Sisu
Opsokloonuse-müokloonuse sündroom (OMS) on põletikuline neuroloogiline häire. See põhjustab olulisi probleeme motoorsete oskuste, silmade liikumise, käitumise, keelehäirete ja uneprobleemidega. See tekib sageli väga äkki ja on tavaliselt krooniline; kui teil on diagnoositud opsokloonuse-müokloonuse sündroom, kestab see tõenäoliselt kogu teie elu. Selle nimi kirjeldab selle sümptomeid: opsokloonus on jiggliv silmaliigutused ja müokloonus tähendab tahtmatut lihastõmblemist. Seda tuntakse ka kui "Kinsbourne'i sündroomi" või "tantsivad-silmad-tantsivad-jalad".Kes on ohus
Autoimmuunhaiguse korral ründab keha oma terveid rakke. Opsokloonuse-müokloonuse sündroom tuleneb autoimmuunsest häirest, mille korral keha antikehad reageerivad kas viirusnakkusele või kasvajale, mida nimetatakse neuroblastoomiks. Mõlemal juhul ründavad antikehad ka ajurakke ja see põhjustab sümptomeid tekitava kahju.
Opsokloonuse-müokloonuse sündroom esineb kõige sagedamini lastel. Väikelapsed on vanuserühm, kus neuroblastoom kõige sagedamini areneb; umbes 4% neist lastest areneb OMS. Iga OMS-i põdevat last uuritakse, kas tal on kasvaja, isegi kui ta on viirusnakkusega haige, kuna need kaks käivad nii tihti koos.
Ravi
Opsokloonuse-müokloonuse sündroomi peamine probleem on varajane diagnoosimine ja ravi, et saavutada neuroloogiline remissioon ja taastumine. Kui lapsel on opsokloonuse-müokloonuse sündroom ja tal on kasvaja, eemaldatakse kasvaja tavaliselt kirurgiliselt. Tavaliselt on kasvajad varajases staadiumis ja keemiaravi või kiiritusravi pole vaja. Mõnikord parandab see või kõrvaldab sümptomid. Täiskasvanutel kasvaja eemaldamine sageli ei aita ja sümptomid võivad isegi süveneda.
Muude ravimeetodite hulka kuuluvad:
- Adrenokortikotroofse hormooni (ACTH) süstid
- Intravenoossed immunoglobuliinid, tervislike veredoonorite antikehade kaubanduslikud preparaadid
- Asatiopriin (Imuran) pärsib immuunsüsteemi, mis aeglustab antikehade tootmist
- Suukaudsed ja intravenoossed steroidid, nagu prednisoon, deksametasoon ja hüdrokortisoon
- Keemiaravi, näiteks tsüklofosfamiid ja metotreksaat, neuroblastoomiga lastele
- Terapeutiline aferees, vereplasma vahetamine
- Immuunadsorptsiooni, antikehade verest puhastamist on OMS-iga täiskasvanutel proovitud.
Sümptomite pidevaks ohjamiseks ja kasvaja taastumise riski minimeerimiseks on sageli vaja käimasolevat ravi.
Prognoos
Inimesed, kellel on kõige suurem võimalus pärast ravi normaliseeruda, on need, kellel on kõige kergemad sümptomid. Neil, kellel on raskemad sümptomid, võib lihaste tõmblemine leevendada (müokloonus), kuid neil on raskusi koordinatsiooniga. Võib esineda muid ajukahjustusest tulenevaid probleeme, nagu õpi- ja käitumisprobleemid, tähelepanupuudulikkuse hüperaktiivsuse häire (ADHD) ja obsessiiv-kompulsiivne häire, mis võivad vajada oma ravi. Kõige raskemate OMS-i sümptomitega lastel võib olla püsiv ajukahjustus, mis võib põhjustada füüsilisi ja vaimseid puudeid.
Levimus
Opsokloonuse-müokloonuse sündroom on väga haruldane; arvatakse, et maailmas on see probleem vaid miljonil inimesel. Seda täheldatakse tavaliselt lastel ja täiskasvanutel, kuid see võib mõjutada ka täiskasvanuid. Seda esineb tüdrukutel veidi sagedamini kui poistel ja tavaliselt diagnoositakse seda alles pärast 6. elukuud.