Nodulaarne lümfotsüütide domineeriv Hodgkini lümfoom

Sisu

• Kes saab nodulaarse lümfotsüüdi domineeriva Hodgkini lümfoomi?
• Mis on NLPHL-i sümptomid?
• Kuidas NLPHL-i ravitakse?

Noodulaarne lümfotsüütide domineeriv Hodgkini lümfoom (NLPHL) on teatud tüüpi Hodgkini haigus, lümfirakkude vähk. See on üks harvem Hodgkini lümfoomi tüüp, mis hõlmab umbes 5% kõigist selle vähi juhtudest. Sellel on siiski mitu eripära, mis eristavad seda muud tüüpi Hodgkini tõvest, mida nimetatakse klassikalisteks Hodgkini lümfoomideks.

Kes saab nodulaarse lümfotsüüdi domineeriva Hodgkini lümfoomi?

NLPHL võib esineda igas vanuses, kuigi enamik patsiente on tavaliselt kolmekümnendates eluaastates. Meestel on seda kolm korda sagedamini kui naistel. Kindlat põhjust pole, kuid riskitegurite hulka kuulub nakatus Epstein-Barri viirusesse ja esimese astme sugulase esinemine Hodgkini lümfoomiga.

Mis on NLPHL-i sümptomid?

Selle haiguse valdavaks hoiatusmärgiks on kaela, rindkere või kaenlaaluste lümfisõlmede suurenemine. Muude lümfisõlmede või muude organite kaasamine on üsna haruldane. Muud lümfoomi sümptomid on palavik, kehakaalu langus ja öine higistamine. Tehakse füüsiline eksam, haiguslugu ja vereanalüüsid.

Lümfoomi diagnoos tehakse lümfisõlmede biopsia abil. Lümfoomi täpne tüüp määratakse molekulaarsete testide abil, mis võimaldavad eristada NLPHL-i ja muud tüüpi Hodgkini lümfoomi. NLPHL-i toodavad häiritud B-rakud, mis tavaliselt moodustavad immuunsüsteemi antikehi tootva osa. Neil on CD antigeenide, rakkude pinnal olevate valkude eristav muster, mis võimaldab diagnoosida biokeemilise analüüsi ja CD-markeranalüüside abil. Neid ainulaadseid CD-antigeenimustreid kasutatakse ka suunatud monoklonaalsete antikehade töötlemisel.

Kuidas NLPHL-i ravitakse?

Ligi 8-l kümnest NLPHL-iga patsiendist diagnoositakse varases staadiumis lümfoom, hõlmates lümfisõlmi ainult kaelas ja keha ülaservas. NLPHL kasvab tavaliselt aeglasemalt kui klassikaline Hodgkini lümfoom ja kui teil pole sümptomeid, võib enne ravi alustamist otsustada sümptomeid lihtsalt jälgida ja oodata. Kui lümfoom on varajases staadiumis ja teil pole B-sümptomeid, võib seda ravida ainult kiiritusraviga. B sümptomiteks on palavik, kaalulangus ja öine higistamine.

Kui teil on B sümptomid või teie haigus on kaugemas staadiumis, hõlmab domineeriva Hodgkini lümfotsüütide ravi ka kemoteraapiat ja sageli tehakse ka kiiritusravi. Võib manustada ka monoklonaalseid antikehi rituksimabi. Enamik patsiente reageerib ravile väga hästi ja üle 90% ravitakse. Hodgkini tõve ellujäämise määr paraneb ravi edenemise tõttu.

Ehkki see on hea prognoos, areneb 10–40% -l patsientidest difuusne suur B-rakuline lümfoom 10 aastaks pärast ravi. Kuna NLPHL esineb kõige sagedamini noortel meestel, on oluline, et nende kordumise tuvastamiseks jätkataks nende pikaajalist jälgimist. Kuigi nende esialgne ravi näib olevat ravinud, on hilisema ägenemise ja progresseerumise esinemissagedus piisavalt märkimisväärne, et nad vajavad pikaajalist jätkuvat jälgimist.

Uuritakse ägenenud NLPHL-i patsientide ravi rituksimabiga, mis on monoklonaalne antikeha.