mitmeid elemente, mis on tõestatud korrelatsioonis teie riskiga üksikpatsiendina, sealhulgas teie vanus, põrna suurus ja vereanalüüs. Selliste tegurite põhjal võib inimene jagada ühte kolmest kategooriast: madala, keskmise või kõrge riskiga.
Sama riskirühma kuuluvad inimesed reageerivad ravile sagedamini sarnaselt. Madala riskigrupi inimesed reageerivad ravile üldiselt paremini. Need rühmitused on siiski tööriistad, mitte absoluutsed näitajad.
CML-ravi
Kõigil ravimeetoditel on potentsiaalsed riskid ja eelised ning otsus CML-i ravimiseks langetatakse arsti ja patsiendi vaheliste vestlustega ning hinnatakse konkreetset patsienti ja tema haigust ning üldist tervist. Mitte iga CML-iga inimene ei saa iga allpool käsitletud CML-ravi.
Türosiini kinaasi inhibiitorravi
Türosiinikinaasi inhibiitorravi on teatud tüüpi ravi. Mis on sihtmärk? See ravimite rühm on suunatud ebanormaalsele BCR-ABL-valgule, mis aitab CML-rakkudel kasvada.
Need ravimid pärsivad BCR-ABL valgu signaalide saatmist, mis põhjustavad liiga paljude CML-rakkude moodustumist. Need ravimid on pillide kujul, mida saab alla neelata.
Teraapia | Kirjeldus |
Imatiniib | Kas FDA oli esimene türosiini kinaasi inhibiitor KML raviks; kinnitatud 2001. aastal. |
Dasatiniib | Kinnitati CML-i raviks 2006. aastal. |
Nilotiniib | Esmakordselt kinnitati CML-i raviks 2007. aastal. |
Bosutiniib | Heaks kiidetud CML-i raviks 2012. aastal, kuid heaks kiidetud ainult inimestele, keda on ravitud teise türosiinikinaasi inhibiitoriga, mis on lakanud töötamast või põhjustanud väga halbu kõrvaltoimeid. |
Ponatiniib | Heaks kiidetud CML-i raviks 2012. aastal, kuid on heaks kiidetud ainult T315I mutatsiooni või CML-ga patsientidele, mis on resistentsed või talumatud teiste türosiinikinaasi inhibiitorite suhtes. |
Immuunravi
Interferoon on aine, mida immuunsüsteem loomulikult toodab. PEG (pegüleeritud) interferoon on ravimi pikatoimeline vorm.
Interferooni ei kasutata KML esmaseks raviks, kuid mõnel patsiendil võib see olla võimalus, kui nad ei talu türosiinikinaasi inhibiitorite ravi. Interferoon on vedelik, mis süstitakse nõelaga naha alla või lihasesse.
Keemiaravi
Omatsetaksiin on uuem keemiaravi, mis kinnitati CML-i jaoks 2012. aastal patsientidele, kellel oli resistentsus ja / või talumatus kahe või enama türosiinikinaasi inhibiitori suhtes. Resistentsus on see, kui CML ei allu ravile. Talumatus on see, kui ravimiga ravi tuleb raskete kõrvaltoimete tõttu lõpetada.
Omatsetaksiini manustatakse vedelikuna, mis süstitakse nõelaga naha alla. Teisi kemoteraapia ravimeid võib süstida veeni või manustada neelamiseks pillidena.
Hematopoeetiliste rakkude siirdamine (HCT)
Enne türosiinikinaasi inhibiitoreid peeti seda CML-i valitud raviks, kuid allogeenne HCT on keeruline ravi ja võib põhjustada väga tõsiseid kõrvaltoimeid. Seega ei pruugi see olla iga CML-iga patsiendi jaoks hea ravivalik ja paljud ravikeskused kaaluvad seda ravivõimalust ainult alla 65-aastastele patsientidele.
Kõigepealt manustatakse suurtes annustes kemoteraapiat, et hävitada luuüdis nii normaalseid rakke kui ka CML-rakke. HCT on protseduur, mis asendab teie luuüdis hävinud rakud uute tervislike vererakkudega.
Kliinilised uuringud: uurimisteraapiad
Uusi ravimeid uuritakse pidevalt. Uute raviviiside kliinilised uuringud võivad olla osade patsientide jaoks valikud. Võite alati küsida oma ravimeeskonnalt, kas on olemas avatud kliiniline uuring, millega saate liituda ja kas nad usuvad, et oleksite selliseks kliiniliseks uuringuks hea kandidaat või mitte.
Sõna Verywellist
CML-iga inimese prognoos võib sõltuda sellistest teguritest nagu vanus, CML-i faas, blastide arv veres või luuüdis, põrna suurus diagnoosimisel ja üldine tervislik seisund.
Alates türosiinikinaasi inhibiitoriteks nimetatavate ravimite kasutuselevõtust alates 2001. aastast on paljudel CML-iga inimestel väga hästi läinud ja seda haigust saab sageli hoida kroonilises faasis aastaid.
Sellegipoolest on endiselt mitmeid väljakutseid: võib olla raske algusest peale ennustada, millistel CML-iga patsientidel on tõenäoliselt halb tulemus. Lisaks vajab enamik patsiente KML-i ravi lõpmatuseni ja supressioonravi ei ole kõrvaltoimeteta. Ehkki edusammud on viimastel aastakümnetel olnud märkimisväärsed, on siiski veel arenguruumi.
Leukeemia arsti arutelu juhend
Hankige meie järgmise arsti vastuvõtule meie prinditav juhend, mis aitab teil õigeid küsimusi esitada.
